颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断精选PPT讲稿.ppt

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1、关于颅脑先天性畸形及发育异关于颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断常影像学诊断第一页，讲稿共九十七页哦第九节第九节 颅脑先天畸形及发育异常颅脑先天畸形及发育异常第二页，讲稿共九十七页哦第九节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点1.颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的影像学表现3.神经皮肤综合征的影像学表现第三页，讲稿共九十七页哦第九节学习难点本节学习中的难点1.颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的分类和影像学表现 第四页，讲稿共九十七页哦第九节先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形

2、成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常第五页，讲稿共九十七页哦颅脑先天性畸形分类第六页，讲稿共九十七页哦一、头颅先天性畸形一、头颅先天性畸形第七页，讲稿共九十七页哦第九节（一）狭颅症（craniostenosis）颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等第八页，讲稿共九十七页哦矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著 舟状头变形舟状头变形第九页，讲稿共九十七页哦一侧颅缝提早闭合 偏头变形偏头变形第十页，讲稿共九十七页哦冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高）尖头畸形第十一页，讲稿共九十七页哦尖头并指（趾）畸形第十二页，

3、讲稿共九十七页哦第九节（二）颅底陷入颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系第十三页，讲稿共九十七页哦第九节测量标准ChamberlainChamberlain：硬硬腭腭后后缘缘与与枕枕骨骨大大孔孔后后缘缘连连线线，齿齿状状突突高高于于此此线线3mm3mm为为异常异常McGregorMcGregor：硬硬腭腭后后缘缘与与枕枕骨骨最最低低点点连连线线，齿齿状状突突高高于于此此线线6mm6mm为为异异常常KlausKlaus指指数数：鞍鞍结结节节与与枕枕内内粗粗隆隆连连线线，齿齿状状突突与与此此线线距距离离小小于于30mm30mm为

4、异常为异常骨骨性性后后颅颅窝窝高高度度指指数数：枕枕骨骨大大孔孔前前后后唇唇连连线线与与鞍鞍结结节节与与枕枕内内粗粗隆隆连线的最小距离，小于连线的最小距离，小于31mm31mm为异常为异常基基底底角角：鼻鼻点点至至蝶蝶鞍鞍中中心心的的连连线线与与蝶蝶鞍鞍中中心心至至枕枕大大孔孔前前唇唇连连线线的的夹夹角角，大于大于148148 为扁平颅底为扁平颅底 第十四页，讲稿共九十七页哦测量标准（图）颅底凹陷并环枕融合畸形颅底凹陷并环枕融合畸形第十五页，讲稿共九十七页哦测量标准（图）第十六页，讲稿共九十七页哦二、脑先天性发育异常二、脑先天性发育异常第十七页，讲稿共九十七页哦第九节（一）神经管闭合障碍神经管

5、闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂肪瘤Dandy-walker综合症阿-齐氏畸形第十八页，讲稿共九十七页哦第九节脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外病理病理显性颅裂畸形显性颅裂畸形型型 脑膜膨出脑膜膨出型型 脑膜脑膨出脑膜脑膨出 型型 脑室膨出脑室膨出型 囊性脑膜脑膨出临床 颅盖组 膨出软组织肿块颅底组 眶、鼻、咽肿块第十九页，讲稿共九十七页哦第九节影像学表现CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张第二十页，讲稿共九十七页哦颅裂皮毛窦（图）第二十一页

6、，讲稿共九十七页哦脑膜膨出（图）第二十二页，讲稿共九十七页哦脑膜脑膨出（图）第二十三页，讲稿共九十七页哦枕部脑膜脑膨出（图）第二十四页，讲稿共九十七页哦第九节病因先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤病理胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如临床无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常（dysgenesis of the corpus callosum）第二十五页，讲稿共九十七页哦第九节部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；C/BC/B正常正常 0.450.45，异常0.3压部带状结构消失，体变薄、中断压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：

7、正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三三 脑脑 室室 上上 升升，介介 侧侧 脑脑 室室 间间，顶顶 紧紧 邻邻 纵纵裂池裂池影像学表现第二十六页，讲稿共九十七页哦胼胝体完全性缺如(图）第二十七页，讲稿共九十七页哦胼胝体发育不良（图）第二十八页，讲稿共九十七页哦胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图)第二十九页，讲稿共九十七页哦胼胝体部分性缺如(图)第三十页，讲稿共九十七页哦第九节又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿

8、四脑室中、侧孔先天性闭塞第三十一页，讲稿共九十七页哦第九节病理小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水临床颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫临床与病理第三十二页，讲稿共九十七页哦第九节后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现第三十三页，讲稿共九十七页哦Dandy-Walker畸形(图)第三十四页，讲稿共九十七页哦Dandy-Walker畸形(图)第三十五页，讲稿共九十七页哦第九节概述无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形神经元移行胚胎26月病因

9、不明。血管性；感染性；化学性（二）神经元移行异常第三十六页，讲稿共九十七页哦第九节病理临床分子层；癫痫外细胞层；肌张力异常细胞稀疏层；精神运动发育障碍内细胞层无脑回（agyria）巨脑回（lissencephaly）第三十七页，讲稿共九十七页哦第九节l l无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；l l脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（10mm），白质少，脑室扩大l lCT：钙化l lMR：T2WI皮质内弧线高信号影像学表现第三十八页，讲稿共九十七页哦无脑回、巨脑回畸形（图）第三十九页，讲稿共九十七页哦无脑回、巨脑回畸形（图）第四十页，讲稿共九十七页哦第九节l l脑回迂曲增多并灰质增厚病理病理胚

10、胎56月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱临床临床癫痫，智力障碍影像表现影像表现皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生多小脑回畸形（polymicrogyria）第四十一页，讲稿共九十七页哦单侧性巨脑症(图)第四十二页，讲稿共九十七页哦第九节神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集 病理病理结节型：单发、多发室管膜下、皮质下、软脑膜下室管膜下、皮质下、软脑膜下板板 层层 型型：弥弥 漫漫 神神 经经 元元 移移 行行 受受 阻阻，对对 称称 分分布皮质下区布皮质下区临床临床无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫灰质异位（gray mat

11、ter heterotopia）第四十三页，讲稿共九十七页哦第九节l l异 位 灰 质 密 度、信 号 与 皮 质 相 同，强 化程度同皮质、无占位与水肿l l结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节l l板层型：双皮质影像学表现第四十四页，讲稿共九十七页哦结节型灰质异位（图）第四十五页，讲稿共九十七页哦结节型灰质异位(图)第四十六页，讲稿共九十七页哦灰质异位(图)第四十七页，讲稿共九十七页哦板层型灰质异位（图）第四十八页，讲稿共九十七页哦第九节病理节段性生殖基质形成障碍 神经母细胞未移行软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入单、双侧，对称、不对称 融合型、开放型临床难治性癫痫，运动障碍，

12、智力低下，发育迟缓脑裂畸形（schizencephaly）第四十九页，讲稿共九十七页哦脑裂畸形示意图第五十页，讲稿共九十七页哦第九节中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起P-E缝：、度影像学表现第五十一页，讲稿共九十七页哦透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）第五十二页，讲稿共九十七页哦开放型脑裂畸形并灰质异位(图)第五十三页，讲稿共九十七页哦脑裂畸形（图）第五十四页，讲稿共九十七页哦第九节（三）憩室形成畸形前脑无裂畸形视-隔发育不良第五十五页，讲稿共九十七页哦第九节 胚胎4 48周不同因素使脑憩室化过程障碍周不同因素使脑憩室化过程障碍病因病因 不清，可能与染色体异常及

13、基因突变有关病理病理 无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构，后颅凹正常半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良前脑无裂畸形（holoprosencephaly）第五十六页，讲稿共九十七页哦第九节无脑叶：单脑室，少量脑组织；无中线结构；静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良常并发颅面畸形半半 脑脑 叶叶：额额、枕枕 角角 形形 成成 的的 单单 脑脑 室室；三三 脑脑 室室；中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅影像学表现第五十七页，讲稿共九十七页哦前脑无裂畸形（图）第五

14、十八页，讲稿共九十七页哦半叶型前脑无裂畸形（图）第五十九页，讲稿共九十七页哦前脑无裂畸形（图）第六十页，讲稿共九十七页哦第九节（四）破坏性病变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿第六十一页，讲稿共九十七页哦第九节先天性脑积水（congenital hydrocephalus）又称积水型无脑畸形胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑发育正常脑脑实实质质为为巨巨大大囊囊性性结结构构代代替替，囊囊壁壁由由软软脑脑膜膜组组成成，内内衬神经胶质细胞衬神经胶质细胞第六十二页，讲稿共九十七页哦第九节影像学表现X线：头颅球形增大，

15、囟门大，颅缝宽，蝶鞍浅长，穹隆骨与面颅骨比例失常CT和和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在第六十三页，讲稿共九十七页哦积水性无脑畸形（图）第六十四页，讲稿共九十七页哦积水性无脑畸形（图）第六十五页，讲稿共九十七页哦积水性无脑畸形（图）第六十六页，讲稿共九十七页哦第九节 蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构病因先天性：蛛网膜层内先天性：蛛网膜层内后天性：蛛网膜粘连病理蛛网膜内囊肿蛛网膜下囊肿蛛网膜下囊肿 临床临床 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征（五）蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）第六十七页，讲稿共九十七页哦第九节 影像表

16、现边边 缘缘 光光 滑滑、脑脑 脊脊 液液 密密 度度 与与 信信 号号 区区，无无 强强 化化；占位轻；颅骨变薄，外凸占位轻；颅骨变薄，外凸外侧裂池外侧裂池大脑凸面枕大池枕大池鉴别 胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿影像学标表现及鉴别诊断第六十八页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第六十九页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第七十页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第七十一页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第七十二页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第七十三页，讲稿共九十七页哦蛛网膜囊肿(图)第七十四页，讲稿共九十七页哦右后颅凹蛛网膜囊肿（图）第七十五页，讲稿

17、共九十七页哦三、神经皮肤综合征三、神经皮肤综合征（neurocutaneous syndromesneurocutaneous syndromes）第七十六页，讲稿共九十七页哦第九节神经皮肤综合征神经纤维瘤病结节性硬化Sturge-Weber综合征第七十七页，讲稿共九十七页哦第九节一组遗传性斑痣性错构瘤病分两型：NF-1NF-2（一）神经纤维瘤病（neurofibromatosis）第七十八页，讲稿共九十七页哦第九节神经纤维瘤病分型神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较第七十九页，讲稿共九十七页哦第九节 临床 NF-1NF-1型：具有以下两项可诊断型：具有以下两项可诊断有有 6处咖啡奶油斑；有l处

18、丛状的神经纤维瘤或2处任何部位的神经纤维瘤；有2 2个个虹虹膜膜色色素素错错构构瘤瘤；腋腋窝窝和和腹腹股股沟沟区区雀雀斑斑；视视神神经经胶胶质质瘤瘤；与与NF-lNF-l病病人人为为一一级级亲亲属属关关系系；有有 1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节)NF-1型临床第八十页，讲稿共九十七页哦第九节临床 NF-2型：具有以下一项可诊断双侧第颅神经肿瘤；与NF-2病人有一级亲属关系，还有一侧听神经瘤或有神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤和青少年晶状体混浊中的两项NF-2型临床第八十一页，讲稿共九十七页哦第九节NF-1型NF-2型CNS病变颅内神经肿瘤胶质瘤单、多发脑脊膜瘤丛状神经纤

19、维瘤脊神经多发神经鞘瘤其它髓内室管膜瘤、星形细胞瘤脊柱异常影像学表现第八十二页，讲稿共九十七页哦神经纤维瘤病-I型（图）第八十三页，讲稿共九十七页哦神经纤维瘤病-I型（图）第八十四页，讲稿共九十七页哦神经纤维瘤病-II型（图）第八十五页，讲稿共九十七页哦神经纤维瘤病-II型（图）第八十六页，讲稿共九十七页哦神经纤维瘤病-II型（图）第八十七页，讲稿共九十七页哦第九节病因常染色体显性遗传，外显率高；第9对染色体短臂的3234区突变率高：第11对染色体病理可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤，心脏肿瘤等临床皮脂腺瘤、癫痫、智力低下（二）结节性硬化（tuberous sc

20、lerosis）第八十八页，讲稿共九十七页哦第九节l l灰、白质、室管膜下，异常结节信号、密度区、可钙化l l室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤影像学表现第八十九页，讲稿共九十七页哦结节性硬化（图）第九十页，讲稿共九十七页哦结节性硬化（图）第九十一页，讲稿共九十七页哦结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(图)第九十二页，讲稿共九十七页哦结节性硬化伴双肾多发错构瘤（图）第九十三页，讲稿共九十七页哦第九节病理软脑膜毛细血管-静脉畸形颜面三叉神经分布区血管瘤眼脉络膜血管畸形临床面三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下（三）斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）第九十四页，讲稿共九十七页哦第九节l l顶枕叶脑回样、轨道状钙化；l l脑萎缩；l l脉络丛、引流静脉明显且强化影像学表现第九十五页，讲稿共九十七页哦Sturge-Weber综合征（图）第九十六页，讲稿共九十七页哦第九节感感谢谢大大家家观观看看第九十七页，讲稿共九十七页哦