原发性醛固酮增多症 PPT课件.ppt

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1、原发性醛固酮增多症定义定义 原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排K+，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状。病因1.醛固酮瘤（最多见）2.特发性醛固酮增多症（特醛症）（NO.2）3.原发性肾上腺增生4.肾素反应性腺瘤5.醛固酮癌6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤，如卵巢肿瘤，肾内的肾上腺残余7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）病理生理病理生理潴NaHBPAldo上升排K+神经、肌肉、心脏及肾脏功能障碍临床表现 1.1.高血压高血压 2.2.神经、肌肉功能障碍：神经、肌肉功能障碍：肌无力及周

2、麻肌无力及周麻 肢端麻木，手足抽搐肢端麻木，手足抽搐 3.3.肾脏：肾脏：慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多 易并发尿感易并发尿感 4.4.心脏：心脏：低钾低钾EKGEKG（Q-TQ-T间期延长，间期延长，T T波增宽，降低或倒置，波增宽，降低或倒置，u u波明显）波明显）心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤 5.5.其它：其它：儿童生长发育障碍儿童生长发育障碍 糖耐量减低（由于缺糖耐量减低（由于缺K+K+时时INSINS释放减少，作用减弱）释放减少，作用减弱）

3、原醛症的发展可分为三个阶段原醛症的发展可分为三个阶段 早期：仅有高血压无低血钾高血压、轻度钾缺乏期高血压、严重钾缺乏期诊断，病因诊断与鉴别诊断诊断，病因诊断与鉴别诊断疾病的诊断病因诊断（醛固酮瘤与特醛区别）（醛固酮瘤与特醛区别）鉴别诊断原醛症的诊断原醛症的诊断病史病史+症状症状+体征体征 +实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1.血生化：血血生化：血K+K+（低血钾，一般在（低血钾，一般在2-3mm/L2-3mm/L严重更低）严重更低）血血Na+Na+（高血钠）（高血钠）2 2尿检：尿尿检：尿K+K+（高尿钾，在低血钾（高尿钾，在低血钾3.5mm/L25mmol/L25mmol/L）尿尿N

4、a+(Na+(尿钠排出量较入量为少或接近平衡尿钠排出量较入量为少或接近平衡)尿尿PHPH（中性或偏碱性）（中性或偏碱性）尿尿P P（固定而减低，（固定而减低，1.010-1.0181.010-1.018）尿尿Pr(Pr(少量少量)3.3.醛固酮测定：血醛明显增高醛固酮测定：血醛明显增高 尿醛明显增高尿醛明显增高 4.4.肾素，血管紧张素肾素，血管紧张素II II的测定：基础值降低的测定：基础值降低 5.5.螺内酯试验（诊断性治疗）螺内酯试验（诊断性治疗）安体舒通安体舒通 320-400mgtid/qid1-2w320-400mgtid/qid1-2w 可使患者的可使患者的HBPHBP下降，电解

5、质紊乱得到纠正下降，电解质紊乱得到纠正 6.6.速尿激发试验速尿激发试验 正常人正常人:肾素，血管紧张素肾素，血管紧张素II II较基础值增加数倍较基础值增加数倍 患者患者:肾素，血管紧张素肾素，血管紧张素II II较基础值只有轻微增加或无反应较基础值只有轻微增加或无反应 7.7.高钠试验：对于病情轻，血钾降低不明显的疑拟本症患者适用，对血钾高钠试验：对于病情轻，血钾降低不明显的疑拟本症患者适用，对血钾 明显降低者不适用每日摄明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L,Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低如为轻型原醛症则低 钾会变得更明显钾会变得更明显病因的诊断病因的诊断整体病情整

6、体病情醛固酮瘤一般较特醛为重低K+、碱中毒更明显，血、尿醛更高动态试验动态试验 立卧位试验立卧位试验 正常人：卧位时：正常人：卧位时：12Am血醛血醛 8Am 8Am 醛固醇瘤者：卧位时：血醛醛固醇瘤者：卧位时：血醛 正常人，但正常人，但12Am12Am血醛血醛 8Am8Am 立位时：立位时：12Am12Am血醛血醛 正常人正常人 赛庚啶试验赛庚啶试验 醛固酮瘤者：血醛无变化醛固酮瘤者：血醛无变化 特特醛醛者者：血血醛醛下下降降，多多在在服服药药后后9090分分钟钟时时下下降降最最明明显显，平平均均下下降降约约5050 DXDX抑制试验抑制试验 糖糖皮皮质质激激素素可可抑抑制制性性原原醛醛症症

7、，在在3 3周周后后血血K+K+，血血尿尿 醛醛固固酮酮，血血压压恢复正常恢复正常影像学检查影像学检查B超超：1.3cm的醛固酮瘤可显示出来MIBG：单侧放射性浓集表示有腺瘤，双侧浓集表示增生CT与与MRI特殊类固醇测定特殊类固醇测定1.血浆18-羟皮质酮测定:醛固酮瘤者，特醛者N/轻度2.尿18-羟皮质醇及18-氧皮质醇测定：醛固酮瘤者糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者特醛者很少生成肾上腺静脉血激素测定肾上腺静脉血激素测定醛固酮/皮质醇比值：此法有助于确定单侧还是双侧Aldo分泌增多另外还可同时作ACTH兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化鉴别诊断鉴别诊断

8、1.1.继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症-肾素活性过高所致肾素活性过高所致 原发性原发性-分泌肾素肿瘤分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤肾小球旁细胞肿瘤 肾外肿瘤（肾外肿瘤（WilmsWilms瘤及卵巢肿瘤）瘤及卵巢肿瘤）与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高 继发性继发性-肾脏缺血所致肾脏缺血所致 高血压病的恶性型高血压病的恶性型 肾肾A A狭窄所致高血压狭窄所致高血压 一侧肾萎缩，结缔组织病一侧肾萎缩，结缔组织病 2.2.非醛固酮所致盐皮质激素增多症非醛固酮所致盐皮质激素增多症 真性盐皮质激素过多综合征真性盐皮质激素过多综合征

9、17-17-羟化酶缺陷羟化酶缺陷 11-11-羟化酶缺陷羟化酶缺陷 假性盐皮质激素过多综合征假性盐皮质激素过多综合征 11-11-羟类固醇脱氢酶缺陷羟类固醇脱氢酶缺陷 3.Liddle3.Liddle综合征综合征 常常染染色色体体显显性性遗遗传传疾疾病病，可可能能因因肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞钠钠通通道道异异常常致致Na+Na+重重吸吸收收过过多多而而使使体体液液扩扩张张所所致致.也也存存在在HBPHBP，低低血血钾钾，但但肾肾素素受受抑抑制制，醛醛固固酮酮低低，螺螺内内酯酯治疗无效治疗无效 4.Cushing4.Cushing综合征伴高血压，低血钾综合征伴高血压，低血钾 治疗治疗1.1.手

10、术治疗手术治疗手术治疗手术治疗：是根治方法：是根治方法腺瘤患者可行切除术腺瘤患者可行切除术原原发发性性肾肾上上腺腺增增生生者者可可行行肾肾上上腺腺大大部部分分切切除除术术或或单单侧侧肾肾上腺切除术上腺切除术要进行术前准备要进行术前准备2.2.药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗：不不能能手手术术者者及及特特发发性性增增生生型型患患者者可可用用螺螺内内酯酯120-120-240mg/d240mg/d分分次次口口服服，待待血血K+K+正正常常，血血压压下下降降后后，渐渐减减至至维持量维持量CCBCCB对一部分原醛症者治疗有效对一部分原醛症者治疗有效ACEIACEI对特醛症者有效对特醛症者有效糖皮质激素对糖皮质激素对GRAGRA有效有效醛固酮癌患者需化疗治疗醛固酮癌患者需化疗治疗