[特发性异常Ｊ波Ｂｒｕｇａｄａ综合征的临床及心电图特征] 特发性室速心电图.docx

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1、特发性异常波综合征的临床及心电图特征 特发性室速心电图 摘要目的探讨特发性异样J波与Brugada综合征的临床及心电学特点。方法对特发性异样J波与Brugada综合征各8例进行分析。结果特发性异样J波在肢导联或(和)胸导联可见正向异样J波除aVR(部分患者aVL)外，其波幅较低而分布较广，一般V1v2导联不出现J波，若出现则Jv1v2R，不伴右束支传导组滞(RBBB)，Tv1v3常直立；Brugada综合征及Brugada样心电图象在V1V3导联ST段呈下斜或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB，RR，Tv1V2(V3)倒置或直立。两者均易诱发多形性室性心动过速及或心室抖动而致死。结论异样J波和B

2、rugada综合征及Brugada样心电图象是具有不同临床及心电学特点的临床病症。 关键词特发性异样J波；Brugada综合征；心电描记术 中图分类号：R542文献标识码：A文章编号：1009-816X(2007)02-0081-03 特发性异样J波和Brugada综合征较罕见，近年国内有零星报道1-6。两者临床及心电图表现类似。作者与多单位合作，自1999年1月至2004年3月收治特发性异样J波及Brugada综合征各8例，本文分析两者在临床、心电学特征、治疗及预后方面的异同，现报道如下。 1资料与方法 11一般资料：男15例，女1例，年龄1978(平均4717)岁。全部患者符合文献7-10

3、的诊断标准，但病因不明。首发症状：表现为心悸、胸闷4例，心源性晕厥或猝死16例。心电图特征：患者入院后心电图VlV3导联sT段呈下斜或马鞍型抬高伴右束支传导阻滞(RBBB)或类RBBB及异样J波。依据特征性心电图表现及其所致的心源性晕厥或猝死，将患者分为2组：特发性异样J波组：8例，男7例，女l例，年龄1963(平均4514)岁；Brugada综合征组：8例，均为男性，年龄2443(平均357)岁。 12视察项目：全部患者常规检查血电解质、心肌酶谱、心肌肌钙蛋白I(如异样，46h后复查)及心脏B超、纵隔CT并视察心电图的动态演化。以解除急性心肌梗死、急性心包炎和电解质紊乱及心脏、纵隔肿瘤等所致

4、的sTT变更。比较特发性异样J波、Brugada综合征的临床、心电记描(包括典型的心电图表现、QT间期及ST段的长短)、治疗及预后的异同。 13统计学处理：计量资料以均数标准差(xs)表示，组间比较采纳t检验。计数资料用例数表示，用四格表准确概率分析。以P005为差异有显著性。 2结果 16例均在病程不同阶段(发觉特发性异样J波或Brugada综合征后30min至76h)出现恶性室性心律失常，其中多形性室性心动过速(PVT)6例次和(或)心室抖动(VF)12例次，部分患者上述2种心律失常先后出现。8例特发性异样J波(其中2例其父年轻时猝死于睡眠中)均于夜间睡眠中或午睡时突发神志不清、四肢抽搐，

5、经胸外心脏按压或自行神志转清后送医院急诊。入院后上述症状再发l4次，心电监视示PVT及或VF，可自行或经刚好电除颤复原为窦性心律。此8例查血电解质、心肌酶谱、x线胸片、心脏B超、头颅CT等检查均正常。动态心电图1例见室性异位心搏，心率变异分析无异样，6例行心室晚电位检查均阳性，3例行心脏电生理检查及冠状动脉造影均未见明显异样。5例因经济缘由拒绝植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)，其中2例分别于出院后24天、37天夜间睡眠中再发VF，经抢救无效死亡；l例出院后2个月猝死于出差途中；另2例目前存活(其中l例成植物人状态)，3例植入ICD，目前存活均在随访中。8例Brugada综合征入院时或入院后均

6、猝发PVT和(或)VF，其中3例因未及早电复律(过长时间的胸外心脏按压)，虽心肺复苏胜利，但因缺血缺氧性脑病严峻而自动出院后死亡；另5例经刚好电除颤复原为窦性心律，其中2例植入ICD，在随访中；另3例因经济缘由未植入ICD，其中1例4月后猝死家中，2例存活，目前在随访中。2组心电图PR间期均正常。特发性异样J波组：8例在导联均见正向J波，I、aVF导联有正向J波各2、6及7例，V3-V6导联有正向J波4例，aVR、aVL有负向J波各4及1例；最大J波发生于aVF、v4及V5导联各3、l、3及l例，其异样J波低小，最大振幅平均仅O2l015mms012rams(20mmO06s)042mms(7

7、mm006s)，明显低于继发性异样J波组(PO001)。Brugada综合征组：V1导联均呈RSR型，RR，最大R均发生在v2导联；sT段呈下斜型抬高在Vl、v2导联各8例，v3导联4例，v5导联s波增宽l例；全部患者Tv12均倒置，Tv3倒置4例。特发性异样J波与Brugada综合征的心电学特征比较见表1。QT间期与ST段长短比较见表2。 3探讨 特发性异样J波与Bruagda综合征的病因特发性异样J波缘由不明(部分患者可能有家族遗传趋势)，其发朝气制近年来认为是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极所致1。也有认为心肌中层细胞(M细胞)在J波形成中起肯定作用12。在缺血或药物作用及其

8、它病理状况下，左心室心外膜心肌和M细胞动作电位明显缩短，平台期消逝，过早复极而出现J波；而其它心外膜心肌细胞动作电位仍呈显平台期，动作电位时限甚至延长，两者之间显著的电压梯度即心外膜心肌电异质性，可导致2相折返的发生，这可能是此类患者发生PVT和或VF的电生理基础13l。Brugada综合征病因也不明，部分患者有晕厥或猝死家族史，可能与遗传因素有关，目前认为其发病机理与右心室心外膜动作电位第2相K+外流增加，使平台期及动作电位时程缩短，右心室心外膜复极提前结束，相关导联(V1v3)sT段抬高，并导致心室复极离散度增加，猝发恶性心律失常有关14。 特发性异样J波与Brugada综合征的临床及心电

9、学特征两者均好发于青中年，多见于男性，均无器质性心脏病依据。平素可无任何临床症状，均可诱发PVT、VF而猝死，因此，依据临床特点鉴别困难。本探讨显示：特发性异样J波、Bruagda综合征者心电图QT间期、sT段均不延长甚至缩短，两者无显著差异，其鉴别依靠特征性心电图表现，即前者在肢导联或(和)胸导联可见正向异样J波除aVR(部分患者aVL)可为负向外，J波波幅较低而分布较广，以、aVF导联最常见，亦可出现在v3V6导联，一般VlV2导联不出现J波，若出现Jv1v2R，不伴RBBB，Tv1V3常直立，PVT可呈尖端扭转样；后者Vlv3导联sT段呈尖峰或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB，RR，R波

10、波幅较高而分布较局限(仅存在于VlV3导联)，Tv1v2(v3)常倒置，并常发生PVT(非尖端扭转样)或VF；依据上述心电学特征，鉴别特发性异样J波与Bruagda综合征并不难。 特发性异样J波与Brugada综合征的治疗和预后4,5,7,10,14,15,目前认为特发性异样J波可发生严峻心律失常，尤其是VF，是预后不良的先兆。特发性异样J波和Brugada综合征可能存在肯定关系15，两者均易出现PVT或VF而发生猝死，预后险恶。两者治疗与预后类似，ICD是预防猝死最有效的方法，对有心源性晕厥或猝死史、家族性晕厥或猝死史、心脏电生理检查诱发出快速性室性心律失常和(或)心室晚电位阳性者，宜考虑及早植入。如无条件植入ICD，可采纳药物(胺碘酮或胺碘酮+苯妥英钠或美多心安+苯妥英钠)或植入心脏按需起搏器+上述抗心律失常药物治疗，但单纯药物治疗对预防猝死无效。 (本文部分资料由浙江省瑞安市人民医院王文光医师及浙江省洞头县人民医院黄书攀医师供应，特此致谢) 本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文