最新医学影像-DNET的影像诊断诊断ppt课件.ppt

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1、概述概述罕见的中枢神经系统良性肿瘤；国内报道较少；1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）；1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。其特征性影像学表现观点不一：Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断；Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病的诊断。DNET分为三型：分为三型：结果：结果：术中所见术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.02.5cm。免疫组化免疫组化：

2、GFAP（），CD68部分细胞（），Ki-671%（）。病理诊断病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。病例3：女性，33岁，突发抽搐2天。既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ，其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄

3、；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。图 3 右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高信号 ，倒三角形 ，其内可见略低信号分隔 ,瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄； b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号 ，边缘和分隔呈高信号。图 4 右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变 ，NAA 峰较正常区域 谱线 2 降低。鉴别诊断鉴别诊断主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。这些肿瘤常起

4、自皮层区或自皮层下区向皮层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠，故影像表现相近，总体上鉴别困难。不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像学特点：神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改变。原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤的影像学特点，边界不清。 近有研究发现，11C-MET PET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等相鉴别。增强有助于二者鉴别，有时尚需行CT脑池造影。小结小结发病率低，影像表现无特征性；多见于儿童或青少年；临床表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；病变位于皮层区，伴有邻近颅骨变薄，病变无明显占位效应和瘤周水肿；增强：无明显强化。谢谢 谢！谢！