川崎病诊断指南与操作规范.doc

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1、川崎病川崎病诊断指南与操作规范诊断指南与操作规范【概述】川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。【诊断要点】发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。3.眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。5.颈部淋巴结肿

2、大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。【治疗】1.阿司匹林：急性期剂量每日3050mg/kg，分34口服；热退后2872小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日35mg/kg；疗程812周。如有冠脉异常，应持续服用小剂量阿司匹林。2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量 2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由1525下降至2 4。一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常

3、用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日35mg/kg，分23次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。5.并发有感染时给予抗感染治疗。【病情观察及随访要点】1.本病需要长期随访；2.治疗疗程中(812 周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。【预防】无确切、有效的预防措施。第十

4、节第十节 渗出性多形红斑渗出性多形红斑【概述】渗出性多形性红斑是一种原因不明的急性病，以发热开始，肢体出现对称性紫红色无症状丘疹，皮疹由红褐色逐渐变成黄色，并可产生一个特征性向心性中心发亮区靶样皮疹。本病好发于春、秋季，多见于青壮年。约 50%的患者有前驱症状，如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、关节痛等，前驱症状可持续 114 天。继前驱症状之后，可突然出现皮肤、黏膜改变。皮损开始呈紫红色斑片状，以后即由紫红色变为暗紫色，或发展成紫色带，水疱扩大、融合，呈对称分布，以肢体伸侧面、手背和足背最常受累，可累及躯干。【诊断】诊断本病的主要特征为突然发病，有紫红色皮疹，对称分布，有

5、自发性恢复和反复发作倾向，靶样皮疹为特征性表现。可表现为多形性渗出性红斑，有眼部症状、口腔黏膜损害及其他系统症状，根据上述特征容易作出诊断。实验室检查：白细胞轻度增加，血沉加速，CRP 强阳性。【治疗方案】1. 去除病因 药物引起者应停用任何可能引起本病的药物，切忌再用此种药物，治疗用药亦应谨慎；病毒所致者可用阿昔洛韦(acyclovir)每日 5mg/kg15mg/kg 静脉滴注；2. 肾上腺皮质激素 早期足量使用皮质激素可迅速控制病情，缩短病程。一般可选用甲基泼尼松龙每日12mg/kg，或氢化可的松琥珀酸钠每日 5mg/kg10mg/kg，或地塞米松每日 0.3mg/kg0.6mg/kg

6、加入葡萄糖液中静脉滴注；必要时根据病情可加大剂量，病情控制后改为口服泼尼松，逐渐减量停用。注意：单纯疱疹病毒引起的 EEMM，应慎用肾上腺皮质激素！3. 丙种球蛋白 可静脉滴注丙种球蛋白每次400mg/kg500mg/kg，每日或隔日一次，有助于控制病情和防止继发感染。4. 抗生素应用 根据可能病原菌选用 1 种2 种有效抗生素静脉滴注，但应注意该病是否为药物所致。5. 局部处理 加强皮肤粘膜的局部护理，特别是眼部护理，用生理盐水冲洗眼部，定期清除眼部伪膜,外用抗生素软膏如红霉素眼膏等。皮肤可用 1%甲紫溶液涂患处，或用硼酸水湿敷，或紫草油外用。6. 消毒隔离 应严格执行消毒，应有烧伤烤架的设置。7. 支持疗法 饮食宜富营养，易消化，进食困难的考虑静脉营养；注意维持水电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白，补充维生素，必要时输新鲜血或血浆。【预后】一般较好，可复发。注意眼部病变，远期预后取决于肺部病变及肺纤维化的程度。