儿科血液系统疾病营养性贫血介绍 PPT课件.ppt

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1、营养性贫血营养性贫血NUTRITIONAL ANEMIA 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血N-IDANutritional Iron Deficiency Anemia营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（N-IDA）铁与血红蛋白铁与血红蛋白铁铁+protoporphyrinIDA血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（N-IDA）内容（内容（CONTENTS）概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗概述概述（INTRODUCTION）定义定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。临床

2、特点临床特点年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应发病发病铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)含含 量量新生儿新生儿 75 75mg/kgmg/kg儿童儿童 35-70 35-70mg/kgmg/kg成人成人 M 50mg/kgM 50mg/kgF 35mg/kgF 35mg/kg分分 布布血红蛋白（血红蛋白（65%65%）肌红蛋白（肌红蛋白（3%3%）储存铁储存铁 （30%30%）铁蛋白含铁血黄素酶酶 （0.2-0.4%0.2-0.4%）血清铁血清铁 铁的来源铁的来源内源性内源性:红细胞铁红细胞铁外源性外源性:食物铁食物铁黑木耳黑木耳/海带海带/猪肝猪肝肉类肉类/蛋类蛋类/豆

3、类豆类/绿叶蔬菜绿叶蔬菜乳类乳类铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)铁的吸收与运转铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率食物中铁的吸收率1-20%1-20%谷类、蔬菜谷类、蔬菜 1%1%肉类、鱼类、禽类肉类、鱼类、禽类 10-25%10-25%母乳母乳/牛乳牛乳50%/10%50%/10%铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)动物食品动物食品 非动物食品非动物食品(血红蛋白血红蛋白/肌红蛋白肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 *Vit

4、C VitC 肠：肠：二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 转运铁蛋白转运铁蛋白*入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血（图1）铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)Ferritin铁蛋白FeTfR机体缺铁时的调节机体缺铁时的调节 transferritin转铁蛋白FeFe肠粘膜细胞铁的储存和利用铁的储存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血红素+珠蛋白Fe+P(图2)TfRTfR铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)铁的需要量和排泄量铁的需要量和排泄量需要量：排泄量：成人

5、1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d)早产儿2mg/kg铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因及生理特点先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失生长发育快生长发育快铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良*铁丢失或消耗增加铁丢失或消耗增加病因及生理特点病因及生理特点先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失早产儿早产儿/双胎多胎双胎多胎/低体重儿低体重儿/脐带结扎过早脐带结扎过早胎内输血胎内输血妊母严重贫血妊母严重贫血生长发育快生长发育快铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良铁丢失

6、或消耗增加铁丢失或消耗增加病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快生长发育快生后生后3-5 3-5 mo/1yrmo/1yr早产儿早产儿青春期青春期铁摄入吸收不良铁丢失或消耗增加病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因及生理特点先天储备不足或丢失 生长发育快铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良乳类乳类/谷类食物含铁低谷类食物含铁低铁吸收的影响因素铁吸收的影响因素长期腹泻长期腹泻/急慢性感染急慢性感染铁丢失或消耗增加病因发病机制病因发病机制 (Etiology&P

7、athogenesis)病因及生理特点病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足铁丢失或消耗增加铁丢失或消耗增加长期慢性失血长期慢性失血鲜牛奶喂养鲜牛奶喂养长期反复感染长期反复感染病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)发病机制发病机制铁铁+protoporphyrinIDA血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)发病机制发病机制小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血铁减少期（铁减少期（IDID）红细胞生成铁减少期（红细胞生成铁减少期（IDEIDE）缺铁性贫血期（缺铁性贫血期（IDAIDA）病因

8、发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)发病机制发病机制血液系统：小细胞低色素性贫血血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统其它系统肌红蛋白肌红蛋白含铁酶含铁酶组织器官异常组织器官异常细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下病因发病机制病因发病机制 (Etiology&Pathogenesis)临床表现临床表现(Clinical manifestation)一般表现一般表现髓外造血表现髓外造血表现其他其他消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫功能免疫功能实验室检查实验室检查(Laboratory studies)IDA:小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血+SI血

9、象：血象：Hb:红细胞：红细胞：MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31 骨髓象骨髓象增生增生可染铁可染铁实验室检查实验室检查(Laboratory studies)IDA:小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血+SI血生化SI ：9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L(350ug/dl)TS ：0.9umol/L or 50ug/dl)ID：SF 12ug/L/骨髓可染铁骨髓可染铁 诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differential)诊断诊断：初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗鉴别诊断鉴别诊断慢性感染性

10、贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differential)治治 疗疗(Treatment)治疗和预防治疗和预防一般治疗一般治疗去病因治疗去病因治疗铁剂治疗铁剂治疗输血治疗输血治疗治治 疗疗(Treatment)铁剂治疗铁剂治疗元素铁剂量：元素铁剂量：4 4-6-6mg/kg/dmg/kg/d口服铁剂口服铁剂制剂制剂用法及注意用法及注意 亚铁制剂亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁（硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁（富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d治治 疗疗(Tre

11、atment)铁剂治疗铁剂治疗注射铁剂注射铁剂适应症适应症制剂：右旋糖苷铁制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁山梨醇铁 imim 含糖氧化铁含糖氧化铁/葡聚糖铁葡聚糖铁 iviv铁剂疗效观察铁剂疗效观察 （表（表1 1）表表1 1 铁剂疗效观察铁剂疗效观察（from Nelson）时时 间间 反反 应应12-24 12-24 hrhr酶活性改善，酶活性改善，一般好转一般好转36-48 36-48 hrhr骨髓开始反应，增生骨髓开始反应，增生48-72 48-72 hrhr网织细胞网织细胞,5-7d,5-7d 高峰高峰4-30 4-30 d d血红蛋白开始上升血红蛋白开始上升-正常正常1-3 1-3 mo

12、 mo 补充铁的储备补充铁的储备治治 疗疗(Treatment)输血治疗输血治疗 指征指征重度贫血并发心功能不全重度贫血并发心功能不全合并感染合并感染外科手术外科手术成分成分/量量浓缩红细胞浓缩红细胞/红细胞混悬液红细胞混悬液Hb 30g/L,3-5ml/kg;Hb 30-60g/L,5-10ml/kg注意注意防防 治治(Prevention)预防预防喂养喂养铁剂强化食品铁剂强化食品早产低体重儿早产低体重儿影响铁吸收因素影响铁吸收因素Positive factors维生素C/果糖/氨基酸Negative factors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢铁在体内的代谢(M

13、etabolism)概念概念（Concepts）：血清总铁结合力（total iron binding capacity,TIBC）血清铁（serum iron,SI）转铁蛋白饱和度（transferrin saturation,TS）铁在体内的代谢铁在体内的代谢(Metabolism)TIBCSITSCASE STUDY男孩，男孩，1111月，流涕、轻咳月，流涕、轻咳2 2天，发热天，发热1 1天就诊。天就诊。体体温温3838度度，咽咽充充血血，R40R40次次/分分，肺肺音音清清，HR120HR120次次/分分，有力，律齐；肝肋下有力，律齐；肝肋下2 2cm,cm,脾未扪及脾未扪及血常规血

14、常规RBC300X101RBC300X1012 2/L,MCV72fl,MCH21pg,MCHC29,Hb81g/L/L,MCV72fl,MCH21pg,MCHC29,Hb81g/LWBC 8.0X10WBC 8.0X109 9/L,N0.28,L0.70,PLT230X10/L,N0.28,L0.70,PLT230X109 9/L/L外周血红细胞大小不均，苍白区扩大外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。CASE STUDYQ1:Q1:进一步询问病史？进一步询问病史？A1A1：生产史：产重生产史：产重2.82.8kgkg，出生时无明显大失血情况；出生时无明显大失血情况；喂养史：单纯母乳喂养，喂养史

15、：单纯母乳喂养，6 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食过去史：过去史：1 1月前腹泻月前腹泻5-65-6天天Q2Q2：进一步检验？进一步检验？A2A2：血清铁：血清铁：4.3 4.3 umol/Lumol/L铁结合力铁结合力:70:70 umol/Lumol/L转铁蛋白饱和度：转铁蛋白饱和度：6%6%Q3A3Q3A3：诊断：营养性缺铁性贫血诊断：营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia，MA概概 述述(Introduction)定义定义是是属属于于造造血血要要素素缺缺乏乏即即维维生生素素B12B12或或（和和）叶叶酸酸缺乏所引

16、起的一种大细胞贫血缺乏所引起的一种大细胞贫血；临床特点临床特点贫贫血血、红红细细胞胞减减少少比比血血红红蛋蛋白白明明显显及及红红细细胞胞体体积积变变大大、骨骨髓髓中中出出现现巨巨幼幼红红细细胞胞、B12B12或或叶叶酸酸治疗效果好；治疗效果好；发病率发病率病因发病机理病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)发病机理 维生素维生素B12B12 （催化）催化）核核苷苷酸酸 叶酸叶酸 四氢叶酸（辅酶）四氢叶酸（辅酶）叶酸还原酶叶酸还原酶 DNADNA合成合成 发病机理发病机理造血系统的影响造血系统的影响巨幼红细胞形成巨幼红细胞形成贫血贫血粒细胞粒细胞巨核细胞巨核细胞神经精神及其他

17、影响神经精神及其他影响神经精神改变：神经精神改变：易感染性：易感染性：病因发病机理病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)B12B12或（和）叶酸缺乏的原因或（和）叶酸缺乏的原因人体需要的人体需要的B12B12和叶酸几乎全部来自食物。和叶酸几乎全部来自食物。B12B12需要量需要量1 1ug/d;ug/d;叶酸需要量叶酸需要量0.1-0.20.1-0.2ug/dug/d喂养不当与摄入不足喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍吸收利用障碍需要量增加需要量增加 病因发病机理病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis)临床表现(Clinical manifestatio

18、n)年龄：年龄：多见于多见于6-186-18个月婴幼儿个月婴幼儿 。一般表现一般表现 血液系统血液系统神经系统神经系统*神经精神发育减退神经精神发育减退:反应低下反应低下/智力体格发育智力体格发育神经器质性病变：神经器质性病变：震颤震颤其他其他:实验室检查(Laboratory)血象血象红细胞系统红细胞系统大细胞性贫血大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;网织红细胞正常或减少网织红细胞正常或减少白细胞系统：白细胞系统：粒细胞减少，粒细胞减少，核分叶增多核分叶增多巨核细胞系统巨核细胞系统骨髓象骨髓象红细胞系统红细胞系统/白细胞系统白细胞系统/巨核细胞系

19、统巨核细胞系统 血生化血生化:B12/B12/叶酸水平叶酸水平诊诊 断断(Diagnosis)年龄年龄喂养史喂养史 大细胞性贫血大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞骨髓：典型的巨幼样变的红细胞血清：血清：B12/B12/叶酸水平叶酸水平预防预防(Prevention)改善乳母的营养状况改善乳母的营养状况及时添加辅食及时添加辅食控制感染性疾病控制感染性疾病一般治疗药物治疗药物治疗维生素维生素B12：500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周，数周或至血象正常；1mg/w x 2周1mg/m x 长期治疗反应治疗治疗(Treat

20、ment)6-7小时巨幼红细胞正常2-4天精神症状好转2-4天网织红细胞增加治疗(Treatment)一般治疗药物治疗维生素B12叶酸叶酸5mg tid 数周维生素C 同服其他药物：B6；恢复期加铁制剂 输血 1-2天食欲好转巨幼红细胞正常2-4天网织红细胞增加2-6周红细胞血红蛋白正常缺铁性贫血缺铁性贫血铁代谢分布/来源/吸收运转/利用病因/机理临床表现实验室 ID/IDE/IDA诊断要点/鉴别治疗/预防n营养性巨幼红细胞贫血n病因/发病机制n特殊临床表现n诊断依据 ATTENTION PLEASE!NIDA 复习思考内容1.铁的分布、作用与缺铁的临床表现2.为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降3.列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病4.解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现5.机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现6.口服铁剂治疗IDA的剂量、常见制剂、注意事项7.预防IDA的各个环节NMA 复习思考内容1.叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。2.叶酸MA与B12MA的临床表现有何差别？3.如何诊断NMA4.大红细胞贫血还可见于那些疾病？