13例肝内胆管错构瘤的临床及影像分析.docx

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1、采用Philips公司Achieva 1. 5T及Ingenia 3. 0T超导型MR成像系统，使用16通道相控 阵体部线圈。梯度场强66 mT/m,矩阵380X380,层厚5 mm,层间距5 mmo扫描序列包括 MR轴位快速扰相梯度回波序列T1.3图像分析将所有进行CT及MRI检查的患者原始数据传至EBW4. 5工作站,进行图像后处理，由两名高 年资影像诊断医师共同阅片并讨论取得一致意见。22. 1病变在肝表1例且表2例本组13例肝内胆管错构瘤均为多发病变,未见单发病变。其中10例弥漫性分布肝实质 内，3例病变不均分布在肝左、右叶，其中以左叶为主1例，以右叶为主2例。病变形态多样, 呈菱形、

2、卵圆形、圆形或不规则形。多数病变边界不清，病灶直径110 mmo2.2 肝组织病理学检测肝脏形态饱满，体积正常或略有增大,实质回声增粗、增强,8例包膜尚光整,5例被膜呈锯 齿状改变，凸阵探头可见不均匀斑片状强回声及“等号状”、“短棒状”回声（图1）,线阵 高频探头更加能显示以上特征，特别是肝被膜是否光整、众多较小囊肿导致的侧壁回声失 落的无回声的“蝌蚪头”及后壁回声增强引起的“蝌蚪尾”现象更加明显（图2）。门静脉 大分支及肝静脉内径均在正常范围内。11例患者行超声引导下肝组织穿刺活检,9例为暗绿小囊性病变,2例呈囊实混合性结节。 镜下观察：由单层柱状上皮或单层立方上皮细胞构成的多个含胆汁的扩张

3、胆管，周围包绕致 密纤维基质（图3）。2.3 疾病边界欠清晰CT表现为不规则或椭圆形的低密度病灶,6例患者病灶边界欠清晰。4例行CT增强扫描的 患者各期病变均未见强化,表现为相对偏低密度或明显低密度灶,边界清晰,无包膜（图4）。2. 4 mri显示平扫T3肝内有肝囊案属类型或形态的诊断肝内胆管错构瘤是一种小叶间胆管畸形，又称微小错构瘤或Von Meyenburg综合征（VMC）有研究显示多发肝内胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。在肝内常多发,可以局限于某一肝 段,也可以累及多个肝段但是以某一肝段为主,最常见者为弥漫分布于全肝,边界清楚或不 清楚，没有包膜。形态多种多样，可以为圆形、椭圆形

4、、长条形、菱形或多角形，以菱形和 多角形常见。这可能是因为错构瘤的囊壁由胆管上皮构成,周围绕以纤维组织,不易扩张， 尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整、清晰超声表现为微小的非特异性的略强或强回声病变肝内胆管错构瘤缺乏特异性的超声及CT表现,对此病的诊断尚有一定的困难（在本组13例 病例中，术前超声仅诊断正确5例,CT诊断正确3例,2例随诊病例是通过长期超声随诊诊 断的），但可以检查出可疑的肝内胆管错构瘤，另外,在长期的随访中也是很有必要的。MRI 由于具有更高的软组织分辨力,对肝内胆管错构瘤已具有较高的诊断符合率（在本组13例 病例中，术前MRI诊断正确9例），目前有学者认为综上所述,肝内胆管错构瘤临床和影像学表现缺乏一定特异型,但若将不同的影像学检查手 段互相结合,通过分析其病灶的形态、特点及分布规律,可在很大程度上提高其影像诊断水 平。