先天性心脏病诊疗指南.doc

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1、先天性心脏病诊疗指南先天性心脏病诊疗指南【总则总则】一、术前检查：一、术前检查：1、常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功能；心电图：有无心律失常、种类；胸片：术前心肺评估；心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病；16CT 及 MRI 检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者；二、术前准备：二、术前准备：1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗；2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治疗；3、肺部感染：抗感染、对症治疗；3、心律失常：抗心律失常治疗；三、术后常规：

2、三、术后常规：1、术后转 ICU 监护；2、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺功能良好，肺部感染不重，体温正常；3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等；4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮氧饱和度，记录出入量等；四、出院后常规四、出院后常规(出院后须知出院后须知)：1、小儿心脏病术后因体质较弱, 抵抗力差, 不宜去公共场合或过多亲朋好友探访, 避免伤风感冒, 患儿需注意休息, 并为患儿提供良好的环境, 6 月内避免剧烈活动。 2、出院后适当加强营养, 但饮食不宜过多, 避免消化不良。3、术后 1 月、3 月、6

3、 月、1 年定期来我院胸心外科门诊随访(每周一、二上午、三、四、五下午)。4、出院后如果患儿有不良反应(如发热, 气促, 浮肿, 尿少等), 应及时复诊, 若路途遥远, 可在当地医院就诊, 必要时可与我科联系(电话 02363632145)5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服(尤其是地高辛、利尿剂等)。6、心脏病术后 3 月内暂不进行预防接种。7、出院带药与服用方法：(1)地高辛(2)巯甲丙脯酸片(3)安体疏通片。地高辛服用注意事项：1)时间：每日 2 次，间隔 12 小时，一般是早晨 7 时、晚 7 时。2)方法：服用前在患儿安静时测心率或脉搏，若低于()次/分，则停服 1

4、次，若有心律不齐，则停药。3)剂量：严格按照医师医嘱服用。4)服用期间暂缓用钙剂和维生素 D。5)一月后测地高辛血药浓度。()次/分，依据年龄而定一、房间隔缺损一、房间隔缺损(ASD)【诊断标准】1、诊断依据(1)症状 取决于缺损口大小和分流量的多少。缺损小，分流量少者可无任何症状；缺损口大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染。婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现。(2)体格检查 多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长，心前区隆起，心尖搏动增强；很少触及震颤；心脏听诊可于胸骨左缘第 23 肋间听到 23/6 级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动

5、脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是 P2增强，而且伴有第 2 心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。(3)辅助检查X 线检查 缺损小者可无改变。分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”，右心房、右心室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大。心电图 主要特征为心电轴右偏，右心房大，Vl导联常呈rsR 波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。超声心动图 M 型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续

6、中断，断端呈火柴棒样。彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经 ASD 流向右心房。心导管检查 右心导管检查可发现异常途径：导管容易自右心房进入左心房或肺静脉，且导管在房间隔移动度较大；可发现右心房血氧含量比上下腔静脉高 1.92 容积，提示心房水平有左向右分流。2.鉴别诊断根据临床表现及心脏听诊特点，结合 X 线胸片、心电图、超声心动图，对 ASD 可做出定性诊断，并可估测缺损大小及部位。一般不需作心导管检查。本病尚需与部分性房室通道(原发孔缺损合并二尖瓣裂)，肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。【治疗措施】1.内科治疗 主要针对并发症治疗。(1)有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治

7、疗。(2)有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mg/kgd),万艾可()。(3)控制感染，肺炎或心内膜炎等。2.手术治疗 ASD 自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄 4-5 岁为佳，但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。2.介入治疗 仅对继发孔型 ASD。二、室间隔缺损二、室间隔缺损(VSD)【诊断标准】1. 诊断依据(1)临床表现 单纯 VSD 的临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力及分流量的多少。小型 VSD 亦称 Roger 病：因缺损小，无明显

8、血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。心脏大小可正常，胸骨左缘第 34 肋间可闻及 23/6 级粗糙的全收缩期杂音，一般不伴震颤，P2正常或轻度增强。中型 VSD：可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略差，面色略显苍白。查体 心前区饱满，心尖搏动弥散，可于胸骨左缘第 24 肋间闻及 35/6 级粗糙的全收缩期杂音，杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导，并可触及收缩期震颤，P2亢进。大型 VSD：新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显

9、呼吸困难，常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后，由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降，患儿症状可明显加重，见持续性发绀，其生长发育显著落后。心前区和胸骨下部隆起，心尖搏动弥散，心浊音明显扩大。胸骨左缘第 24 肋间可闻及35/6 级粗糙收缩期杂音，并向心尖部及左腋下广泛传导，P2亢进；随肺动脉压增高，收缩期杂音可于收缩末期减弱或消失，杂音变的短促呈喷射性，甚至杂音消失，P2呈“大炮音”，发绀加重并出现杵状指、趾。可出现肝脾肿大、颈静脉怒张、下肢及面部浮肿等心力衰竭的表现。(2).辅助检查 X 线检查 小量分流者：心肺无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺血轻

10、度增多；中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主，肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症”，主动脉结缩小，肺动脉段凸出。心电图 小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚；中、大型缺损心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚；肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主。超声心动图 二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大。彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量。心导管检查及造影 右心导管检查发现异常途径：除干下型缺损外，导

11、管可由右心室进入左心室并到达升主动脉；右心室平均血氧含量比右心房高 1.0 容积，提示心室水平有左向右分流；监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力，在肺动脉高压时，这些指标常常是确定能否手术的依据。左心导管检查及选择性左室造影 可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出 VSD 的部位及直径。2.鉴别诊断根据临床表现、心电图、X 线胸片和超声心动图表现，典型病例诊断不困难。随着心脏外科的发展，内科医生应争取对病例做定量诊断，并对肺循环状态做出评估。非典型病人或可疑病例，尚应行左、右心导管及选择性造影检查。本病应与主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄，ASD，非典型法洛四联症

12、等疾病进行鉴别。【治疗措施】1 内科治疗 绝大多数 VSD 需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存，如肺部感染、心衰等。2 外科手术 由于 VSD 有自然闭合的可能性，缺损小于0.5cm 的膜部缺损关闭的可能性最大，小型肌部缺损也可能自然关闭，干下型 VSD 不会自愈。小型的缺损可推迟到学龄前，中型及大型缺损，易产生肺高压，一般手术年龄在 6 月-2 岁，肺动脉瓣下型一经确诊即应手术。 3 介入治疗 不主张行介入治疗三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭(PDA)【诊断标准】1.诊断依据(1)症状 小型导管，由于导管直径细，分流量小，多无症状；中到大型导管，症状出

13、现早且重，多于生后 6 个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等；粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，如吸奶时气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。(2)体征 典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂音从第一音开始，接近第二音时最响，第二音之后又减轻，杂音向左锁骨下及颈、背部传导，不受体位及呼吸的影响，最响处可扪及震颤。婴幼儿往往仅闻及收缩期吹风样杂音，这与主、肺动脉舒张期压力阶差不显著有关。发生肺动脉高压或心力衰竭时，舒张期杂音逐渐减弱、缩短，甚至完全消失，只有收缩期杂音存在。周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能

14、出现水冲脉，毛细血管搏动征和周围大动脉枪击声等类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。(3)辅助检查X 线检查 分流量小 X 线检查可无异常；分流量较大的患儿，X 线示左心房及双心室增大，以左心室扩大为主，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，主动脉增宽，主动脉弓扩大；分流量大并有肺动脉高压者显示双心室增大，右心室扩大更为明显，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反不明显，似枯树枝或截枝状。心电图 分流量较大者可出现左心室肥大，电轴左偏等改变，左心前导联上的 R 波电压增高，T 波高耸、直立，ST 段正常或抬高，提示左心室舒张期负荷增大。超声心动图 M 型超声：显示

15、左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加。二维超声：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。彩色多普勒：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉。心导管检查及造影 右心导管检查发现异常途径：导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉；肺动脉平均血氧含量比右心室高 0.5 容积，提示肺动脉水平存在左向右分流；监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力。逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，并可见未闭的动脉导管显影

16、，可测量导管的直径、长度和形态。2.鉴别诊断大多数病例根据胸骨左缘第二肋间有连续性机器样杂音，结合 X 线及超声心动图即可确诊。但必须与其他引起连续性杂音的疾病相鉴别，如主、肺动脉间隔缺损，VSD 伴有主动脉瓣关闭不全，肺动静脉瘘，冠状动静脉瘘，主动脉窦瘤破裂入右室，永存动脉干，静脉杂音等。【治疗措施】(1)内科治疗 PDA 患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制后再行手术治疗。(2)手术治疗 手术治疗主要适应于早产儿，婴幼儿反复发生肺炎、并有难以控制的心力衰竭，合并肺动脉高压，导管细，介入治疗无效。(3)介入治疗 非窗型及大型。四、法洛四联症四、法洛四联症(TOF)【诊断标准】1.诊

17、断依据(1)症状发绀 为 TOF 的主要表现，但出现的时间和程度差异很大。通常于生后 36 个月出现发绀，重者新生儿期即出现明显发绀，轻者至年长儿时才出现轻度发绀。一般全身性发绀出现愈早，愈可能存在严重的肺动脉口狭窄或闭锁。缺氧发作 也是 TOF 的重要表现之一，哭闹、排便、感染、贫血，寒冷及创伤等均可诱发。发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时，缺氧发作多在婴儿期发生，发生率约占 2025。2 岁以后有自然改善的倾向，可能是由于侧支循环建立的缘故。其发生机理尚不十分清楚，多数认为可能是由于右心室流出道肌肉痉挛而使血流突然停止，出现肺

18、动脉一时性闭塞，致使脑缺氧。活动耐力差、蹲踞现象 TOF 患儿因动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重。较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位。蹲踞现象是 TOF 的突出特点。(2)体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软。 发绀，杵状指、趾，1 岁后渐明显。 心脏体征 胸骨左缘常可触及右心室搏动及收缩期震颤。胸骨左缘 24 肋间可听到 24/6 级喷射性收缩期杂音，此杂音是由于血流通过狭窄流出道或肺动脉瓣产生的。杂音的强度和时限因狭窄的严重程度而不同，基本上呈相反关系，杂音愈是轻而短促，狭窄往往愈严重。当流出道狭窄严重或肺动脉瓣闭锁

19、以及缺氧发作时，杂音可消失或仅有短促、柔和的杂音。P2减弱或消失。 (3)辅助检查X 线检查 TOF 典型的 X 线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平直。心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心房可轻度增大。肺门影缩小，肺野血管纤细，可见侧支循环的网状影。主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽。若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有 PDA 或侧支循环形成。心电图 TOF 心电图特点为： 电轴右偏； 右心室肥厚， Vl多呈 R、Rs、RsR等波型，如 Vl呈 qR 型，说明右心室肥厚十分严重； 约 20可有右束支传导阻滞的图型； 年长儿可出现高尖 P 波； 左心室占优势者非常少

20、见，若 TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有 PDA，多属于非发绀型四联症。超声心动图 二维超声对 TOF 的诊断有特异性价值，可显示室间隔与主动脉前壁连续中断，主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续，右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。心导管检查及造影 右心导管检查发现,导管可自右心室直接插入主动脉，提示有主动脉右移、骑跨；导管自右心室插入左心室，则提示 VSD 存在；右心室压力增高，肺动脉压力降低，右心房压力多正常。当心导管自肺动脉撤回到右心室时，如收缩压突然增高，则为肺动脉瓣狭窄的指征；如

21、收缩压逐渐增高，在肺动脉与右心室之间有过渡型压力曲线，则提示存在漏斗部狭窄；动脉血氧饱和度下降。右心室选择性造影：可见右心室，主动脉与肺动脉同时或先后显影，主动脉骑跨在室间隔上。造影剂经 VSD 使左心室显影。当造影剂通过狭窄的漏斗部时，显影细而浅，如为肺动脉瓣狭窄，则狭窄的瓣口呈鱼口状向肺动脉腔内突出。心血管造影可同时显示肺动脉及其主要分支的发育情况，对确定诊断和制定手术方案有重要意义。2.鉴别诊断() 完全性大血管错位：发绀出现更早、更明显，X 线见肺血明显增加。() 三尖瓣闭锁：X 线示肺血少，易与 TOF 混淆，但无右心室大的表现。其心电图特点是电轴左偏，左心室肥厚，有时可出现高大的

22、P 波及右束支传导阻滞。() 肺动脉瓣闭锁：伴有大心脏者，常发生充血性心力衰竭，心电图电轴正常，左心室肥厚。【治疗措施】1.内科治疗(1)加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。如遇高热、呕吐，腹泻等情况，应及时补液。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。(2)预防和控制缺氧发作：缺氧发作时，可采取以下措施：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位；吗啡为首选药0.10.2mg/次，皮下或肌肉注射，或以心得安 O.1mg/kg次加入5lO葡萄糖 20m1 内缓慢静脉注射，510 分钟注射完；缺氧时间长者可发生代谢性酸中毒，应静脉注射碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg/kgd，分 23 次口服。2.手术治疗TOF1 岁内死亡率约 25%，对于两侧肺动脉分支发育不良及冠状动脉前降支右冠状动脉畸形者可先行姑息性手术外，其它TOF 患儿需要在一岁内(婴儿期)作一期纠治术。