儿科血液系统疾病课件.ppt

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1、 造血系统疾病造血系统疾病 山东大学山东大学. .齐鲁医院齐鲁医院 孙念政孙念政 小儿造血特点 小儿造血胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血肝造血期骨髓外造血骨髓造血第一节第一节 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点一、造血特点（一）胚胎期造血（一）胚胎期造血:3:3个时期个时期1 1. .中胚叶造血期（中胚叶造血期（mesoblastic hematopoiesismesoblastic hematopoiesis） 2 2周开始，周开始，8 8周退化，周退化，12-1512-15周消失。周消失。2.2.肝造血期（肝造血期（hepatic hematopoiesishepatic hema

2、topoiesis） 肝：肝：6-86-8周开始，周开始，4-54-5月达高峰，月达高峰，6 6月减退，出生停止。月减退，出生停止。 脾：脾： 8 8周开始，周开始， 5 5月减退，出生时成为淋巴器官。月减退，出生时成为淋巴器官。 胸腺：胸腺： 8 8周开始生成淋巴细胞，持续终生。周开始生成淋巴细胞，持续终生。 淋巴结：淋巴结：1111周开始生成淋巴细胞并持续终生。周开始生成淋巴细胞并持续终生。3.3.骨髓造血期（骨髓造血期（medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis） 6 6周出现骨髓，周出现骨髓，4 4月开始造血，出生月开始造血，出生2-5

3、2-5周后成唯周后成唯 一造血一造血场场所。所。 1骨髓造血：生后正常造血的唯一场所 红髓 黄髓 5-7y 2骨髓外造血 婴幼儿时期感染 肝、脾、淋巴结大贫血（溶血）浸润 外周血：有核红、幼稚粒纤维化 正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血生后造血1.1.骨髓造血（骨髓造血（ medullary hematopoiesismedullary hematopoiesis） 5 5岁之前：全部红髓岁之前：全部红髓 5-75-7岁：出现黄髓岁：出现黄髓 1818岁后

4、：少量红髓岁后：少量红髓2.2.骨髓外造血（骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis extramedullary hematopoiesis ） 肝脾淋巴结恢复造血肝脾淋巴结恢复造血3.3.淋巴器官造血淋巴器官造血 生后胸腺、脾脏和淋巴结继续生后胸腺、脾脏和淋巴结继续 产生淋巴细胞产生淋巴细胞 (1)婴幼儿 (2)诱因: 感染性贫血、溶血时 (3)肝、脾、淋巴结肿大 (4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞 (5)感染及贫血纠正后即可恢复正常4.4.单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统CD34 CFU-GM CD34 CFU-GM 单核细胞单核细胞组织组织 组织组织 巨

5、噬细胞巨噬细胞 皮肤皮肤 朗格罕细胞朗格罕细胞 淋巴结淋巴结 着色体巨噬细胞着色体巨噬细胞 肺肺 尘细胞尘细胞 肝肝 枯否氏细胞枯否氏细胞 中枢神经中枢神经 小胶质细胞小胶质细胞 腹腔腹腔 巨噬细胞巨噬细胞 骨骼骨骼 破骨细胞破骨细胞 骨髓骨髓 巨噬细胞、网状细胞巨噬细胞、网状细胞二、血象特点二、血象特点（一）红细胞数及血红蛋白的含量（一）红细胞数及血红蛋白的含量（number of RBC and concentration of hemoglobin）出生时出生时 RBC （57）1012 /L Hb 150220g/L生后生后23个月个月 RBC 生成减少；破坏增多；血容量增加生成减少；

6、破坏增多；血容量增加 生理性贫血（生理性贫血（physiological anemia ） RBC 31012 /L Hb 100g/L 12岁时岁时 成人水平成人水平网织红细胞网织红细胞(reticulocyte)数的变化数的变化: 3天天, 47天天, 3月月, 1岁后岁后 1.红细胞数和血红蛋白量变化7654321012h 10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Yearsl出生时红细胞和血红蛋白均高。l生理性溶血l生理性贫血l原因：红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；婴儿生长发育迅速；循环血量迅速增加。 1) 出生后红细胞和血红蛋白量下降 2)

7、2-3月降至 Rbc:31012/L Hb:100g/L 3) 生理性贫血呈自限性红细胞发育各期形态 原始红细胞 rubriblast 原巨红细胞promegaloblast红细胞发育各期形态红细胞发育各期形态（二）白细胞数与分类（二）白细胞数与分类（number and types of WBC）出生时出生时 （1520） 109 /L 612月月 维持在维持在10 109 /L 8岁时岁时 接近成人水平接近成人水平白细胞分类白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比主要是中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化。两个交叉点：例的变化。两个交叉点：46天、天、46岁岁正常小儿血象特点正常小儿血象特点

8、出生出生 46d 13y 46y 学龄学龄期期NL 35% 50% 60% 50% 2040% 65% 50% 40% 50% 5070%WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人（三）血小板数三）血小板数（number of platelet）（四）血红蛋白种类（四）血红蛋白种类（types of hemoglobin） 6种珠蛋白链组成种珠蛋白链组成6种血红蛋白分子。出生种血红蛋白分子。出生 后血液中存在的是后血液中存在的是HbF; HbA; HbA2 （五）血容量（五）血容量（blood volume） 年龄越小，相对血容量越多年龄越小，相对血容量越多 Hemog

9、lobin At birth1 yr2 yr 血红蛋白种类血红蛋白种类 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎儿期 HbF 成 人 HbA 血血 容容 量量 新生儿 10% 儿 童 8-10% 成 人 6-8% 第二节第二节 小儿贫血概述小儿贫血概述 1. 新生儿期：新生儿期：145g/L2. 14个月：个月：90g/L3. 46个月：个月：100g/L4. 6个月个月6岁：岁：110g/L5. 614岁：岁：120g/L 年龄年龄血红蛋白量血红蛋白量 (g/L) 28 d 145 14 mon 90 46 mon 100 6 mon6 y 110 614 y 120 小儿贫

10、血的诊断标准小儿贫血的诊断标准海拔每升高海拔每升高1000米，血红蛋白上升米，血红蛋白上升4贫血概述贫血概述小儿贫血分类贫血程度分类病因分类形态学分类二、贫血的分类二、贫血的分类(classification of anemia)（一）贫血的程度（一）贫血的程度（gravity of anemia）1. 轻度轻度(mild)：正常下限：正常下限90g/L2. 中度中度(moderate)：9060 g/L3. 重度重度(severe)：6030 g/L4. 极重度极重度(utmost severe )：30 g/L新生儿标准相应提高新生儿标准相应提高30 g/Ll 轻度：血红蛋白一般为1441

11、20g/L 中度：血红蛋白一般为90g/L 重度：血红蛋白一般为60g/L 极重度：血红蛋白一般为60g/L贫血概述贫血概述l红细胞和血红蛋白生成不足（红细胞和血红蛋白生成不足（anemia of inadequate RBC and hemoglobin production）l溶血性贫血（溶血性贫血（hemolytic anemia）l失血性贫血（失血性贫血（blood loss）1.1.红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足（anemia of inadequate RBC and hemoglobin production）（1）缺乏造血物质：各种维生素、微量元素和蛋白质缺乏

12、）缺乏造血物质：各种维生素、微量元素和蛋白质缺乏（2）骨髓造血功能障碍）骨髓造血功能障碍 a.再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemia）：先天性（）：先天性（congenital）和后天性（和后天性（primary and acquired） b.单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血(pure RBC aplastic anemia ）（3）红细胞生成素不足）红细胞生成素不足: 慢性炎性疾病慢性炎性疾病(chronic inflammation disease)、慢性肾脏病、甲低、慢性肾脏病、甲低(hypothyroidism)等。等。（4）其他）其他: 铅中

13、毒（铅中毒（lead poisoning） 、铁粒幼细胞性贫血（、铁粒幼细胞性贫血（sideroblastic anemia) 、骨髓浸润伴发的贫血（、骨髓浸润伴发的贫血（bone marrow replacement）2. 2. 溶血性贫血溶血性贫血（hemolytic anemia）（1 1）红细胞内在缺陷）红细胞内在缺陷（cellular defects） a. 膜结构异常（膜结构异常（membrane defects）: 遗传性球形红细遗传性球形红细胞、椭圆形红细胞增多症，口形红细胞、棘状细胞增多胞、椭圆形红细胞增多症，口形红细胞、棘状细胞增多 b. 酶缺乏（酶缺乏（enzyme de

14、ficiencies）糖的无氧酵解通路酶）糖的无氧酵解通路酶缺乏；磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢途径酶缺乏；核苷缺乏；磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢途径酶缺乏；核苷酸代谢途径酶缺乏酸代谢途径酶缺乏 c. 血红蛋白合成与结构异常（血红蛋白合成与结构异常（hemoglobin abnormalities） （2 2）红细胞外在因素）红细胞外在因素（extracellular defects） a. 免疫因素免疫因素(immunity factors)：体内存在破坏红细胞的抗体：体内存在破坏红细胞的抗体 b. 感染因素（感染因素（infections）溶血素对红细胞的破坏）溶血素对红细胞的破坏 c. 物理化

15、学因素（物理化学因素（fragmentation hemolysis） d. 其他其他 脾亢、脾亢、PNH、TTP、DIC 3. 3. 失血性贫血失血性贫血（blood loss）（1）急性失血（）急性失血（acute blood loss）（2 2）慢性失血（）慢性失血（chronic blood loss） （三）形态分类（三）形态分类（morphology）根据红细胞数量，血红蛋白量，和红细胞压积计算MCV，MCH，和MCHC。 MCV=红细胞压积/红细胞数量=Hct1015/RBC1012（fl）MCH=血红蛋白量/红细胞数量=Hb（g/L）1012/ RBC1012（pg）MCHC=

16、血红蛋白量/红细胞压积= Hb（g/L）/ Hct（L/L）l一般根据红细胞平均容积分为：这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(见表)。 贫血概述贫血概述 红细胞形态与贫血种类红细胞形态与贫血种类 MCV（fl） MHC（pg） MCHC（%） normal value 8094 2832 3238macrocytic 94 32 3238normacytic 8094 2832 3238pure microcytic 80 28 3238microcytic

17、 and hypochromic 80 28 32贫血概述贫血概述（四）形态分类与病因分析（四）形态分类与病因分析1. 1. 小细胞低色素小细胞低色素 Iron deficiencyThalassenmiasLead poisoningChronic disease(infection, cancer, inflammation, renal disease)Vitamin B6 responsiveCopper deficiencySideroblastic（some）2. 2. 正细胞性正细胞性Decreased production (aplastic anemia, bone marr

18、ow replacement)Blood lossHemolysis3.3.大细胞性大细胞性Normal newbornReticulocytosisVitamin B12 deficiencyFolate deficiencyMyelodysplasiaLiver diseaseVitamin B6 deficiency（some）Hyperthyroidism（some）临床表现血容量下血容量下降的速度降的速度血液、血液、呼吸、循环对呼吸、循环对贫血的代偿贫血的代偿和耐受能力和耐受能力贫血贫血的病因的病因血液携带血液携带氧能力氧能力下降下降贫血概述贫血概述三、临床表现三、临床表现(clin

19、ical manifestations) )1.一般表现：皮肤粘膜颜色，精神营养状态，生一般表现：皮肤粘膜颜色，精神营养状态，生长发育等长发育等2.造血器官反应：髓外造血表现。造血器官反应：髓外造血表现。3.各系统症状：循环和呼吸系统、消化系统，神各系统症状：循环和呼吸系统、消化系统，神经系统和免疫系统经系统和免疫系统四、诊断（四、诊断（diagnosis）（一）病史（一）病史（history）:发病年龄、病程、伴随症状、喂养发病年龄、病程、伴随症状、喂养史、过去史、家族史史、过去史、家族史（二）体格检查（二）体格检查（physical examination）：生长发育、营）：生长发育、营养

20、状况、皮肤和粘膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大养状况、皮肤和粘膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大（三）辅助检查（三）辅助检查（laboratory findings） 1. 外周血象和网织红细胞（外周血象和网织红细胞（peripheral blood phase and reticulocyte ） 2. 骨髓检查（骨髓检查（bone marrow aspiration） 红细胞的形态异常红细胞发育各期形态红细胞的形态异常3.3.特殊检查特殊检查（special examination）（1 1）微量元素测定（铁、铜、维生素）微量元素测定（铁、铜、维生素）（2 2）溶血性疾病检查）溶血性疾病检查

21、 红细胞破坏增多（红细胞寿命、胆红素、红细胞破坏增多（红细胞寿命、胆红素、FHbFHb、HpHp、 尿尿HbHb、尿三胆）、尿三胆） 病因检查（脆性试验、病因检查（脆性试验、G6PDG6PD活性测定、活性测定、PKPK活性测定、血活性测定、血 红蛋白电泳、糖溶血试验、酸溶血试验、红蛋白电泳、糖溶血试验、酸溶血试验、CoombsCoombs试验，试验，基因分析）基因分析）（3 3）骨髓活检）骨髓活检（4 4）细胞培养）细胞培养（5 5）细胞因子测定）细胞因子测定 五、治疗（五、治疗（treatment）（一）去除病因一）去除病因（wipe out pathogenesis)（二）一般治疗（二）一

22、般治疗（general therapy）（三）药物治疗（三）药物治疗（treatment with drug） 营养性贫血补充缺乏物质营养性贫血补充缺乏物质 自身免疫性溶血性贫血应用肾上腺皮质激素自身免疫性溶血性贫血应用肾上腺皮质激素 联合免疫抑制剂治疗再障联合免疫抑制剂治疗再障 药物治疗原发病药物治疗原发病（四）输红细胞治疗（四）输红细胞治疗（RBC transfusion）浓缩红细胞浓缩红细胞(concentrated RBC)悬浮红细胞悬浮红细胞(suspension of RBC )、洗涤红细胞洗涤红细胞(washed RBC)辐照红细胞辐照红细胞(irradiated RBC)年轻红细胞年轻红细胞(young RBC)解冻红细胞解冻红细胞(thawed RBC) (五五) )造血干细胞移植造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HCT）基因基因(genic)、血缘、血缘(related)、HLA配合关系配合关系(matched)、体、体外细胞处理外细胞处理(treated)按细胞来源分类：按细胞来源分类：骨髓移植（骨髓移植（BMT）外周血造血细胞移植（外周血造血细胞移植（PBCT）脐血移植（脐血移植（CBT）（六）并发症治疗（六）并发症治疗（treatment of complication）continue