心肌病、急性心包炎 PPT课件.ppt

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1、心肌病、心包炎心肌病、心包炎新余市人民医院新余市人民医院 石水梅石水梅主要内容主要内容扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病急性心包炎病例病例患者XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区2/6级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。病例病例既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。辅助检查：X线：心影大，心胸比率50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖

2、瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。病例病例请问：1、该患者是什么病？2、该如何治疗？心肌病心肌病定义：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩张。心肌病心肌病心肌病心肌病心脏正常结构心脏正常结构分类：分类：1 1）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、右心室）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体疾病、离子通积症、先天性传导阻滞、线粒体疾病、离子通道病（长道病（长QTQT综合征、综合征、BrugadaBrugada综合征、短

3、综合征、短QTQT综合征、儿茶酚胺敏感性室速）。综合征、儿茶酚胺敏感性室速）。2 2）混合型心肌病：扩张性心肌病、限制性）混合型心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病心肌病 3 3）获得性心肌病：感染型心肌病、心动过）获得性心肌病：感染型心肌病、心动过速心肌病。心脏气球样变、围生期心肌病。速心肌病。心脏气球样变、围生期心肌病。心肌病心肌病心肌病心肌病3种常见心肌病比较种常见心肌病比较扩张型心肌病扩张型心肌病定义：一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能定义：一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。障碍为特征的心肌病。我国发病率我国发病率13-84/1013-84/10万，表现为心脏扩大、心

4、万，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。预后差，律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。预后差，5 5年生存率年生存率50%50%，1010年生存率约年生存率约25%25%。扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）病因及发病机制：大多病因不清，部分为家族遗传病因及发病机制：大多病因不清，部分为家族遗传 。1 1）感染：病毒最常见）感染：病毒最常见 2 2）非感染性炎症：肉芽肿性、过敏性、多肌炎、）非感染性炎症：肉芽肿性、过敏性、多肌炎、皮肌炎皮肌炎 3 3）中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒最常见。化疗）中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒最常见。化疗药物损害、某些微量元素

5、缺乏（如克山病）、嗜铬细药物损害、某些微量元素缺乏（如克山病）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。胞瘤、甲状腺疾病。4 4）遗传：常染色体显性遗传常见。）遗传：常染色体显性遗传常见。5 5）其他：围生期心肌病等，神经肌肉疾病伴发心）其他：围生期心肌病等，神经肌肉疾病伴发心肌病肌病扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）扩张性心肌病扩张性心肌病 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心病理解剖和病理生理

6、：以心腔扩大为主。病变的心病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心肌收缩力减弱触发神经肌收缩力减弱触发神经肌收缩力减弱触发神经肌收缩力减弱触发神经-体液机制体液机制体液机制体液机制。d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现临床表现 1 1）症状：活动时呼吸困难和活动耐量下）症状：活动时呼吸困难和活动耐量下降。逐渐出现左心衰、右心衰等症状。合并心降。逐渐出现左心衰、右心衰等症状。合并心律失常可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。律失常可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。2 2）体征：心界扩大，心音

7、减弱，可闻及）体征：心界扩大，心音减弱，可闻及第三心音或第四心、奔马律、心尖收缩期杂音。第三心音或第四心、奔马律、心尖收缩期杂音。肺部啰音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等体肺部啰音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等体循环淤血体征，瘀血性肝硬化循环淤血体征，瘀血性肝硬化扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）辅助检查：1、胸部X线：心影增大、心胸比50%,肺淤血、肺水肿、肺动脉压力升高，胸腔积液等。2、心电图：各种心律失常，病理性Q波，ST-T改变。3、超声心动图：心腔扩大、室壁运变动减弱、射血分数下降、瓣膜关闭不全。4、心脏磁共振 5、心肌核素显像扩张型心肌病（扩张型心肌病（

8、扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）辅助检查：6、冠状动脉CTA 7、血液和血清学检查 8、冠状动脉造影和心导管检查 9、心内膜心肌活检扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）诊断：对有慢性心衰临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能下降即因考虑DCM鉴别诊断：除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发因素。如 心脏瓣膜病、高心病、冠心病、先心病等家族性DCM诊断扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）治疗：1、病因治疗 2、针对心衰的药物治疗：ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯、伊伐布雷定、利尿剂

9、、洋地黄 3、CRT 扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）治疗：4、其他：心脏移植、左心机械辅助循环、左心室成形术 5、抗凝：房颤、血栓、栓塞史 6、心律失常和心脏猝死的预防：ICD扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）特殊类型心肌病：1、酒精性心肌病 2、围生期心肌病 3、心动过速型心肌病 4、致心律失常性右室心肌病（ARVD）5、心肌致密化不全 6、心脏气球样变 7、缺血性心肌病扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）定义：一种遗传性心肌病，以心室非对称

10、性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。分类 1、梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2、非梗阻型：左心室流出道无梗阻。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）病因与分子遗传学：常染色体显性遗传，具有遗传异质性。病理生理 梗阻性HCM，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动运动，加重梗阻。LVOT压力阶差30mmHg。患者胸闷气短等症状出现于左室流出道梗阻、左心舒张功能下降、小血管病变造车搞得心肌缺血有关。1.左室形态改变类型：心室肥厚（不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚），心肌均匀肥厚，心尖部肥厚。）.组织学特征

11、：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。病理改变心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）临床表现 1）症状：劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难少见，常见持续性房颤。1/3患者有劳力性胸痛，部分患者有晕厥。猝死。2）体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音，流出道梗阻患者胸骨左缘第34肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）辅助检查：1、胸部X线：心影正常或左室增大。2、心电图：变化多端，主要为QRS波左室高电压，倒置T波和异常q波。3、超声心动图：心室不对称肥厚而无心室

12、腔增大为特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3，伴梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）辅助检查：4、心脏磁共振 5、心导管检查和冠状动脉造影 6、心内膜心肌活检肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）诊断：根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。阳性家族史（猝死、心肌肥厚）、基因检测有助于诊断。鉴别诊断：除外 增加引起的心室肥厚，包括高心病、主动脉瓣狭窄、先心病、运动员心脏肥厚。除外异常物质沉积引起的心室肥厚起的心肌肥厚，如淀粉样变、糖原贮积症等

13、。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）治疗：改善症状，减少并发症、预防猝死。1、药物治疗 1）减轻左心室流出道梗阻：受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。2）针对心衰治疗：3）针对房颤：肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）治疗 2、非药物治疗 1）手术治疗：室间隔切除术 2）酒精室间隔消融术 3）起搏治疗 3、猝死风险评估和ICD预防限制型心肌病限制型心肌病限制性心肌病（限制性心肌病（RCM）定义：是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受损而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病因与分类：属混合性心肌病，一般为特发，另一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉样变）。分类：1）浸润性 2）非浸润性

14、3）心内膜变性 限制性心肌病（限制性心肌病（RCM）病理改变与病理生理 病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。病理改变使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大门静脉回流受阻、静脉压升高临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）临床表现：1、症状活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。2、颈静脉怒张、奔马律、肝大、下肢水肿等，低血压提示预后不良。限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）辅助检查：1、实验室检查

15、 2、心电图：淀粉样变常为低电压。3、超声心动图：双心房扩大和心室肥厚。心肌膜玻璃样改变常为淀粉样变的特点。4、胸部X线、CTA、CMR：胸片提示心包钙化。CTA、CMR限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）辅助检查：5、心导管检查 6、心内膜心肌活检限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）诊断：运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，心电图肢导低电压、超声心电图见双房增大，室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。鉴别诊断：缩窄性心包炎限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）治疗：原发性RCM无特异性治疗，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。继发性RCM，部分有针对病因的特异性治疗

16、。病例回顾病例回顾XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区II级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。辅助检查：X线：心影大，心胸比率50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。病例病例诊断：扩张型心肌病、心力衰竭。治疗：入院后立即按心力衰竭处理，给予ACEI、受体阻滞剂、利尿剂

17、、如心率增快时给予地高辛。经抗心衰处理后患者已能平卧，双下肢水肿消退。腹部B超提示脾脏梗塞。给予抗凝等治疗后好转出院。急性心包炎急性心包炎 心包由脏层与壁层组成，二者之间为心包腔，呈封闭囊袋状。心包腔内含少量（约30ml）液体，起润滑作用。定义：为心包脏层和壁层的急性炎症性疾病病因：1）病毒性性感染，最常见。2）其他：细菌、自身免疫性疾病、肿瘤侵犯心包、尿毒症、急性心肌梗死后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后。3）特发性或非特异性心包炎：无法确定病因。急性心包炎急性心包炎急性心包炎急性心包炎病理 1、纤维蛋白性为包炎：纤维蛋白性为包炎：在急性期，心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内

18、皮细胞的渗出。2、渗出性心包炎：渗出性心包炎：常为浆液纤维蛋白性，液体量可由100ml至2L不等，多为黄而清的液体，偶可混浊不清或呈血性。急性心脏压塞急性心脏压塞 临床表现：1、症状 胸痛：胸骨后、心前区疼痛。有放射痛，与呼吸运动有关。心脏压塞：呼吸困难、水肿 发热 2、体征：心包摩擦音（特征性）急性心包炎急性心包炎急性心包炎急性心包炎急性心包炎急性心包炎实验室检查：1）血清学检查：2）X线：3）心电图:肺型P波 4）超声心动图：确诊 5）心脏磁共振显像：6）心包穿刺：指征-心包压塞急性心包炎急性心包炎诊断：根据急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心电图改变。超声心动图检查可确诊并判断积液量。鉴别诊断：其他胸痛疾病鉴别。如急性心梗、夹层动脉瘤、肺栓塞等。急性心包炎急性心包炎治疗：1）针对病因治疗 2）解除心脏压塞：心包穿刺 3）对症支持治疗：卧床休息、解热、镇痛