儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范.doc

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1、儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1诊断标准 ：需要符合下列5项条件 ：(1)全血细胞减少，如只有12系下降，则需有血小板计数降低。(2)一般无脾肿大。(3)骨髓至少1个 部位增生减低或重度减低 ，伴有巨核细胞明显减少(全片 3个月进展到上述 SAA标准者。一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者 。3其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外 Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数 或 2010 /L。d感染 ：ATG/ALG治疗前需控制原有感染

2、，治疗前3天开始口服庆大霉素、制霉菌素等35天作肠道消毒。适当隔离防护，避免交叉感染。2)环胞霉素A(CSA)剂量与用法 ：58 mg/kg/a，分早晚两次口服 。治疗中需监测药物峰血浓度 (服药后4小时)，全血峰浓度 300500 ng/ml或 血清峰浓度200400ng/ml。根据血浓度水平酌情调整剂量 。如无条件检测血浓 度，则 药物剂量在56 mg/kg/a为宜。疗程一般至少6个月，见效后需继续服用 ，直到血象达到最高值，再继续服用 1年，然后非常缓慢地逐渐渐量 ，维持治疗1年以上。用药期间每天 口服 甲基泼尼松龙 4 mg,作为辅助治疗。主要不良反应与防治：常见不良反应为肝肾损害，高

3、血压，多毛症，齿龈肿胀等 ，但均为可逆性。 其中最为严重的是肾脏损害和高血压 ，二者常同时 出现 ，多与剂量过大血浓度过高有关。严重齿龈者 常导致局部渗血不止和继发感染 ，也是不得 己减低 剂量或停 止治疗 的重要 因素 。CSA虽为免疫抑制 剂，但并无明显增加感染机会的倾向。3)大剂量免疫球蛋白(HDIG)：剂量与用法 ：每次 1.0 g/kg/a，静脉点滴 ，每4周一次 ，共 610次。不良反应与防治 ：HDTG治疗中偶见过敏反，治疗之前使用常规剂量皮质激素或Hl受体阻滞剂(如异丙嗪)。4)联合免疫抑制治疗 ：同时应用 2种 以上免疫抑制剂 ，如 ATG+CSA+HDIG、ATG+CSA、

4、CSA+HDIG等三种组合 ，应尽 量使用含 ATG从 LG的组合 。CSR和 HDIG宜先于 ATG/ALG 12周使用 ，CSA有助于减轻 ATG/ALG过敏反应和血清病 ，HDIG能提供免疫 防护 ，减少感染机会。5分型治疗原则 ：1)SAA：如能找到 HLA相合的供者或脐带血 ，应首选异基因造血干细胞移，疗 效更为肯定。因IS疗效与治疗早晚密切相关 ，故如无条件行异基因造血干细胞移植 ，则应尽早开始 Is治疗 ，有条件者 应尽量使用 ATG/ALG，最好选用含有ATG/ALG的 联合 Is治疗 。同时服用雄性激素和中成药制剂。如应用一种动物来源 的 ATG/ALG治疗后 1年 以上无效

5、 ，可试用另一动物来源的 ATG/ALG，但同一动物来源 ATG/ALG不能再次使用 ，以免发生 严重过敏反应。必要时应重新考虑争取进行异基因造血干细胞移植 。2)CAA：同时服用雄性激素和中成药制剂 ，可加用 CSA等免疫抑制剂 ，如治疗1年以上无效 (为RAA)，则应进行 ATG/ALG或联合免疫抑制疗法。3)MM：国外文献建议采用与SAA相同的 IS治疗 ，以免发展成为SAA-，同时给予雄性激素和中成药制剂等辅助治疗 。4)RM：国外有文献介绍对应用上述免疫抑制剂治疗无效SAA患者 ，可以考虑应 用大剂量环磷酰胺 (50 mg/kg/d，连续4天)方案进行治疗。虽然风险较，但因仍有一定的

6、疗效 (约50)，故可以探 索使用 。国内在受到某些客观条(如经济或药源困难等)影响 ，无法进行常规免疫抑制药物时 ，也可谨慎选；但必须排除先天性再障的可能性 。【疗效评价】1疗效标准 ：1)基本治愈 ：贫血 、出血基本消失。血象上升达到：血红蛋 白 110 g/L，白细胞 40X109/L，血小板 80X109/L，随访一年以上无复发。2)缓解 ：贫血 、出血症状消失，血红蛋 白达治 愈指标，白细胞35X109/L，血小板有一定程度恢复，随访三个月病情稳定或继续进步者 。3)明显进步：贫血 、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白比治疗前一个月 内常见值 上升 30 g/L，维持三个月不下降。4

7、)无效 ：经充分治疗后 ，症状和血象不能达到明显进步者。2疗效标准补充说明：1)全国再障会议修订的疗效标准中，缓解和基本治愈的血红蛋 白恢复程度为达到男女性别不同 的正常值低 限 J。但 因儿童期红 系正常值无性别差异 ，故缓解和基本治愈的血红蛋 白标准定为儿童期正常值低限。其余血象标准未作改动 。2)基本治愈 、缓解和 明显进步可计入总有效率，其 中基本 治愈 和缓解相 等于国际疗效标准的“完全反应(completeresponse，CR)”，明显进步相对于部分反应 (partialresponse，PR)。由于获得基本治愈和缓解者的血象 已经非常接近或者达到正常水 平 ，故可计人显效率 ，以利总结和统 计显效质量。3)评定有效时 ，应严格掌握三个月未输血的条件。