儿科教学 儿科血液系统疾病课件.ppt

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1、造血系统疾病造血系统疾病山东大学山东大学.齐鲁医院齐鲁医院孙念政孙念政 小儿造血特点 小儿造血胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血肝造血期骨髓外造血骨髓造血第一节第一节小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点一、造血特点（一）胚胎期造血（一）胚胎期造血:3:3个时期个时期1 1.中胚叶造血期（中胚叶造血期（mesoblastic hematopoiesismesoblastic hematopoiesis）2 2周开始，周开始，8 8周退化，周退化，12-1512-15周消失。周消失。2.2.肝造血期（肝造血期（hepatic hematopoiesishepatic hematopoiesis

2、）肝：肝：6-86-8周开始，周开始，4-54-5月达高峰，月达高峰，6 6月减退，出生停止。月减退，出生停止。脾：脾：8 8周开始，周开始，5 5月减退，出生时成为淋巴器官。月减退，出生时成为淋巴器官。胸腺：胸腺：8 8周开始生成淋巴细胞，持续终生。周开始生成淋巴细胞，持续终生。淋巴结：淋巴结：1111周开始生成淋巴细胞并持续终生。周开始生成淋巴细胞并持续终生。3.3.骨髓造血期（骨髓造血期（medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis）6 6周出现骨髓，周出现骨髓，4 4月开始造血，出生月开始造血，出生2-52-5周后成唯周后成唯 一造血一造

3、血场场所。所。(二)生后造血 1骨髓造血：生后正常造血的唯一场所 红髓 黄髓 5-7y 2骨髓外造血 婴幼儿时期感染 肝、脾、淋巴结大贫血（溶血）浸润 外周血：有核红、幼稚粒纤维化 正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 12345678910(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血生后造血1.1.骨髓造血（骨髓造血（medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis）5 5岁之前：全部红髓岁之前：全部红髓 5-75-7岁：出现黄髓岁：出现黄髓 1818岁后：少量红髓岁后：少量红髓2.2.骨髓外造血

4、（骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis extramedullary hematopoiesis）肝脾淋巴结恢复造血肝脾淋巴结恢复造血3.3.淋巴器官造血淋巴器官造血 生后胸腺、脾脏和淋巴结继续生后胸腺、脾脏和淋巴结继续 产生淋巴细胞产生淋巴细胞髓外造血特点(1)婴幼儿(2)诱因:感染性贫血、溶血时(3)肝、脾、淋巴结肿大(4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞(5)感染及贫血纠正后即可恢复正常生后造血生后造血4.4.单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统CD34 CFU-GM CD34 CFU-GM 单核细胞单核细胞组织组织 组织组织 巨噬细胞巨噬细胞 皮肤皮肤 朗格

5、罕细胞朗格罕细胞 淋巴结淋巴结 着色体巨噬细胞着色体巨噬细胞 肺肺 尘细胞尘细胞 肝肝 枯否氏细胞枯否氏细胞 中枢神经中枢神经 小胶质细胞小胶质细胞 腹腔腹腔 巨噬细胞巨噬细胞 骨骼骨骼 破骨细胞破骨细胞 骨髓骨髓 巨噬细胞、网状细胞巨噬细胞、网状细胞二、血象特点二、血象特点（一一）红红细细胞胞数数及及血血红红蛋蛋白白的的含含量量（numberofRBCandconcentrationofhemoglobin）出生时出生时RBC（57）1012/LHb150220g/L生后生后23个月个月RBC生成减少；破坏增多；血容量增加生成减少；破坏增多；血容量增加生理性贫血（生理性贫血（physiolo

6、gicalanemia）RBC31012/LHb100g/L12岁时岁时成人水平成人水平网织红细胞网织红细胞(reticulocyte)数的变化数的变化:3天天,47天天,3月月,1岁后岁后1.红细胞数和血红蛋白量变化7654321012h 10d3m6m1yRBC(1012/L)Years红细红细胞数和血胞数和血红红蛋白量蛋白量变变化化l出生时红细胞和血红蛋白均高。l生理性溶血l生理性贫血生理性贫血l原因：红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；婴儿生长发育迅速；循环血量迅速增加。1)出生后红细胞和血红蛋白量下降 2)2-3月降至 Rbc:31012/L Hb

7、:100g/L 3)生理性贫血呈自限性生理性贫血特点红系变化红细胞发育各期形态 原始红细胞 rubriblast 原巨红细胞promegaloblast红细胞发育各期形态 早幼红细胞早幼红细胞basophilic erythroblastbasophilic erythroblast 中幼红细胞中幼红细胞polychromatic normoblastpolychromatic normoblast红细胞发育各期形态 晚幼红细胞晚幼红细胞acidophilic erythroblastacidophilic erythroblast 网织红细胞网织红细胞reticulocytereticulo

8、cyte 成熟红细胞成熟红细胞definitive erythroblastdefinitive erythroblast二、血象特点二、血象特点（二）白细胞数与分类（二）白细胞数与分类（number and types of WBC）出生时出生时 （1520）109/L 612月月 维持在维持在10 109/L 8岁时岁时 接近成人水平接近成人水平白细胞分类白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比主要是中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化。两个交叉点：例的变化。两个交叉点：46天、天、46岁岁正常小儿血象特点正常小儿血象特点 出生出生 46d 13y 46y 学学龄期龄期NL 35%50%60%

9、50%2040%65%50%40%50%5070%WBC分类变化分类变化四六两交叉四六两交叉七岁同成人七岁同成人二、血象特点二、血象特点（三）血小板数三）血小板数（number of platelet）（四）血红蛋白种类（四）血红蛋白种类（types of hemoglobin）6种珠蛋白链组成种珠蛋白链组成6种血红蛋白分子。出生种血红蛋白分子。出生 后血液中存在的是后血液中存在的是HbF;HbA;HbA2（五）血容量（五）血容量（blood volume）年龄越小，相对血容量越多年龄越小，相对血容量越多 HemoglobinAtbirth1yr2yr 血红蛋白种类血红蛋白种类 胚胎期胚胎期

10、Gower1 Gower2 PortlandGower1 Gower2 Portland 胎儿期胎儿期 HbFHbF 成成 人人 HbAHbA 血血 容容 量量 新生儿新生儿 10%10%儿儿 童童 8-10%8-10%成成 人人 6-8%6-8%第二节第二节 小儿贫血概述小儿贫血概述 一、贫血的定义(defination)和标准(standard)1.新生儿期：新生儿期：145g/L2.14个月：个月：90g/L3.46个月：个月：100g/L4.6个月个月6岁：岁：110g/L5.614岁：岁：120g/L年年龄龄血血红红蛋白量蛋白量(g/L)28d14514mon9046mon1006m

11、on6y110614y120 小儿贫血的诊断标准小儿贫血的诊断标准海拔每升高海拔每升高1000米，血红蛋白上升米，血红蛋白上升4小儿贫血分类二、贫血的分类二、贫血的分类(classificationofanemia)（一）贫血的程度（一）贫血的程度（gravityofanemia）1.轻度轻度(mild)：正常下限：正常下限90g/L2.中度中度(moderate)：9060g/L3.重度重度(severe)：6030g/L4.极重度极重度(utmostsevere)：30g/L新生儿标准相应提高新生儿标准相应提高30g/L新生儿贫血分度l 轻度：血红蛋白一般为144120g/L 中度：血红蛋

12、白一般为90g/L 重度：血红蛋白一般为60g/L 极重度：血红蛋白一般为60g/L（二）贫血的原因（二）贫血的原因（causesofanemia）l红细胞和血红蛋白生成不足（红细胞和血红蛋白生成不足（anemia of inadequate RBC and hemoglobin production）l溶血性贫血（溶血性贫血（hemolytic anemia）l失血性贫血（失血性贫血（blood loss）1.1.红红细细胞胞和和血血红红蛋蛋白白生生成成不不足足（anemiaofinadequateRBCandhemoglobinproduction）（1）缺乏造血物质：各种维生素、微量元素

13、和蛋白质缺乏）缺乏造血物质：各种维生素、微量元素和蛋白质缺乏（2）骨髓造血功能障碍）骨髓造血功能障碍a.再再生生障障碍碍性性贫贫血血（aplasticanemia）：先先天天性性（congenital）和后天性（和后天性（primaryandacquired）b.单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血(pureRBCaplasticanemia）（3）红红细细胞胞生生成成素素不不足足:慢慢性性炎炎性性疾疾病病(chronicinflammationdisease)、慢性肾脏病、甲低、慢性肾脏病、甲低(hypothyroidism)等。等。（4）其其他他:铅铅中中毒毒（lead poi

14、soning）、铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血（sideroblasticanemia)、骨骨髓髓浸浸润润伴伴发发的的贫贫血血（bonemarrowreplacement）2.2.溶血性贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）（1 1）红细胞内在缺陷）红细胞内在缺陷（cellulardefects）a.膜膜结结构构异异常常（membranedefects）:遗遗传传性性球球形形红红细细胞、椭圆形红细胞增多症，口形红细胞、棘状细胞增多胞、椭圆形红细胞增多症，口形红细胞、棘状细胞增多b.酶酶缺缺乏乏（enzymedeficiencies）糖糖的的无无氧氧酵酵解解通通路路酶酶缺缺乏乏；磷磷

15、酸酸戊戊糖糖旁旁路路和和谷谷胱胱甘甘肽肽代代谢谢途途径径酶酶缺缺乏乏；核核苷苷酸代谢途径酶缺乏酸代谢途径酶缺乏 c.血红蛋白合成与结构异常（血红蛋白合成与结构异常（hemoglobinabnormalities）（2 2）红细胞外在因素）红细胞外在因素（extracellulardefects）a.免疫因素免疫因素(immunityfactors)：体内存在破坏红细胞的抗体：体内存在破坏红细胞的抗体b.感染因素（感染因素（infections）溶血素对红细胞的破坏）溶血素对红细胞的破坏c.物理化学因素（物理化学因素（fragmentationhemolysis）d.其他其他脾亢、脾亢、PNH、

16、TTP、DIC3.3.失血性贫血失血性贫血（bloodloss）（1）急性失血（）急性失血（acutebloodloss）（2 2）慢性失血（）慢性失血（chronicbloodloss）（三）形态分类（三）形态分类（morphology）根据红细胞数量，血红蛋白量，和红细胞压积计算MCV，MCH，和MCHC。MCV=红细胞压积/红细胞数量=Hct1015/RBC1012（fl）MCH=血红蛋白量/红细胞数量=Hb（g/L）1012/RBC1012（pg）MCHC=血红蛋白量/红细胞压积=Hb（g/L）/Hct（L/L）形态分类l一般根据红细胞平均容积分为：这种分类的基础是根据检测红细胞数、血

17、红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(见表)。红细胞形态与贫血种类红细胞形态与贫血种类MCV（fl）MHC（pg）MCHC（%）normalvalue809428323238macrocytic94323238normacytic809428323238puremicrocytic80283238microcyticandhypochromic802832（四）形态分类与病因分析（四）形态分类与病因分析1.1.小细胞低色素小细胞低色素IrondeficiencyThalassenmiasLead

18、poisoningChronicdisease(infection,cancer,inflammation,renaldisease)VitaminB6responsiveCopperdeficiencySideroblastic（some）2.2.正细胞性正细胞性Decreased production(aplastic anemia,bone marrowreplacement)BloodlossHemolysis3.3.大细胞性大细胞性NormalnewbornReticulocytosisVitaminB12deficiencyFolatedeficiencyMyelodysplasi

19、aLiverdiseaseVitaminB6deficiency（some）Hyperthyroidism（some）临床表现三、临床表现三、临床表现(clinicalmanifestations)1.一一般般表表现现：皮皮肤肤粘粘膜膜颜颜色色，精精神神营营养养状状态态，生生长发育等长发育等2.造血器官反应：髓外造血表现。造血器官反应：髓外造血表现。3.各各系系统统症症状状：循循环环和和呼呼吸吸系系统统、消消化化系系统统，神神经系统和免疫系统经系统和免疫系统四、诊断（四、诊断（diagnosis）（一一）病病史史（history）:发发病病年年龄龄、病病程程、伴伴随随症症状状、喂喂养养史、过去

20、史、家族史史、过去史、家族史（二二）体体格格检检查查（physicalexamination）：生生长长发发育育、营营养状况、皮肤和粘膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大养状况、皮肤和粘膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大（三）辅助检查（三）辅助检查（laboratoryfindings）1.外外周周血血象象和和网网织织红红细细胞胞（peripheralbloodphaseandreticulocyte）2.骨髓检查（骨髓检查（bonemarrowaspiration）红细胞的形态异常 球形红细胞球形红细胞spherocytspherocyte e 廉形红细胞廉形红细胞 Aspecterythrocy

21、Aspecterythrocyte te口形红细胞口形红细胞MoutherythrocyteMoutherythrocyte红细胞发育各期形态 晚幼红细胞晚幼红细胞acidophilic erythroblastacidophilic erythroblast 网织红细胞网织红细胞reticulocytereticulocyte 成熟红细胞成熟红细胞definitive erythroblastdefinitive erythroblast红细胞的形态异常棘形红细胞棘形红细胞椭圆形红细胞椭圆形红细胞 缺铁性贫血缺铁性贫血3.3.特殊检查特殊检查（specialexamination）（1 1）

22、微量元素测定（铁、铜、维生素）微量元素测定（铁、铜、维生素）（2 2）溶血性疾病检查）溶血性疾病检查 红细胞破坏增多（红细胞寿命、胆红素、红细胞破坏增多（红细胞寿命、胆红素、FHbFHb、HpHp、尿尿HbHb、尿三胆）、尿三胆）病因检查（脆性试验、病因检查（脆性试验、G6PDG6PD活性测定、活性测定、PKPK活性测定、血活性测定、血 红蛋白电泳、糖溶血试验、酸溶血试验、红蛋白电泳、糖溶血试验、酸溶血试验、CoombCoombs s试验，试验，基因分析）基因分析）（3 3）骨髓活检）骨髓活检（4 4）细胞培养）细胞培养（5 5）细胞因子测定）细胞因子测定 五、治疗（五、治疗（treatmen

23、t）（一）去除病因一）去除病因（wipeoutpathogenesis)（二）一般治疗（二）一般治疗（generaltherapy）（三）药物治疗（三）药物治疗（treatmentwithdrug）营养性贫血补充缺乏物质营养性贫血补充缺乏物质自身免疫性溶血性贫血应用肾上腺皮质激素自身免疫性溶血性贫血应用肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗再障联合免疫抑制剂治疗再障药物治疗原发病药物治疗原发病（四）输红细胞治疗（四）输红细胞治疗（RBCtransfusion）浓缩红细胞浓缩红细胞(concentratedRBC)悬浮红细胞悬浮红细胞(suspensionofRBC)、洗涤红细胞洗涤红细胞(washe

24、dRBC)辐照红细胞辐照红细胞(irradiatedRBC)年轻红细胞年轻红细胞(youngRBC)解冻红细胞解冻红细胞(thawedRBC)(五五)造血干细胞移植造血干细胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation，HCT）基因基因(genic)、血缘、血缘(related)、HLA配合关系配合关系(matched)、体、体外细胞处理外细胞处理(treated)按细胞来源分类：按细胞来源分类：骨髓移植（骨髓移植（BMT）外周血造血细胞移植（外周血造血细胞移植（PBCT）脐血移植（脐血移植（CBT）（六）并发症治疗（六）并发症治疗（treatmentofcomplication）continue