《人体发育学》 认知功能(影响认知功能的因素及异常发育 ).ppt

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1、第六章第六章第六章第六章 婴幼儿认知功能发育婴幼儿认知功能发育婴幼儿认知功能发育婴幼儿认知功能发育 目的与要求掌握认知功能的概念、婴幼儿认知功能的发育特点、动作发育对婴幼儿认知功能发育的意义、游戏的概念及作用。熟悉婴幼儿认知功能的异常发育、皮亚杰认知发育的阶段理论、游戏的类别。了解婴幼儿认知功能的影响因素、常用的认知功能发育评定量表。目目 录录第一节第一节 认知功能发育规律认知功能发育规律 一、认知功能概述一、认知功能概述 二、认知功能的发育二、认知功能的发育 三、婴幼儿上肢功能与认知发育的关系三、婴幼儿上肢功能与认知发育的关系 四、游戏与婴幼儿认知功能发育四、游戏与婴幼儿认知功能发育 五、影

2、响因素及异常发育五、影响因素及异常发育第二节第二节 影响认知功能的因素及异常发育影响认知功能的因素及异常发育 第三节第三节 认知功能发育评定认知功能发育评定第二节第二节 影响认知功能发育的影响认知功能发育的因素及异常发育因素及异常发育遗传因素和环境因素遗传因素和环境因素遗传因素和环境因素遗传因素和环境因素 遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素-如染色体畸变，如如染色体畸变，如如染色体畸变，如如染色体畸变，如21-21-三体综合三体综合三体综合三体综合征、征、征、征、18-18-三体综合征以及多种单基因遗传病都伴三体综合征以及多种单基因遗传病都伴三体综合征以及多种单基因遗传病都伴三体综合征以及多种单

3、基因遗传病都伴有认知功能障碍及智能障碍。有认知功能障碍及智能障碍。有认知功能障碍及智能障碍。有认知功能障碍及智能障碍。环境因素环境因素环境因素环境因素-包括家庭因素和集体环境以及儿包括家庭因素和集体环境以及儿包括家庭因素和集体环境以及儿包括家庭因素和集体环境以及儿童自身生理环境等。童自身生理环境等。童自身生理环境等。童自身生理环境等。一、影响认知功能发育的因素一、影响认知功能发育的因素 家庭环境家庭环境家庭环境家庭环境 经济状况、父母状况、父母对子女的态度、父母经济状况、父母状况、父母对子女的态度、父母经济状况、父母状况、父母对子女的态度、父母经济状况、父母状况、父母对子女的态度、父母典范、父

4、母与子女矛盾冲突、家庭破裂。典范、父母与子女矛盾冲突、家庭破裂。典范、父母与子女矛盾冲突、家庭破裂。典范、父母与子女矛盾冲突、家庭破裂。集体环境集体环境集体环境集体环境 托儿所、幼儿园、学校。托儿所、幼儿园、学校。托儿所、幼儿园、学校。托儿所、幼儿园、学校。儿童自身生理环境儿童自身生理环境儿童自身生理环境儿童自身生理环境 残疾与慢性躯体性疾病、成熟度与智能、其他如残疾与慢性躯体性疾病、成熟度与智能、其他如残疾与慢性躯体性疾病、成熟度与智能、其他如残疾与慢性躯体性疾病、成熟度与智能、其他如儿童气质的类型、气质的稳定性及可变性。儿童气质的类型、气质的稳定性及可变性。儿童气质的类型、气质的稳定性及可

5、变性。儿童气质的类型、气质的稳定性及可变性。环境因素环境因素 精神发育迟滞精神发育迟滞mental retardation，MR 克汀病克汀病cretinism 苯丙酮尿症苯丙酮尿症phenylketonuria，PKU Rett综合征综合征 二、异常发育二、异常发育 一精神发育迟滞一精神发育迟滞 mental retardation，MR 主要临床病症是精神发育落后与社会适应能力缺陷。主要临床病症是精神发育落后与社会适应能力缺陷。主要临床病症是精神发育落后与社会适应能力缺陷。主要临床病症是精神发育落后与社会适应能力缺陷。分为轻度、中度、重度和极重度四个等级。分为轻度、中度、重度和极重度四个等

6、级。分为轻度、中度、重度和极重度四个等级。分为轻度、中度、重度和极重度四个等级。极重度又称白痴，智商极重度又称白痴，智商极重度又称白痴，智商极重度又称白痴，智商20202020以下，以下，以下，以下，1%1%1%1%5%5%5%5%；重重重重 度又称痴愚，智商度又称痴愚，智商度又称痴愚，智商度又称痴愚，智商2020202034343434，约占，约占，约占，约占8%8%8%8%；中中中中 度又称愚鲁，智商度又称愚鲁，智商度又称愚鲁，智商度又称愚鲁，智商3535353549494949，约占，约占，约占，约占12%12%12%12%；轻轻轻轻 度又称愚笨，智商度又称愚笨，智商度又称愚笨，智商度又

7、称愚笨，智商5050505070707070，约占，约占，约占，约占75%75%75%75%80%80%80%80%。治疗的原那么是早期发现，早期诊断，查明原因，早期干治疗的原那么是早期发现，早期诊断，查明原因，早期干治疗的原那么是早期发现，早期诊断，查明原因，早期干治疗的原那么是早期发现，早期诊断，查明原因，早期干预，做好三级预防工作是极为关键和十分重要的工作。预，做好三级预防工作是极为关键和十分重要的工作。预，做好三级预防工作是极为关键和十分重要的工作。预，做好三级预防工作是极为关键和十分重要的工作。2121三体三体 国内又称为先天愚型，产生原因是卵子在减数分国内又称为先天愚型，产生原因是

8、卵子在减数分裂时裂时2121号染色体不别离，形成异常卵子。号染色体不别离，形成异常卵子。是最常见的严是最常见的严重出生缺陷病之一。重出生缺陷病之一。患者面容特殊，两外眼角上翘，鼻梁扁平，舌头常往外伸患者面容特殊，两外眼角上翘，鼻梁扁平，舌头常往外伸出，肌无力。患者绝大多数为严重智能障碍并伴有多种脏器的出，肌无力。患者绝大多数为严重智能障碍并伴有多种脏器的异常。异常。绝大多数病人属随机发生，但随母亲年龄的增长其发生率绝大多数病人属随机发生，但随母亲年龄的增长其发生率随之升高。随之升高。特征：身体发育缓慢、动作迟钝、精神萎靡、活动特征：身体发育缓慢、动作迟钝、精神萎靡、活动减少，多存在运动功能不良

9、，重者可瘫痪。减少，多存在运动功能不良，重者可瘫痪。检查：血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低，甲检查：血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低，甲状腺状腺131I131I吸收率高，血清胆固醇正常或偏低。吸收率高，血清胆固醇正常或偏低。X X线线检查见骨龄落后，蝶鞍增大，脑回压迹增多。检查见骨龄落后，蝶鞍增大，脑回压迹增多。预防与治疗：提倡病区育龄妇女注射或口服碘油。预防与治疗：提倡病区育龄妇女注射或口服碘油。对于新生儿进行微量脐血对于新生儿进行微量脐血T3T3、T4T4、TSHTSH检测，目的检测，目的是早发现、早诊断、早治疗。是早发现、早诊断、早治疗。二克汀病二克汀病cretinism病因：患者体

10、内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，故苯丙氨酸病因：患者体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，故苯丙氨酸不能转化为酪氨酸而引发代谢紊乱。不能转化为酪氨酸而引发代谢紊乱。表现：严重智力缺损，但患儿出生时往往正常，在出生表现：严重智力缺损，但患儿出生时往往正常，在出生数月后即见发育延迟、烦躁易怒、反响迟钝等表数月后即见发育延迟、烦躁易怒、反响迟钝等表现，少数患儿合并癫痫。现，少数患儿合并癫痫。诊断：该病患儿假设能在出生后短期内及时发现，及早诊断：该病患儿假设能在出生后短期内及时发现，及早予以饮食控制或低苯丙氨酸蛋白，智力可能正常。予以饮食控制或低苯丙氨酸蛋白，智力可能正常。早期诊断，可在患儿出生早期诊断，可在患儿出生

11、48h48h后取足跟血滴于滤纸后取足跟血滴于滤纸上，采用细菌抑制法进行检测，如血中苯丙氨酸上，采用细菌抑制法进行检测，如血中苯丙氨酸含量大于含量大于4%4%，视为阳性结果，再进一步进行定量，视为阳性结果，再进一步进行定量检查。检查。二苯丙酮尿症二苯丙酮尿症phenylketonuria，PKU是由是由X X染色体上的染色体上的MECP2MECP2基因调控缺陷所致，好发于女孩基因调控缺陷所致，好发于女孩儿童在儿童在6 61818个月表现正常个月表现正常 诊断标准如下：诊断标准如下：出生前及围生期正常；出生前及围生期正常；出生出生6 6个月可以到个月可以到1818个月精神运动发育正常；个月精神运动

12、发育正常；出生时头围正常；出生时头围正常；5 5个月到个月到4 4岁头围增长减慢；岁头围增长减慢；6 62.52.5岁丧失手的技能，社会交往能力下降；岁丧失手的技能，社会交往能力下降；语言的表达与理解能力严重受损；语言的表达与理解能力严重受损；手的刻板动作；手的刻板动作；1 14 4岁出现共济失调步态及躯体的失用；岁出现共济失调步态及躯体的失用；直至直至2 25 5岁，才能作出尝试性的诊断。岁，才能作出尝试性的诊断。无特异性治疗，主要靠加强护理及对症处理。无特异性治疗，主要靠加强护理及对症处理。四四Rett 综合征综合征四四Rett 综合征综合征I I期：自个月发病时起，持续数月。期：自个月发

13、病时起，持续数月。表现为发育停滞，头部生长缓慢，肌张力低下。表现为发育停滞，头部生长缓慢，肌张力低下。期：自岁时起，持续数周至数月。期：自岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹，手的失用与刻板动作，表现为发育迅速倒退伴激惹，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言丧失，失眠，自虐。惊厥，孤独症表现，语言丧失，失眠，自虐。期：自岁时起，持续数月至数年，期：自岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或智力低下，惊厥，刻板，表现为严重的智力倒退或智力低下，惊厥，刻板，共济失调，躯体失用，反射增强，肢体僵硬。共济失调，躯体失用，反射增强，肢体僵硬。IVIV期：岁以上，持续数年，期：岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累，脊柱侧弯，肌肉废用，表现为上、下运动神经元受累，脊柱侧弯，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟 缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复。缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复。