heelp综合征的临床诊.pptx

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1、 HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点，常危及母儿生命。第1页/共29页1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶 血、凝血异常的病人。1972年 McKay 报道4例子痫病人。1982年 Weinstein 总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。第2页/共29页病因及发病机制 尚

2、不清楚 血小板激活和微血管内皮受损。HELLP综合征的免疫学异常。第3页/共29页临床表现 有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占69%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型，表现多样化，主要临床表现为：不适感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，恶心、呕吐(36%)，头痛(31%)，视觉异常(10%)，出血(9%)及黄疸(5%)等。第4页/共29页诊断及分类 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白

3、6090 g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素20.5 mol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)600 u/L；（3）血小板减少：PLT100109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感

4、指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原20.5 mol/L（11.2mg/dl)；LDH600U/L 2、肝酶异常：ALT70U/L 3、血小板减少：100,000/mm3 第6页/共29页 目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类和Mississippi分类。第7页/共29页Tennessee分类将HELLP综合征分为：（1）完全性：血小板100109/L，LDH600 u/L，AST70 u/L；（2）不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。第8页/共29页根据Mississippi分类分为：型：血小板50109/L

5、；型：50109/L血小板100109/L；型：100109/L血小板150109/L；第9页/共29页 除血小板计数外有溶血和肝功能异常：LDH600 u/L，AST或ALT40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48 h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可保守治疗；型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高。第10页/共29页鉴别诊断 由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天，多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等，在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；与血小板减少有关的疾病：血

6、栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。第11页/共29页鉴别诊断 原发性血小板减少性紫癜(ITP)：是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（2030）109/L，

7、持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。第12页/共29页鉴别诊断 重症肝炎：黄疸深，消化道症状重，肝功能明显异常，酶胆分离，血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。系统性红斑狼疮肾病型(SLE)虽少见，但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少，类似HELLP综合征，但实验室抗核抗体阳性。妊娠合并胆囊炎、胆石症时：可出现右上腹痛，实验室检查转氨酶、血小板一般正常，B超可见胆石或炎症表现。第13页/共29页治疗原则1.积极治疗妊娠期高血压疾病通过解痉、降压、镇静、扩容和利尿等措施控制妊娠期高血压疾病的发展，减轻血管痉挛和内皮细胞损伤，有利于缓解综合征的发生和发展；同时应积极防治心衰、肺水肿

8、、胎盘早剥及肾衰等严重并发症。第14页/共29页治疗原则2.肾上腺皮质激素的应用：肾上腺皮质激素的应用：可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，对于水肿严重患者，有免疫抑制因子的作用，对于水肿严重患者，可防止钠水潴留。可防止钠水潴留。可用氢化可的松可用氢化可的松200mg+200mg+葡萄糖静脉滴注，葡萄糖静脉滴注，或甲泼尼龙（甲基强的松龙）或甲泼尼龙（甲基强的松龙）40mg+40mg+葡萄糖液葡萄糖液20ml20ml静脉缓慢注静脉缓慢注6h6h或或8h18h1

9、次，地塞米松次，地塞米松10 mg10 mg静静推，推，2 2次次d d，lOmglOmg，1212小时重复，地塞米松总小时重复，地塞米松总量可用至量可用至20203Omg,3Omg,逐渐减为每日逐渐减为每日5 mg5 mg，直至病，直至病情平稳。情平稳。第15页/共29页治疗原则3.纠正贫血，控制出血：纠正贫血，控制出血：3.1 3.1 输新鲜血液：应当是全血，既可补充血输新鲜血液：应当是全血，既可补充血容量又可补充凝血因子；容量又可补充凝血因子；3.2 3.2 成分输出：血小板成分输出：血小板20 X 109/L20 X 109/L以下时，以下时，输血小板悬液，最好是新鲜的血小板，紧急情输

10、血小板悬液，最好是新鲜的血小板，紧急情况下先输注冰冻的血小板也可以；在血小板况下先输注冰冻的血小板也可以；在血小板5010950109L L输血小板无益，因血小板寿命短，输血小板无益，因血小板寿命短，输入后很快破坏，反可促使血栓形成。输入后很快破坏，反可促使血栓形成。第16页/共29页治疗原则4.抗血小板聚集：抗血小板聚集：4.1 4.1 新鲜冻干血浆：含有丰富的凝血因子，新鲜冻干血浆：含有丰富的凝血因子，尤其是抗凝血酶静脉滴注，可以发生血浆置换，尤其是抗凝血酶静脉滴注，可以发生血浆置换，减少凝血因子消耗，降低血小板聚集。减少凝血因子消耗，降低血小板聚集。4.2 4.2 低分子右旋糖苷：输入后

11、可以保护血低分子右旋糖苷：输入后可以保护血管内皮细胞，使血管内膜光滑，减少血小板凝管内皮细胞，使血管内膜光滑，减少血小板凝集也有扩容。集也有扩容。第17页/共29页治疗原则5.抗血栓治疗：抗血栓治疗：5.15.1服用阿司匹林服用阿司匹林:19781978年年国国外外有有学学者者提提出出凡凡妊妊娠娠期期血血小小板板7.5x10 1400 IU/L LDH 1400 IU/L、血小板、血小板 50 10 718mg%,718mg%,提示病情严重。提示病情严重。第26页/共29页预后 有并发症的产妇死亡率非常高，国外文献报道母亲死亡率波动在，围产儿死亡率为1。研究结果表明，综合征的妇女以后妊娠时，产科并发症的危险性增高，下次妊娠时再次发生综合征的危险性约，发生妊娠期高血压疾病的危险性为，其中 型综合征的再发率最高，再次发生综合征时，发病的时间可能较前次延后，且两次发病后病情有减轻趋势第27页/共29页 谢谢！谢谢！第28页/共29页感谢您的观看！第29页/共29页