共济失调诊断和鉴别诊断课件.ppt

《共济失调诊断和鉴别诊断课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《共济失调诊断和鉴别诊断课件.ppt（128页珍藏版）》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、关于共济失调诊断和鉴别诊断现在学习的是第1页，共128页共济运动n机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。n动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。n神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。n肌肉之间这种协调配合称为共济运动。现在学习的是第2页，共128页共济失调：在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。现在学习的是第3页，共128页病因和机理现在学习的是第4页，共128页n共济失调主

2、要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生。n姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系。现在学习的是第5页，共128页n异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。n深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。现在学习的是第6页，共128页n脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。n从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑

3、皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。现在学习的是第7页，共128页n前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。n小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。n这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。现在学习的是第8页，共128页n深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。现在学习的是第9页，共128页检查方法现在学习的是第10页，共128页n共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。n共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。n主要表现：辨距

4、不良：动作的幅度太大辨距过度 幅度过小辨距不足现在学习的是第11页，共128页n动作分解：各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。现在学习的是第12页，共128页n共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。n小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。n书写常有字体过大、笔画不匀的现象。现在学习的是第13页，共128页指鼻试验n检查要点：1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度进行。3先睁眼做，然后闭眼重复。4两侧分别试验。5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼

5、是否一致。现在学习的是第14页，共128页鼻指鼻试验n睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。n检查者不断改变其手指的位置现在学习的是第15页，共128页过指试验n检查要点：患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。现在学习的是第16页，共128页n前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。n小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。n感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。现在学习的是第17页，共128页跟膝胫试验n小脑性共济失调：患者在举

6、腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。n感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。现在学习的是第18页，共128页轮替动作快速重复地动作n前臂的旋前和旋后n手的拍打动作n伸指和握拳动作n足趾叩击地板n注意上述动作速度和节律。现在学习的是第19页，共128页反跳试验n患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。n患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿。n小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长。现在学习的是第20页，共128页无撑坐起试验n患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲同时下肢下压。n小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈

7、曲现象。现在学习的是第21页，共128页共济失调步态n小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。n小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。n深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，闭眼时呈现显著的不规则步态。现在学习的是第22页，共128页【临床表现】现在学习的是第23页，共128页1.感觉性共济失调:现在学习的是第24页，共128页1.感觉性共济失调:n共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。n伴有位置觉，振动觉减低或消失。n因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。n患者夜间行路困难。现在

8、学习的是第25页，共128页n行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。n闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。现在学习的是第26页，共128页（一）周围神经病变n临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。n主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。现在学习的是第27页，共128页n其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。n有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。现在学习的是第

9、28页，共128页（二）后根病变n多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。现在学习的是第29页，共128页n脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。现在学习的是第30页，共128页（三）后束病变n各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。n其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。现在学习的是第31页，共12

10、8页n亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。n脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。现在学习的是第32页，共128页（四）脑干病变n凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。n延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。n其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。现在学习的是第33页，共128页（五）丘脑病变n丘脑性共济失调的病因可为血

11、管性、肿瘤和外伤等。n除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。现在学习的是第34页，共128页n因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。n丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。现在学习的是第35页，共128页（六）顶叶病变n顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。n顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却

12、极轻微。n顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。现在学习的是第36页，共128页2.小脑性共济失调:现在学习的是第37页，共128页小脑的解剖和定位诊断现在学习的是第38页，共128页小脑的解剖生理（一）：外部结构 n外部结构 绒球小结叶古小脑 小脑蚓部 旧小脑 小脑半球 新小脑现在学习的是第39页，共128页小脑的解剖生理（二）：外部结构n按种系发生的不同分为：n古小脑（绒球小结叶）平衡中枢维持平衡 （前庭小脑）n旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）调节 肌张力、维持身体平衡 （脊髓小脑）n新小脑（后叶小脑半球）协调随意运动 （脑桥小脑）现在学习的是第40页，共128页小脑的解剖生理（

13、三）：内部结构n内部结构（Internal Architecture）n 皮 质 分子层：星状细胞、篮状细胞 （外内）蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞n 白 质 齿状核 新小脑 （外内）栓状核 旧小脑 球状核 旧小脑 顶 核 古小脑现在学习的是第41页，共128页 现在学习的是第42页，共128页 现在学习的是第43页，共128页小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂从上往下依次是：n小脑上脚（结合臂）中脑传出纤维 （小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）n小脑中脚（桥 臂）桥脑传入纤维 （桥脑小脑束）n小脑下脚（绳状体）延髓传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄

14、小脑束、网状小脑束）现在学习的是第44页，共128页小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配 小脑上脚 红核脊髓束、丘脑纤维 深部核团对侧中红脑核 交叉 丘脑腹外侧核 交叉 同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区现在学习的是第45页，共128页现在学习的是第46页，共128页现在学习的是第47页，共128页小脑的解剖生理（六）：血液供应n基底动脉小脑上动脉小脑半球前部 蚓部腹侧、蚓旁区 小脑核团n基底动脉小脑前下动脉绒球、腹侧小脑n椎动脉小脑后下动脉小脑半球及核团后部现在学习的是第48页，共128页现在学习的是第49页，共128页现在学习的是第50页，共128页现在学习的是第51页，共

15、128页累及小脑小结 VOR反射弧正常 小脑代偿功能强 -最易出现孤 立性眩晕 小脑后下动脉内侧支损害 现在学习的是第52页，共128页定位诊断（一）：小脑病变的临床表现n共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同 肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动 n共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作 的笨拙、姿势的维持和平衡障碍 是一种运动功能的异常n临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构现在学习的是第53页，共128页定位诊断（二）：小脑病变的临床表现n小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力 的降低和运动障碍n平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直

16、立困难n辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准n轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍n小脑性语言：语言肌协同障碍爆发性语言现在学习的是第54页，共128页定位诊断（二）：小脑病变的临床表现n意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低n眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭 小脑系统损害n书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍 大写症n肌张力降低：张力性神经支配改变现在学习的是第55页，共128页n小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，n特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。现在学习的是第56页，共128页n小脑性

17、共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，n有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。n指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，n伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。现在学习的是第57页，共128页（一）小脑蚓部病变n小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。现在学习的是第58页，共128页n急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。现在学习的是第

18、59页，共128页n临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。n表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。n上肢共济失调不明显。n常伴有眩晕和肌张力减低。现在学习的是第60页，共128页n慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；n成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。现在学习的是第61页，共128页（二）小脑半球病变n主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。n小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，n临床上以慢

19、性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。现在学习的是第62页，共128页n表现为早期出现颅内压增高的症状。n有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。现在学习的是第63页，共128页n头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。n口齿讷吃，构音困难，眼震明显。n行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。n肌张力减低，腱反射迟钝或消失。现在学习的是第64页，共128页n两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。n可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神

20、经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。现在学习的是第65页，共128页（三）全小脑病变n主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。n急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周内痊愈。后者有接触史。现在学习的是第66页，共128页n慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。n小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全

21、的表现。现在学习的是第67页，共128页（四）小脑桥脑角病变n常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。现在学习的是第68页，共128页（五）脑干病变n其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。现在学习的是第69页

22、，共128页小脑病损的定位诊断n小脑的基本功能小脑的基本功能n绒球小节叶绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关现在学习的是第70页，共128页小脑病损的定位诊断n、旧小脑、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体协调运动和维持肌张力n、新小脑、新小脑 受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动现在学习的是第71页，共128页小脑病损的定位诊断n二、小脑损害的表现二、小脑损害的表现n共济失调共济失调 肢体远端精细运动障碍n平衡障碍平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态n辩距不良辩距不良 运动不足或过度现在学习的是第72页，共128页小脑病损的定位诊断n协同障碍协同障碍 起坐试验n快速轮替异常快速轮替

23、异常（disdiadochokinesia）n意向性震颤意向性震颤n肌回跳现象肌回跳现象n肌张力降低及钟摆样膝反射肌张力降低及钟摆样膝反射现在学习的是第73页，共128页小脑病损的定位诊断n小脑性语言小脑性语言n眼球震颤眼球震颤n书写障碍书写障碍n特殊征候特殊征候 肌阵挛：局部性、全身性 病变部位：（橄榄核-齿状核-红核环路病变）现在学习的是第74页，共128页Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three main systems1.2.3.不能利用前庭信息控制转头时的眼球运动，不能在行走或者站立时控制肢体运动，难以保持平衡肌张力

24、下降共济失调意向性 震颤运动启动困难，动作分解，节段性现在学习的是第75页，共128页定位诊断（三）：小脑蚓部病变n小脑蚓部躯干共济失调：站立、行走不稳 步基宽、蚓前部头、颈 小脑语言 蚓后部躯干、下肢 向前后倾倒 髓母细胞瘤最常见 现在学习的是第76页，共128页定位诊断（四）：小脑半球病变n小脑半球同侧肢体共济失调：肌张力减低 小脑半球前部上肢 意向性震颤 小脑半球后部下肢 向病侧注视时眼震 上肢重于下肢；远端重于近端 向病变侧倾倒 精细动作重于粗大动作 指鼻、跟膝胫试验不准 轮替运动差 多见于小脑占位和血管病 现在学习的是第77页，共128页定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点

25、小脑蚓部病变 小脑半球病变n共济失调 表现在躯干 表现在肢体 坐、立、行走不稳 意向性震颤 上肢重n肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显n小脑性语言 吟诗样或断续样语言 无n小脑性眼震 无 向病灶侧注视时 有粗大眼震n倾倒 向前后倾倒 向病灶侧倾倒现在学习的是第78页，共128页定位诊断（六）：齿状核病变n齿状核病变明显的意向性震颤n齿状核合并下橄榄核损害动作过度 肌阵挛 尿失禁 阳 萎现在学习的是第79页，共128页定位诊断（七）：弥漫性小脑病变n慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性n急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等

26、，多见于炎症现在学习的是第80页，共128页定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：n身体的躯干由小脑蚓部支配n蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉n肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面 现在学习的是第81页，共128页定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难n损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见n慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：残存小脑实质可代偿损伤区的功能 脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能n新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部 和半球的同时损害，但临床主要表现为 躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显n急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状现在

27、学习的是第82页，共128页小脑病变的病因n先天性小脑发育不良n颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形n外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现n血管疾病：出血、梗死n肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤n炎症与脓肿n遗传变性病n中毒与代谢性疾病现在学习的是第83页，共128页小脑病损的定位诊断n三、小脑综合征三、小脑综合征n中线综合征中线综合征 平衡障碍、头晕眼球震颤、小脑性语言n半球综合征半球综合征 同侧肢体共济失调现在学习的是第84页，共128页小脑病损的定位诊断n遗传性共济失调遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害肌张力异

28、常后期出现腱反射异常和智能障碍nCharcot综合征综合征 现在学习的是第85页，共128页小脑病损的定位诊断n四、常见的小脑综合征四、常见的小脑综合征n急性全小脑损害急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性n亚急性小脑损害亚急性小脑损害 副肿瘤综合征现在学习的是第86页，共128页血管病变（一）：小脑出血n发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1%n病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）n症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐n体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪n诊断要点：1.有高血压等危险因素的老年人 2.突然发病 3.有严重眩晕、

29、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪 4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶 现在学习的是第87页，共128页血管病变（二）：小脑出血n治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及 脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据 内科治疗 外科治疗意识障碍 清 醒 昏 迷血肿量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml脑积水 无 有脑池受压 无 有现在学习的是第88页，共128页血管病变（三）：小脑梗死n3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高 小脑后下动脉梗死：4480%小脑上动脉梗死：3856%小脑前下动脉梗死：1325%n症状、体征与小脑出血相似n伴对侧大脑病变时体征不易发现 现在

30、学习的是第89页，共128页小脑脓肿n病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 脓性中耳炎、乳突炎）n临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征 颅内压增高：头痛、恶心、呕吐 小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤n治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿n预后：过去死亡率较高，约3060%，现经CT指导下治疗死亡率明显降低 现在学习的是第90页，共128页小脑脑炎n病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关n少见，可见于14岁幼儿，偶见成人n临床表现为急性小脑性共济失调n急性期脑脊液可有淋巴细胞增多n治疗：抗病毒n预后：一般较好现在学习的是第91页，共128页小脑肿瘤n多见

31、于儿童n隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征n因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早n常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤现在学习的是第92页，共128页小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤n儿童多见，儿童71.4%发生于幕下n多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液n症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性 震颤、肌张力减低、颅内压增高、n影像学表现：见后n治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗 现在学习的是第93页，共128页小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤n75%发生于15岁以

32、下，40岁以上罕见n只发生于小脑：7095%发生于小脑蚓部，多见于儿童 1015%发生于小脑半球，多见于成人 n症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视n体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立n影像学表现：见后n治疗：手术后易复发，对放疗敏感n高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播 散种植的倾向 现在学习的是第94页，共128页后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤n占颅内肿瘤的510%，占桥小脑角肿瘤的8090%n来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经 n临床表现：1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退 2.小脑症状，发生率约6585%，主要为共济失调 3

33、.前庭功能障碍：眩晕n治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治 现在学习的是第95页，共128页后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤n约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，n来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室n多发生于儿童和青少年（615岁），成人少见n生长缓慢，多属良性肿瘤n临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害n治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗现在学习的是第96页，共128页小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤CT平扫密度 略高

34、或等 低 略高或等MRIT1W信号 低 低 低或等MRIT2W信号 等或高 高 高 CT、MRI增强 大多数强化 多数强化 多数强化均匀强化 最常见 次常见 可见不均匀强化 不常见 可见 可见钙 化 不常见 可见 可见现在学习的是第97页，共128页小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤出血 少见 少见 少见坏死、囊变 少见 常见 可见瘤周水肿 较常见 少见 偶见位于中线 常见 可见 最常见位于小脑半球 少见 可见 不见通过第四脑室 少见 不见 常见出口外长现在学习的是第98页，共128页遗传性共济失调n一组以共济失

35、调为主的遗传性疾病n属常染色体显性或隐性遗传n发病年龄从婴儿至中年以后n缓慢、隐袭起病，进行性加重n主要侵犯小脑、脑干、脊髓n临床分为：脊髓型Friedreich共济失调 小脑型Marie氏共济失调 脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩现在学习的是第99页，共128页遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调n又名遗传性家族性脊髓性共济失调n常染色体隐性遗传n起病年龄518岁，多在少年期起病n脊髓背侧及小脑病损n临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反 射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧 弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神 经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变现在学习的是第100页，共

36、128页遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调n诊断依据：1.儿童或青少年起病 2.有家族遗传史 3.隐匿起病、进展缓慢 4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失 深感觉障碍、病理征阳性 5.脊柱畸形、弓形足n治疗：无有效治疗n预后：有的进展缓慢，可存活数十年现在学习的是第101页，共128页遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调n又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调n常染色体显性遗传n多在3060岁期间发病n病变主要位于小脑n临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢 共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖 反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，眼震少见，

37、一般无骨骼畸形n治疗：同前现在学习的是第102页，共128页遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调n诊断依据：成年后起病n有家族遗传史n病情缓慢进展n临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉 性共济失调，后期肌张力增高、腱 反射亢进、病理征阳性nCT示小脑萎缩n治疗：同前现在学习的是第103页，共128页遗传性共济失调（三）：鉴别诊断 Friedrech济失调 Marie氏共济失调无遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传年 龄 518岁 3060岁骨骼畸形 有 无现在学习的是第104页，共128页遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩n常染色体显性遗传，亦可散发n多数在50岁以后起

38、病n病变主要侵犯小脑蚓部和绒球n临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状nCT可见小脑萎缩n治疗：无特殊现在学习的是第105页，共128页遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩n分家族性（常染色体显性遗传）和散发性n中年以后起病，平均发病年龄35岁左右n临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤nCT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张现在学习的是第106

39、页，共128页遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩n诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调 有阳性家族史 有颅神经及锥体外系症状 CT或MRI示桥脑、小脑萎缩n治疗：同前n预后：欠佳，平均病程15年现在学习的是第107页，共128页多系统萎缩（MSA）n一组神经系统变性综合征n病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层n分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主现在学习的是第108页，共128页中毒及代谢性疾病n急慢性酒精中毒n重金属中毒：汞、铅、铊

40、、锰n药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮n恶性肿瘤：n内分泌疾病：甲亢、甲低现在学习的是第109页，共128页中毒及代谢性疾病（一）：酒精性皮质小脑变性n发病年龄50岁左右，男女=101n病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB1缺乏）n病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细 胞变性、消失n临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅 有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间 和影象学表现不成正比nCT或MRI可示小脑萎缩n治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状现在学习的是第110页，共128页中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性n50岁左右多见，女性多于男性n可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、

41、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候n病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失n主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等现在学习的是第111页，共128页中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性n抗体检测：脑内合成，CSF滴度高于血清n抗Yo抗体：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌 伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病 变阴性n抗Hu抗体：阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性现在学习的是第112页，共128页多发性硬化n约13%MS患者早期就有共济失调步态，n约45%50%MS患者晚期有此征nCharco

42、t氏三联征：意向性震颤 断辍性语言 眼球震颤 但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者 如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS现在学习的是第113页，共128页 3.大脑共济失调现在学习的是第114页，共128页大脑病变导致的共济失调n大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。现在学习的是第115页，共128页n1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。现在学习的是第116页，共128页n2.颞叶性共济失调:系颞

43、叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。现在学习的是第117页，共128页n3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。现在学习的是第118页，共128页4.前庭性共济失调:现在学习的是第119页，共128页n因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。n与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。n但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常

44、等可资鉴别。现在学习的是第120页，共128页（一）周围性前庭病变n内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。n急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。n表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣和听力下降。现在学习的是第121页，共128页n有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化。n当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。现在学习的是第122页，共128页n单侧慢性损害如听神经痛

45、，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。现在学习的是第123页，共128页n急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，可无旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。现在学习的是第124页，共128页n两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。现在学习的是第125页，共128页（二）中枢性前庭损害n前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。n见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。现在学习的是第126页，共128页n因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。现在学习的是第127页，共128页感谢大家观看9/26/2022现在学习的是第128页，共128页