肺部先天发育异常影像精选PPT.ppt

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1、关于肺部先天发育关于肺部先天发育异常影像异常影像第1页，讲稿共61张，创作于星期三1 1、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）（先天性大叶性肺气肿）n n最常见原因：最常见原因：最常见原因：最常见原因：支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞。n n畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发，且血管结构发，且血管结构发，且血管结构发育正常，育正常，育正常，育正常，10%10%的病例合并先心病的病例合并先心病的病例合并

2、先心病的病例合并先心病。n n发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：半数病例病因不明；半数病例病因不明；半数病例病因不明；半数病例病因不明；可知可知可知可知因素包括：因素包括：因素包括：因素包括：原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如；粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或 肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡

3、数量增多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。第2页，讲稿共61张，创作于星期三先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难。呼吸困难。呼吸困难。呼吸困难。4-84-84-84-8周多见，周多见，周多见，周多见，6 6 6 6个月以后少见。个月以后少见。个月以后少见。个月以后少见。n n分型：分型：分型：分型：肺泡数量增多型；肺泡数量增多型；肺泡数量增多型

4、；肺泡数量增多型；肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 ；肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。n n发病率：发病率：发病率：发病率：左上叶：左上叶：左上叶：左上叶：40-50%40-50%40-50%40-50%；右中叶：；右中叶：；右中叶：；右中叶：25-35%25-35%25-35%25-35%；右上叶：；右上叶：；右上叶：；右上叶：20%.20%.20%.20%.n n影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影

5、像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。第3页，讲稿共61张，创作于星期三先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍第4页，讲稿共61张，创作于星期三男，2个月，咳喘1月余先天性先天性肺叶过度充气肺叶过度充气第5页，讲稿共61张，创作于星期三2 2、支气管闭锁、支气管闭锁n n节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管节段支气管与中央支气管

6、不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。源性囊肿并存。源性囊肿并存。源性囊肿并存。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男:女约女约女约女约1:21:21:21:2）。）。）。）。n n好发部位：好发部位：好发部位

7、：好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。n n典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。血管纹理减少。血管纹理减少。血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为当肿块呈线条状及周围肺透亮

8、度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。第6页，讲稿共61张，创作于星期三支气管闭锁支气管闭锁4岁 右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。第7页，讲稿共61张，创作于星期三n n支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。右肺上叶支气管。右肺上叶支气管。右肺上叶支气管。n n临床症状：

9、临床症状：临床症状：临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。n n好发部位：好发部位：好发部位：好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。肺上叶尖段或整个上叶。肺上叶尖段或整个上叶。肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧

10、发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性支气管气管性支气管（Tricheal BronchusTricheal Bronchus）第8页，讲稿共61张，创作于星期三气管性支气管气管性支气管n n不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。n n分型：分型：分型：分型：异位型：异位型：异位型：异位型：正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分

11、支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或 全部缺如，称为全部缺如，称为全部缺如，称为全部缺如，称为异位型异位型异位型异位型；额外型：额外型：额外型：额外型：右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为则称为则称为则称为额外型额外型额外型额外型。n n异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。第9页，讲稿共61张，创作于星期三异位型额外型气管性支气管气管性支气管第10页，讲稿共61张，创作于星期三4 4、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿n n系胚胎期支气管肺

12、组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。n n病理组织学表现：病理组织学表现：病理组织学表现：病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软

13、骨及软骨及软骨及软骨及平滑平滑平滑平滑肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。囊肿较大可呼吸困难，青紫。囊肿较大可呼吸困难，青紫。囊肿较大可呼吸困难，青紫。第11页，讲稿共61张，创作于星期三先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿n n分型分型分型分型(二型二型二型二型)：肺内型：肺内型：肺内型：

14、肺内型：发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿肺囊肿肺囊肿肺囊肿，发，发，发，发病率占病率占病率占病率占7070707080808080 ；肺囊肿又分肺囊肿又分肺囊肿又分肺囊肿又分4 4 4 4种亚型种亚型种亚型种亚型:液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿性肺囊肿性肺囊肿性肺囊肿。其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；

15、其次为气液囊肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。纵隔型：纵隔型：纵隔型：纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气支气支气支气管囊肿管囊肿管囊肿管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。推压，可造成一侧肺

16、或叶性肺气肿。推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。第12页，讲稿共61张，创作于星期三 影像学表现影像学表现n n含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；n n气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；n n含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影

17、。n n病灶边缘：病灶边缘：病灶边缘：病灶边缘：囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。n n多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透多发性肺囊肿囊腔大小不一，

18、可相互聚集似蜂房样，局部透多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。光明显增高，有占位效应。光明显增高，有占位效应。光明显增高，有占位效应。第13页，讲稿共61张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断n n肺脓肿：肺脓肿：肺脓肿：肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3 3 3 3月后可消失月后可消失月后可消失月后可消失n n感染性肺大泡：感染性肺大泡：感染性肺大泡：感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度

19、高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明显几天内可发生明显几天内可发生明显几天内可发生明显 变化；变化；变化；变化；n n先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAMCCAMCCAMCCAM）：）：）：）：第第第第I I I I型与本病类似，但型与本病类似，但型与本病类似，但型与本病类似，但CCAMCCAMCCAMCCAM囊肿分囊肿分囊肿分囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝

20、样改变与肺囊肿不同；n n大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。第14页，讲稿共61张，创作于星期三先天性多发性先天性多发性支气管源性肺囊肿支气管源性肺囊肿第15页，讲稿共61张，创作于星期三中纵隔支气管囊肿中纵隔支气管囊肿第16页，讲稿共61张，创作于星期三5 5、先天性先天性肺囊腺瘤样畸形肺囊腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid MalformationCongen

21、ital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAMCCAM）n nCCAMCCAMCCAMCCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错婴儿型错婴儿型错婴儿型错构瘤构瘤构瘤构瘤。n n病变由异常的毛细支气管及肺泡样

22、结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAMCCAMCCAMCCAM缺乏正常缺乏正常缺乏正常缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。肺泡，不能发挥正常的肺功能。肺泡，不能发挥正常的肺功能。肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。可并发血管异常。可并发血管异常。可并发血管异常。n n病因：病因：病因：病因：由于妊娠由于妊娠由于妊娠由于妊娠7 7 7 7周到周到周到周到15151515周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。

23、决大多数的数的数的数的CCAMCCAMCCAMCCAM与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。CCAMCCAMCCAMCCAM也可以合并多小泡肺也可以合并多小泡肺也可以合并多小泡肺也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAMCCAMCCAMCCAM经常出现在经常出现在经常出现在经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。胎儿早期而多小泡

24、肺叶常在晚期。第17页，讲稿共61张，创作于星期三先天性囊腺瘤样畸形n n组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：型：型：型：型：大囊型，大囊型，大囊型，大囊型，占占占占65%65%65%65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm3-10cm3-10cm3-10cm）型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占25%25%25%25%，由为数众多均匀分布的小囊组成，由为数众多均匀分布的小囊组成，由为数众多均匀分布的小囊组成，由为数众多均匀分

25、布的小囊组成（囊径（囊径（囊径（囊径0.5-3cm0.5-3cm0.5-3cm0.5-3cm），），），），50%50%50%50%并发其他畸形；并发其他畸形；并发其他畸形；并发其他畸形；型：型：型：型：实质型，实质型，实质型，实质型，占占占占10%10%10%10%，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。器畸形而夭折。器畸形而夭折。器畸形而夭折。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：70%70%70%70%在在在在1 1 1 1岁以内发病，表现为出生后不久或几

26、岁时出现呼吸困难，呼岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。吸道感染等症状。吸道感染等症状。吸道感染等症状。第18页，讲稿共61张，创作于星期三影像学表现影像学表现n nCCAMCCAMCCAMCCAM双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。n n囊实性肿块为主。囊实性肿块为主。n n各型特点：各型特点：各型特点：各型特点：1 1 1 1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围

27、不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。2 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。3 3、实性肿块。、实性肿块。4 4 4 4、肺气肿样改变及明显占位效应。、肺气肿样改变及明显占位效应。、肺气肿样改变及明显占位效应。、肺气肿样改变及明显占位效应。第19页，讲稿共61张，创作于星期三男，男，男，男，10101010岁岁岁岁CCAM CCAM 型型 第20页，讲稿共61张，创作于星期三先天性囊腺瘤样畸形先天性囊腺瘤样畸形IIII型型第21页，讲稿共61张，创作于星期三6 6、肺隔离症、肺隔离症n n肺隔离症肺隔离症肺隔

28、离症肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占约占约占约占0.15%-6.4%0.15%-6.4%0.15%-6.4%0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经

29、块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。肺静脉、下腔静脉或奇静脉。肺静脉、下腔静脉或奇静脉。肺静脉、下腔静脉或奇静脉。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。n n影像学诊断重点在于发现异常供应血

30、管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。第22页，讲稿共61张，创作于星期三发病机理发病机理n n胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐

31、衰退吸收。n n由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。动脉隔离开，由异常的动脉供

32、应血液。n n在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。第23页，讲稿共61张，创作于星期三n 临床上分为两型：临床上分为两型：1.1.叶内（肺内）型叶内（肺内）型 无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占75%75%2.2.

33、叶外（肺外）型叶外（肺外）型 有独立胸膜包裹，占有独立胸膜包裹，占25%25%叶内型叶内型叶外型叶外型第24页，讲稿共61张，创作于星期三 发病部位发病部位 1.1.叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占2/32/3）两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。2.2.叶外型：叶外型：叶外型：叶外型：（少见）（少见）（少见）（少见）肺与膈肌之间肺与膈肌之间肺与膈肌之间肺与膈肌之间 膈肌内膈肌内膈肌内膈肌内 膈下膈下 纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜第25页，讲稿

34、共61张，创作于星期三影像表现影像表现n病灶形态病灶形态1.实质性肿块实质性肿块2.囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染刺样改变，感染内可见气液平。内可见气液平。4.增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。n异常的主动脉供血异常的主动脉供血诊断依据。诊断依据。n周围的局限性肺气肿。周围的局限性肺气肿。第26页，讲稿共61张，创作于星期三第27页，讲稿共61张，创作于星期三第28页，讲稿共61张，创作于星期三肺隔离征第29页，讲稿共61张，创作于星期三肺

35、隔离症肺隔离症第30页，讲稿共61张，创作于星期三7、气管憩室、气管憩室n n气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，

36、不易发生。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。n n憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。n nCTCTCTCT表现：表现：表现：表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一

37、较细的管道相连，与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。该征象具有特征性。该征象具有特征性。该征象具有特征性。第31页，讲稿共61张，创作于星期三气管憩室气管憩室第32页，讲稿共61张，创作于星期三8 8、肺不发育及肺发育不良、肺不发育及肺发育不良n n胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两

38、肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。存活。存活。存活。一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：1.1.1.1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气

39、管、肺和血液供应完全缺如。2.2.2.2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。应。应。应。3.3.3.3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。可仅限于一个肺叶。可仅限于一个肺叶。可仅限于一个肺叶。第33页，讲稿共61张，创作于星期三肺

40、发育异常分型示意图肺发育异常分型示意图第34页，讲稿共61张，创作于星期三病因病因n n病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育病变程度与胚胎发育障碍发生

41、的时间有关，胚胎早期发生发育病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。障碍则其程度重且预后差。障碍则其程度重且预后差。障碍则其程度重且预后差。n n肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，法存活

42、，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。第35页，讲稿共61张，创作于星期三影像学表现影像学表现n n单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育影像影像影像影像表现：表现：表现：表现：n n胸片：

43、胸片：胸片：胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高分支粗大；高分支粗大；高分支粗大；高KVKV照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。n n

44、 CTCT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发生(无支气管无支气管无支气管无支气管)还是肺未发育还是肺未发育还是肺未发育还是肺未发育(有部分支气管有部分支气管有部分支气管有

45、部分支气管)。第36页，讲稿共61张，创作于星期三影像学表现影像学表现n n单侧肺发育不全单侧肺发育不全单侧肺发育不全单侧肺发育不全n n 胸片：胸片：胸片：胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。脏、纵隔向患侧移位。脏、纵隔向患侧移位。脏、纵隔向患侧移位。n n CT CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，

46、由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。第37页，讲稿共61张，创作于星期三影像学表现影像学表现n n增强增强CTCTCTCT检查、血管造影和检

47、查、血管造影和MRAMRAMRAMRA：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。侧移位。侧移位。侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少一侧肺发育不

48、全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。第38页，讲稿共61张，创作于星期三右肺缺如第39页，讲稿共61张，创作于星期三平片显示右肺密度增高，心影右移，平片显示右肺密度增高，心影右移，平片显示右肺密度增高，心影右移，平片显示右肺密度增高，心影右移，MRIMRI箭头示主动脉移位致右侧支气箭头示主动脉移位致右侧支气箭头示主动脉移位致右侧支气箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。管远端狭窄后移。管远端狭窄后移。管远端狭窄后移。肺未发育第40页，讲稿共61张，创作于星期三

49、左肺不发育左肺不发育第41页，讲稿共61张，创作于星期三右肺发育不全右肺发育不全第42页，讲稿共61张，创作于星期三9 9、先天性马蹄肺、先天性马蹄肺n n一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。融合的一类畸形。n n峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支峡部

50、组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。侧肺静脉系统。侧肺静脉系统。侧肺静脉系统。第43页，讲稿共61张，创作于星期三影像学表现影像学表现n n正位胸片：正位胸片：正位胸片：正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为可见高密度线