共济失调-课件.ppt

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1、共共 济济 失失 调调1共济运动v在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡运动的协调和平衡2小脑、本体感觉、前庭功能障碍小脑、本体感觉、前庭功能障碍运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌步态、姿势、言语障碍步态、姿势、言语障碍共济失调共济失调共济失调的产生共济失调的产生小脑、本体感觉、前庭功能障碍小脑、本体感觉、前庭功能障碍运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌步态、姿势、言语障碍步态、姿势、言语障碍共济失调共济失调3共济运动的检查共济运动的检查v指鼻

2、试验指鼻试验v跟跟-膝膝-胫试验胫试验v快速轮替试验快速轮替试验v反跳试验反跳试验v起坐试验起坐试验v闭目难立（闭目难立（Romberg）征）征4共济失调分类共济失调分类小脑性共济失调小脑性共济失调1大脑性共济失调大脑性共济失调2感觉性共济失调感觉性共济失调3前庭性共济失调前庭性共济失调45小脑性共济失调小脑性共济失调v姿势步态改变姿势步态改变 蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，摇晃不定，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受蹒跚，摇晃不定，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球病变损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球

3、病变行走时向患侧偏斜或倾倒行走时向患侧偏斜或倾倒v随意运动协调障碍随意运动协调障碍 小脑半球受损导致同侧肢体的共济失调，辨距不小脑半球受损导致同侧肢体的共济失调，辨距不良和意向性震颤，上肢重，愈接近目标震颤愈明显，良和意向性震颤，上肢重，愈接近目标震颤愈明显，协同不能，字迹愈写愈大协同不能，字迹愈写愈大6小脑性共济失调小脑性共济失调v言语障碍言语障碍 :由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调，患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫济失调，患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或爆发式，呈爆发性或吟诗样语言或爆发式，呈爆发性或吟诗样语言 v

4、眼运动障碍眼运动障碍 ;眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。患者表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹患者表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等性眼震等v肌张力减低：肌张力减低：小脑病变时常可出现肌张力减低，腱反小脑病变时常可出现肌张力减低，腱反射减弱或消失，当患者取坐位时两腿自然下垂扣击腱反射后，射减弱或消失，当患者取坐位时两腿自然下垂扣击腱反射后，小腿不停摆动，像钟摆一样小腿不停摆动，像钟摆一样7小脑性共济失调分类小脑性共济失调分类遗传性小脑共济失调遗传性小脑共济失调继发性小脑共济失调继发性小脑共济失调感染、乙醇中毒、维生素缺乏、

5、代谢病、感染、乙醇中毒、维生素缺乏、代谢病、线粒体脑肌病、线粒体脑肌病、MSMS、血管疾病、副肿瘤、血管疾病、副肿瘤8大脑性共济失调大脑性共济失调v额叶性共济失调额叶性共济失调 额叶或额桥小脑束病变，病灶对侧共济额叶或额桥小脑束病变，病灶对侧共济失调，表现类似小脑性共济失调。伴额叶症失调，表现类似小脑性共济失调。伴额叶症状，如精神症状，强握反射等状，如精神症状，强握反射等v顶叶性共济失调顶叶性共济失调 对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显时明显v颞叶性共济失调颞叶性共济失调 较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现发现9感觉

6、性共济失调感觉性共济失调v脊髓后索损害脊髓后索损害v病人不能辨别肢体位置和运动方向病人不能辨别肢体位置和运动方向v出出现现站站立立不不稳稳，迈迈步步不不知知远远近近，落落脚脚不不知深浅，踩棉花感知深浅，踩棉花感v闭眼时明显，病人在黑暗处难以行走闭眼时明显，病人在黑暗处难以行走10前庭性共济失调前庭性共济失调v以平衡障碍为主以平衡障碍为主v站站立立不不稳稳，行行走走向向病病侧侧倾倾斜斜，不不能能走走直直线线v改变头位症状加重改变头位症状加重v四肢共济运动正常四肢共济运动正常v常伴严重眩晕，呕吐，眼震常伴严重眩晕，呕吐，眼震11副肿瘤综合征v为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、为癌肿的远隔

7、效应，是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称。脏器非转移性损害的统称。v神经或及肌肉系统受其影响所引起的一组临床神经或及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。12临床表现v各种原发癌肿的表现：各种原发癌肿的表现：v神经系统受累症状和体征：神经系统受累症状和体征：13副肿瘤性小脑变性v又称亚急性小脑变性又称亚急性小脑变性v最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤v病理：小脑半球及病理：小脑半球及蚓部广泛而严重的蚓部广泛而严重的PurkinjePurkinje细胞细胞脱失，残存者也多

8、发生变性脱失，残存者也多发生变性v临床表现：临床表现：小脑：多以步态不稳为首发症状，以躯干与肢体小脑：多以步态不稳为首发症状，以躯干与肢体对称性小脑性共济失调为主要表现。多有严重的对称性小脑性共济失调为主要表现。多有严重的构音障碍，眼球震颤则少见。构音障碍，眼球震颤则少见。大脑及周围神经：锥体束征、眼肌麻痹、周围性大脑及周围神经：锥体束征、眼肌麻痹、周围性面瘫、肌肉萎缩、精神症状、认知功能障碍。面瘫、肌肉萎缩、精神症状、认知功能障碍。14诊断及鉴别诊断v肿瘤前：急性或亚急性起病、进展相对较快、症肿瘤前：急性或亚急性起病、进展相对较快、症状较为对称、无颅高压的表现，并在排除小脑受状较为对称、无颅

9、高压的表现，并在排除小脑受损的疾患后考虑损的疾患后考虑PCDv肿瘤后：癌肿加小脑性共济失调肿瘤后：癌肿加小脑性共济失调15脊髓亚急性联合变性v维生素维生素B12缺乏及大细胞性贫血缺乏及大细胞性贫血v病变主要在脊髓后索及锥体束病变主要在脊髓后索及锥体束v症状：双下肢无力、发硬及动作笨拙、步行不稳、症状：双下肢无力、发硬及动作笨拙、步行不稳、踩棉花感，双下肢振动觉、位置觉障碍，踩棉花感，双下肢振动觉、位置觉障碍，Romberg征阳性征阳性v双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。周围神经病变较重时则表现为进，病理征阳性。周围神经病变较重时

10、则表现为肌张力减低，腱反射减弱，但肌张力减低，腱反射减弱，但Babinski征阳性，征阳性，16皮质下动脉硬化性脑病皮质下动脉硬化性脑病 v皮质下动脉硬化性脑病皮质下动脉硬化性脑病(SAE)1894年由年由Binswanger描述了描述了8例慢性进行性痴呆病人脑例慢性进行性痴呆病人脑部病理改变的尸解报告而得名部病理改变的尸解报告而得名,认为它是由非典型认为它是由非典型性动脉硬化所致性动脉硬化所致,因而又称因而又称Binswangers病。病。1902年年Alzheimer和和Olszewski先后为本病先后为本病的病理学进行了更改和补充的病理学进行了更改和补充,故命名为故命名为“皮质下动皮质下

11、动脉硬化性脑病脉硬化性脑病”。是一种较为常见的小血管性痴。是一种较为常见的小血管性痴呆。国外文献报道呆。国外文献报道SAE占老年人口的占老年人口的1%5%vSAE肯定的病因为高血压及年龄，是一个渐进性肯定的病因为高血压及年龄，是一个渐进性加重的疾病，加重的疾病，17皮质下动脉硬化性脑病皮质下动脉硬化性脑病v临床表现：表现步态不稳临床表现：表现步态不稳,易跌倒易跌倒,占占50%。损。损伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶,皮层至脊髓皮层至脊髓纤维纤维,不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假性球麻痹性球麻痹,尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常见认知及行为障碍见认知及行为障碍,理解力、判断力下降理解力、判断力下降,记忆力记忆力下降下降,以及计算力下降以及计算力下降,运动减少运动减少,意志活动减退。意志活动减退。小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死,侧脑侧脑室周围半卵圆中心白质病变室周围半卵圆中心白质病变,使白质与皮质之间联使白质与皮质之间联系中断发生痴呆系中断发生痴呆 1819