-神经内科常见疾病及处置介绍课件.ppt

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1、神經內科常見疾病及處置介紹神經內科常見疾病及處置介紹台中榮民總醫院神經內科張鳴宏常見疾病常見疾病DRG 14:DRG 14:腦中風腦中風DRG 13DRG 13：多發性硬化症，小腦萎縮症：多發性硬化症，小腦萎縮症DRG 12DRG 12：巴金森氏症：巴金森氏症,失智症失智症,漸凍人漸凍人 DRG 18/19DRG 18/19：周邊神經疾病：周邊神經疾病,運動神經元運動神經元 疾病疾病DRG 24/25/26DRG 24/25/26：癲癇，頭痛：癲癇，頭痛DRG 34/35DRG 34/35：重症肌無力：重症肌無力DRG 20/21DRG 20/21：神經系統感染：神經系統感染其他神經系統疾病其

2、他神經系統疾病DRG 34/35肌無力症肌無力症 Myasthenia gravis(MG)DRG 34/35神經肌肉接合處疾病(neuromuscular junction disorders)一種慢性疾病，病人會反覆出現運動後肌無力及進行性倦怠等現象，是一種自體免疫失常的疾病。肌無力症的致病機轉肌無力症的致病機轉患者體內(血液)含有正常人沒有的 IgG 抗體，此抗體會破壞、阻礙肌肉上可以接受神經傳導物質“乙醯膽鹼”的接受器，此接受器被破壞後造成神經與肌肉之間傳導不良而引發症狀。此抗體稱之為乙醯膽鹼接受器抗體乙醯膽鹼接受器抗體 acetylcholine receptor antibody(

3、AchR Ab)肌無力症的臨床表現肌無力症的臨床表現患者可分為患者可分為2群群：1.第一群：發病年齡約在50歲以內、女性居多 2.第二群：發病年齡在50歲以上、男性較多、常伴有胸腺瘤。75%的病人在過程中，有上眼瞼下垂上眼瞼下垂和複視且呈現不對稱現象，說話久了會口齒不清、鼻音出現殺或聲音沙啞，吃飯久了咀嚼不動或吞嚥困難，但略為休息後症狀即可獲得改善。最常侵犯眼外肌、延髓肌、頸肌和肩帶的肌肉症狀的發生是漸進的，通常在下午病人較疲倦時出現，而經過一個晚上的休息後消失肌無力症的診斷肌無力症的診斷詳細的病史：臨床症狀：藥物試驗：50-55%的病人Tensilon Tensilon 靜脈注射不正常肌電圖

4、檢查：70-75%的病人重複刺激不正常血液抗體測定：85-90%的病人血液中會出現AchR antibody電腦斷層攝影：可找出是否有胸腺瘤肌無力症的治療肌無力症的治療早期手術治療：10-15%MG患者合併有胸腺瘤胸腺瘤，尤其是中年後的病人。藥物治療：類固醇、mestinon、免疫抑制劑血漿換置術：1.用以治療呼吸危機的病人 2.胸腺瘤手術前準備，可減少術後立即併發的 危機儘量避免惡化的誘因：停藥、感染、壓力、情緒不穩、不當運動、鎮靜劑等肌肉疾病的診斷肌肉疾病的診斷以臨床所見臨床所見為主：1.病人主訴：無力、萎縮、疲乏、疼痛.2.症狀的分布：近端肢體無力或萎縮常為肌肉病 變，遠端無力或萎縮常為

5、神經病 變所致 3.病程長短 4.病程變化：漸進式、陣發性 5.外在引發因素 6.其他系統現象 7.家族史肌源性肌肉營養不全症肌源性肌肉營養不全症DRG 34/35舊稱肌肉營養不良症，為一遺傳性疾病診斷要件：1.主要症狀為無力和萎縮，不會有明顯 的疼痛 2.具遺傳性 3.病情漸進式的變壞，常有數年的病史 4.肌電圖檢查不會有明顯的去神經變化 5.肌肉病理檢查沒有去神經變化，也沒 有貯積碳水化合物或脂肪的現象代謝性失常肌病變代謝性失常肌病變DRG 34/35肌肉缺乏某種代謝肝糖或脂質的酵素，而無法正常利用碳水化合物和脂肪，導致肌無力進而萎縮。因無法利用能源，在運動時或運動後發生危機，使肌肉疼痛、壞死，造成橫紋肌溶解、血中CK驟升，肌肉中的鉀離子滲出到血液中引發心肌麻痺而死亡；或肌纖維中的肌球蛋白滲出引發腎衰竭也會導致死亡。多發性肌炎或皮肌炎多發性肌炎或皮肌炎DRG 34/35與自體免疫失常有關的肌肉發炎，當犯及皮膚時稱為皮肌炎。臨床表現：1.慢性或亞急性發病2.肢體近端無力，50%的病人會有肌肉疼痛或壓痛 3.皮膚症狀：(特別是手指周圍)紅斑、鱗屑、丘疹 、面部紅斑、眼瞼紫色等 4.常併有吞嚥困難 5.以高劑量腎上腺皮質素治療，70-80%的病人反 反應良好,IVIg 是另一的選擇