医学专题一IPH病例讨论.ppt

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1、间歇发绀间歇发绀(fgn)(fgn)(fgn)(fgn)、气促、肺、气促、肺部弥漫性病变部弥漫性病变杨小鹏病例杨小鹏病例(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)讨论讨论钟礼立钟礼立第一页，共三十五页。病史病史(bn(bn sh sh)特点特点n n男男 10 10岁岁 怀化新晃人怀化新晃人n n间歇发绀间歇发绀间歇发绀间歇发绀 气促气促气促气促3 3 3 3年年年年n n急性发作急性发作急性发作急性发作2 2 2 2次次次次,均有发热，好转快，间歇期活动不耐受均有发热，好转快，间歇期活动不耐受均有发热，好转快，间歇期活动不耐受均有发热，好转快，间歇期活动不耐受n n2 2 2 2岁时因

2、缺铁性贫血输血治疗岁时因缺铁性贫血输血治疗岁时因缺铁性贫血输血治疗岁时因缺铁性贫血输血治疗,后无贫血后无贫血后无贫血后无贫血n n反复追问病史有一次咯血史反复追问病史有一次咯血史反复追问病史有一次咯血史反复追问病史有一次咯血史n n否认否认否认否认“肝炎肝炎肝炎肝炎”“”“”“”“结核结核结核结核(jih)(jih)(jih)(jih)”等传染病接触史，无药物及等传染病接触史，无药物及等传染病接触史，无药物及等传染病接触史，无药物及食物过敏史。无疫水化学物质接触史食物过敏史。无疫水化学物质接触史食物过敏史。无疫水化学物质接触史食物过敏史。无疫水化学物质接触史第二页，共三十五页。体查体查(t(t

3、 ch)ch)特点特点n n无气促发绀，无气促发绀，活动活动(hu dng)(hu dng)(hu dng)(hu dng)后后SPO2SPO2下降下降（98988080）n n无贫血体征无贫血体征n n两拇指形似杵状指两拇指形似杵状指第三页，共三十五页。实验室检查实验室检查(ji(ji nch)nch)特点特点n nPPDPPD皮试（皮试（皮试（皮试（-），），），），TB-AbTB-Ab（+）n n血常规血常规WBC6.4*109/L，HGB152g/lHGB152g/ln n抗抗抗抗O 1510IU/mO 1510IU/m，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮

4、全套、，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、变应原皮试变应原皮试变应原皮试变应原皮试、哮喘三项、哮喘三项、哮喘三项、哮喘三项、ANCAANCA均阴性均阴性均阴性均阴性，肝功能、心，肝功能、心肌肌(xnj)(xnj)酶、酶、肾功能肾功能肾功能肾功能、血沉、血沉、血沉、血沉、C C反应蛋白、血涂片、反应蛋白、血涂片、反应蛋白、血涂片、反应蛋白、血涂片、免疫免疫免疫免疫全套正常全套正常全套正常全套正常n n血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白212.86ng/ml212.86ng/ml，网织红，网织红，网织红，网织红 2.9%2.9%n n心电图未见异常心电图未

5、见异常心电图未见异常心电图未见异常,血气分析血气分析血气分析血气分析第四页，共三十五页。实验室检查实验室检查(ji(ji nch)nch)特点特点n n纤支镜纤支镜:涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌(-),(-),灌洗液痰培养灌洗液痰培养(-),(-),灌灌洗液免疫洗液免疫(miny)(miny)(miny)(miny)球蛋白球蛋白(-)(-)n n纤支镜灌洗液找纤支镜灌洗液找含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素细胞细胞细胞细胞(+)(+)(+)(+)n n肺泡灌洗液肺泡灌洗液PASPAS染色见较多上皮细胞及吞噬细胞染色见较多上皮细胞及吞噬细胞.特特殊染色殊染色:PAS(-):PAS(-)n

6、n灌洗液细胞分类：灌洗液细胞分类：灌洗液细胞分类：灌洗液细胞分类：第五页，共三十五页。影像检查影像检查(ji(ji nch)nch)特点特点n n心脏彩超未见异常心脏彩超未见异常n n胸片及胸部胸片及胸部CTCT均示肺部弥漫性改变：急性发均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，作期有肺泡填充实质改变，影像影像(y(y n n xin xin)变化变化较快较快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主n n肺功能：混合型通气功能障碍肺功能：混合型通气功能障碍第六页，共三十五页。第七页，共三十五页。第八页，共三十五页。第九页，共三十五页。第十页，共三十五页。第十一页

7、，共三十五页。第十二页，共三十五页。第十三页，共三十五页。第十四页，共三十五页。第十五页，共三十五页。第十六页，共三十五页。病例病例(bngl)(bngl)分析（一）分析（一）n n活动不耐受肺影像学提示活动不耐受肺影像学提示(tsh)(tsh)：弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患n n已知原因已知原因n n未知原因未知原因未知原因未知原因第十七页，共三十五页。已知原因已知原因(yunyn)(yunyn)n n感染感染n n细菌：细菌：细菌：细菌：结核结核结核结核(jih)(jih)n n病毒：病毒：病毒：病毒：n n真菌真菌真菌真菌n n支原体支原体支原体支原体n n寄生虫寄生虫寄生虫寄生虫n n其它

8、其它其它其它n n吸入性疾病吸入性疾病n n过敏性疾病过敏性疾病n n肿瘤肿瘤(zh(zh ngli)ngli)n n结缔组织疾病结缔组织疾病n n心血管心血管n n放射性放射性第十八页，共三十五页。未知原因未知原因(yunyn)(yunyn)n n弥漫性间质性疾病弥漫性间质性疾病弥漫性间质性疾病弥漫性间质性疾病n n肺结节病肺结节病肺结节病肺结节病n nPAPn n肺朗罕氏细胞肺朗罕氏细胞肺朗罕氏细胞肺朗罕氏细胞(xbo)(xbo)增生症增生症增生症增生症n nIPHIPHn n肺肾综合症肺肾综合症肺肾综合症肺肾综合症n n肺泡微结石症肺泡微结石症肺泡微结石症肺泡微结石症第十九页，共三十五页

9、。病例病例(bngl)(bngl)分析（二）分析（二）灌洗液分析灌洗液分析(fnx)(fnx)提示：提示：弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血(DAH)n n具有毛细血管具有毛细血管具有毛细血管具有毛细血管(mo x xu(mo x xu u u n)n)炎炎炎炎的的的的DAHDAHn n韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿n n系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎n n混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症n n过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜n n不具有毛细血管炎的不具有毛细血管炎的不具有毛细血管炎的

10、不具有毛细血管炎的DAHDAHn nIPHIPHn n肺肾综合症肺肾综合症肺肾综合症肺肾综合症n nSLESLEn n结节性硬化结节性硬化结节性硬化结节性硬化n n二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄n n肺血管疾病肺血管疾病肺血管疾病肺血管疾病第二十页，共三十五页。最后最后(zuhu)(zuhu)诊断诊断特发性含铁血特发性含铁血(ti xu)(ti xu)黄素沉着症（黄素沉着症（IPH)n n不支持点：不支持点：n n咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及影像学重影像学重影像学重影像学重n n无贫血无贫血无贫血无贫血(pnxu)(pnxu)，而且

11、现，而且现，而且现，而且现在在在在血红蛋白增高血红蛋白增高血红蛋白增高血红蛋白增高n n支持点：支持点：支持点：支持点：n n儿童儿童儿童儿童n n曾有咯血，贫血曾有咯血，贫血曾有咯血，贫血曾有咯血，贫血n n影像学特点影像学特点影像学特点影像学特点n n灌洗液含铁血黄素细胞灌洗液含铁血黄素细胞灌洗液含铁血黄素细胞灌洗液含铁血黄素细胞（）（）（）（）n n无肾脏及其它系统损害无肾脏及其它系统损害无肾脏及其它系统损害无肾脏及其它系统损害n n实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查第二十一页，共三十五页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)n n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n n其他免疫抑制剂：

12、环磷酰胺等其他免疫抑制剂：环磷酰胺等n n氯喹或羟氯喹治疗氯喹或羟氯喹治疗(zhlio)(zhlio)n n双侧肺移植双侧肺移植第二十二页，共三十五页。预预 后后n n本病自然病程与预后差异很大本病自然病程与预后差异很大,取决于肺出血程度取决于肺出血程度及持续时间及持续时间n n长期小剂量激素治疗可改善预后长期小剂量激素治疗可改善预后,长期接受正规免长期接受正规免疫抑制治疗的患者疫抑制治疗的患者,86%可以获得可以获得(hud)(hud)至少至少5 年的生年的生存期存期,有报道平均生存期可达到有报道平均生存期可达到10年以上年以上,n n血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能血清抗中性粒

13、细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关与反复肺出血有关,为预后不良因素为预后不良因素第二十三页，共三十五页。文献文献(wnxin)(wnxin)复习复习肺泡肺泡(fipo)(fipo)出血综合征出血综合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS）第二十四页，共三十五页。定义定义(dngy)(dngy)n n常常为一危及生命的严重常常为一危及生命的严重(ynzhng)(ynzhng)并发症，多并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，下，肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺

14、泡出血（性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、内，可发生呼吸困难、咯血、X 线胸片为双线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征 第二十五页，共三十五页。病因病因(bngyn)(bngyn)n n根据是否伴有血管炎对病因加以分类根据是否伴有血管炎对病因加以分类根据是否伴有血管炎对病因加以分类根据是否伴有血管炎对病因加以分类n n全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病n n抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体n n抗肾小球基底膜抗体相关

15、性疾病抗肾小球基底膜抗体相关性疾病抗肾小球基底膜抗体相关性疾病抗肾小球基底膜抗体相关性疾病n n二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄n n感染感染感染感染n n药物中毒或过敏药物中毒或过敏药物中毒或过敏药物中毒或过敏n n吸入毒物等吸入毒物等吸入毒物等吸入毒物等n n尚有部分尚有部分尚有部分尚有部分(b fen)(b fen)病因至今尚不明了病因至今尚不明了病因至今尚不明了病因至今尚不明了IPHIPH等等等等第二十六页，共三十五页。临床表现临床表现n n是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内

16、是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重贫血加重贫血加重贫血加重(24 h(24 h 血红蛋白降低血红蛋白降低血红蛋白降低血红蛋白降低2 g/dL 2 g/dL 以上以上以上以上)。n n是呼吸困难是呼吸困难是呼吸困难是呼吸困难,气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重病的基础上突然加重病的基础上突然加重病的基础上突然加重,亦可亦可亦可亦可“爆发式爆发式爆发式爆发式”发生。患者表发生。患者表发生。患者表发生。患者表现为烦躁、发绀、缺氧现为烦躁、发绀、缺氧现为烦躁、发绀

17、、缺氧现为烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫严重者呼吸窘迫严重者呼吸窘迫严重者呼吸窘迫,张口呼吸并张口呼吸并张口呼吸并张口呼吸并有有有有“频死频死频死频死”感觉感觉感觉感觉,此时此时此时此时(c(c sh)sh)血氧分压明显下降血氧分压明显下降血氧分压明显下降血氧分压明显下降,或伴呼或伴呼或伴呼或伴呼吸性碱中毒吸性碱中毒吸性碱中毒吸性碱中毒,以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈充盈充盈充盈,通气通气通气通气/血流比例失调血流比例失调血流比例失调血流比例失调,加之贫血所致。肺加之贫血所致。肺加之

18、贫血所致。肺加之贫血所致。肺第二十七页，共三十五页。实验室检查实验室检查(ji(ji nch)nch)n n胸部胸部X 片及片及CT(HRCT)是诊断的必要条件是诊断的必要条件,即肺浸润有时很类似肺水肿的表现。双肺弥即肺浸润有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散散,或局限或局限(jxin)(jxin)浸润浸润,可见支气管含气征。一可见支气管含气征。一般般23 d 内吸收而呈网状内吸收而呈网状,12 周内可望吸周内可望吸收。很少有胸腔渗出及肺不张收。很少有胸腔渗出及肺不张n n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)n n肺活检肺活检第二十八页，共三十五页。第二十九页，共三十五页。第三十页，共三十五页。

19、诊断诊断(zhndun)(zhndun)n n咳血咳血咳血咳血,严格除外已知病因的咳血严格除外已知病因的咳血严格除外已知病因的咳血严格除外已知病因的咳血,如感染、结核、新生物及支气管如感染、结核、新生物及支气管如感染、结核、新生物及支气管如感染、结核、新生物及支气管扩张等扩张等扩张等扩张等n n 贫血贫血贫血贫血,与咳血量不平行之贫血与咳血量不平行之贫血与咳血量不平行之贫血与咳血量不平行之贫血,或血色素或血色素或血色素或血色素24 h 24 h 下降下降下降下降2 g/dL 2 g/dL 或以上或以上或以上或以上(y(y shng)shng)n n 胸部胸部胸部胸部CT CT 示间质性病变或广

20、泛弥散肺泡浸润影示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影,可有不对称限局可有不对称限局可有不对称限局可有不对称限局浸润浸润浸润浸润,一般无胸水及肺不张一般无胸水及肺不张一般无胸水及肺不张一般无胸水及肺不张n n无明显原因气憋无明显原因气憋无明显原因气憋无明显原因气憋,呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难n n血氧分压下降血氧分压下降血氧分压下降血氧分压下降,肺弥散功能增高肺弥散功能增高肺弥散功能增高肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭n nBAL BA

21、L 检查检查检查检查可见多段可见多段可见多段可见多段(至少至少至少至少3 3 个不同支气管亚段个不同支气管亚段个不同支气管亚段个不同支气管亚段)为血性回收液。为血性回收液。为血性回收液。为血性回收液。出血出血出血出血48 h 48 h 以上以上以上以上,20%,20%以上以上以上以上BALF BALF 的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨噬细胞噬细胞噬细胞噬细胞n nDAH DAH 为继发于其他基础病为继发于其他基础病为继发于其他基础病为继发于其他基础病(多见于肺血管炎多见于肺血管炎多见于肺血管炎多见于肺血管炎,结缔组

22、织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病)或有药物、或有药物、或有药物、或有药物、毒物毒物毒物毒物,放射接触史等放射接触史等放射接触史等放射接触史等,因此有关基础病应仔细分析因此有关基础病应仔细分析因此有关基础病应仔细分析因此有关基础病应仔细分析第三十一页，共三十五页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断n n 应除外应除外应除外应除外常见的咳血病因常见的咳血病因常见的咳血病因常见的咳血病因：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤等。这些病多有明确病灶等。这些病多有明确病灶等。这些病多有明确病灶等。这些病

23、多有明确病灶,特异病史及体征特异病史及体征特异病史及体征特异病史及体征,而肺内没有弥散而肺内没有弥散而肺内没有弥散而肺内没有弥散阴影。对少见阴影。对少见阴影。对少见阴影。对少见(sh(sh o jin)o jin)的大叶肺炎的大叶肺炎的大叶肺炎的大叶肺炎,应提高警惕。大叶肺炎有应提高警惕。大叶肺炎有应提高警惕。大叶肺炎有应提高警惕。大叶肺炎有明显感染证据明显感染证据明显感染证据明显感染证据,无明显快速进展的贫血及气短症状无明显快速进展的贫血及气短症状无明显快速进展的贫血及气短症状无明显快速进展的贫血及气短症状(如果不合如果不合如果不合如果不合并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭,一般不十分

24、严重一般不十分严重一般不十分严重一般不十分严重)而且无而且无而且无而且无DAH DAH 发病的基础疾患发病的基础疾患发病的基础疾患发病的基础疾患n n 肺水肿：肺水肿：肺水肿：肺水肿：肺部阴影酷似肺部阴影酷似肺部阴影酷似肺部阴影酷似DAHDAH。但心源性或非心源性肺水肿均有。但心源性或非心源性肺水肿均有。但心源性或非心源性肺水肿均有。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因明确病因明确病因明确病因,相应体征相应体征相应体征相应体征,而无迅速贫血及而无迅速贫血及而无迅速贫血及而无迅速贫血及DAH DAH 基础病。近年来测基础病。近年来测基础病。近年来测基础病。近年来测试试试试B B 型型型型n n肺

25、栓塞：肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：可有气短可有气短可有气短可有气短,少许咳血少许咳血少许咳血少许咳血,肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性,气短严重程度不像气短严重程度不像气短严重程度不像气短严重程度不像DAH DAH 严重严重严重严重,无进行性贫血无进行性贫血无进行性贫血无进行性贫血,无无无无DAH DAH 基病基病基病基病,却多有下肢静脉血栓却多有下肢静脉血栓却多有下肢静脉血栓却多有下肢静脉血栓,或长期或长期或长期或长期卧床、术后等病史。通气卧床、术后等病史。通气卧床、术后等病史。通气卧床、术后等病史。通气/灌注扫描灌注扫描灌注扫描灌注扫描,增强螺旋增强螺旋增强螺旋

26、增强螺旋HRCT,HRCT,磁共振及肺动磁共振及肺动磁共振及肺动磁共振及肺动脉造影多可确诊脉造影多可确诊脉造影多可确诊脉造影多可确诊第三十二页，共三十五页。治治 疗疗n n糖皮质激素糖皮质激素n n环磷酰胺等免疫抑制环磷酰胺等免疫抑制剂剂n n免疫吸附疗法免疫吸附疗法n n血浆置换血浆置换n n静脉静脉(jngmi)(jngmi)丙球丙球n n活性因子活性因子VII(activated factorVIIn n呼衰治疗呼衰治疗n n充分供氧充分供氧充分供氧充分供氧,n n无创人工通气无创人工通气无创人工通气无创人工通气n n应用机械通气。多用呼应用机械通气。多用呼应用机械通气。多用呼应用机械通

27、气。多用呼气末正压通气模式气末正压通气模式气末正压通气模式气末正压通气模式(PEEP)(PEEP)n n透析治疗透析治疗n n预防治疗继发感染预防治疗继发感染,n n保证保证(b(b ozhng)ozhng)静脉营养静脉营养n n维持水电平衡维持水电平衡第三十三页，共三十五页。第三十四页，共三十五页。内容(nirng)总结间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变。2岁时因缺铁性贫血输血治疗,后无贫血。否认“肝炎”“结核”等传染病接触史，无药物及食物过敏史。血常规WBC6.4*109/L，HGB152g/l。胸片及胸部CT均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，影像变化(binhu)较快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主。血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关,为预后不良因素。尚有部分病因至今尚不明了IPH等。谢谢第三十五页，共三十五页。