弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件.ppt

《弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 PPT课件.ppt（32页珍藏版）》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、弥漫性间质性肺疾病的诊断思路弥漫性间质性肺疾病的诊断思路Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOv目前目前,许多多临床医床医师对弥漫性弥漫性间质性肺疾病性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分的概念和分类不清不清,看到双肺弥漫性病看到双肺弥漫性病变就就笼统归为“肺肺间质纤维化化”,从而从而导致致诊断和治断和治疗的的错误v特特发性性间质性肺炎性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于属于DPLD中的一种。中的一种。v特特发性肺性肺纤维化化(Id

2、iopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于属于IIP中的一种中的一种,病理学上称病理学上称为UIP(寻常性常性间质性肺炎性肺炎)Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOYour company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO诊断步骤诊断步骤 v明确是否是弥漫性间质性肺病明确是否是弥漫性间质性肺病(DPLD)v明确属于哪一类明确属于哪一类ILD/DPLDv如何对特发性间质性肺炎如何对特发性间质性肺炎(P)进行鉴别诊进行鉴别诊断断 Your compan

3、y sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO明确是否为弥漫性间质性肺病明确是否为弥漫性间质性肺病v病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数多数多数多数ILDILDILDILD患者体格检查可在双侧肺底闻及患者体格检查可在双侧肺底闻及患者体格检查可在双侧肺底闻及患者体格检查可在双侧肺底闻及VelcroVelcroVelcroVelcro啰啰啰啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀音。晚期病人缺氧

4、严重者可见紫绀音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀v 胸部胸部胸部胸部X X X X线对线对线对线对ILD/DPLDILD/DPLDILD/DPLDILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早的诊断有重要作用。疾病早的诊断有重要作用。疾病早的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变期可见磨玻璃样改变期可见磨玻璃样改变期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、更典型的改变是小结节影、更典型的改变是小结节影、更典型的改变是小结节影、线状线状线状线状(网状网状网状网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺影或二者混合的网状结节状阴影。肺影或二者混合的网状结节状阴影。肺影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病

5、表现为弥漫性边界不清的肺泡性小泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影结节影结节影结节影,有时可见含气支气管征有时可见含气支气管征有时可见含气支气管征有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小晚期肺容积缩小晚期肺容积缩小晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变可出现蜂窝样改变可出现蜂窝样改变可出现蜂窝样改变v肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能散功能散功能散功能(DLCO)(DLCO

6、)(DLCO)(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程下降。动脉血气分析可显示不同程下降。动脉血气分析可显示不同程下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症度的低氧血症度的低氧血症度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见而二氧化碳潴留罕见而二氧化碳潴留罕见而二氧化碳潴留罕见Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO属于哪一类属于哪一类ILD/DPLDv详实的病史是基础详实的病史是基础:包括环境接触史、职业包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况基础疾病情况v胸部胸部X X

7、线影像线影像(特别是特别是HRCT)HRCT)特点可提供线索特点可提供线索:n n病变以病变以病变以病变以肺上叶肺上叶肺上叶肺上叶分布为主提示分布为主提示分布为主提示分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生肺朗格汉斯组织细胞增生肺朗格汉斯组织细胞增生肺朗格汉斯组织细胞增生症症症症(PLCH)(PLCH)(PLCH)(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎囊性肺纤维化和强直性脊柱炎囊性肺纤维化和强直性脊柱炎囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。n n病变以肺病变以肺病变以肺病变以肺中下叶中下叶中下叶中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细为主提示癌性

8、淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。皮病相伴的肺纤维化。皮病相伴的肺纤维化。皮病相伴的肺纤维化。n n病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺提示石棉肺提示石棉肺提示石棉肺Your company sloganYour company sloganLOGOL

9、OGOLOGOLOGOv胸部胸部胸部胸部X X X X线影像线影像线影像线影像(特别是特别是特别是特别是HRCT)HRCT)HRCT)HRCT)特点可提供线索特点可提供线索特点可提供线索特点可提供线索n胸部胸部胸部胸部X X X X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎n气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示

10、结气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病节病节病节病,也可见于淋巴瘤和转移癌也可见于淋巴瘤和转移癌也可见于淋巴瘤和转移癌也可见于淋巴瘤和转移癌n蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley BKeley BKeley BKeley B线而线而线而线而心影正常时提示癌性淋巴管炎心影正常时提示癌性淋巴管炎心影正常时提示癌性淋巴管炎心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉如果伴有肺动脉如果伴有肺动脉如果伴有肺动脉高压高压高压高压

11、,应考虑肺静脉阻塞性疾病应考虑肺静脉阻塞性疾病应考虑肺静脉阻塞性疾病应考虑肺静脉阻塞性疾病n出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎n肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺容积不变和增加提示并存阻

12、塞性通气障碍如肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCHPLCHPLCHPLCH等等等等Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOv支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗检查有确有确诊价价值或者或者有助于有助于诊断断n找到感染原找到感染原找到感染原找到感染原,如卡氏肺孢子虫如卡氏肺孢子虫如卡氏肺孢子虫如卡氏肺孢子虫;n找到癌细胞找到癌细胞找到癌细胞找到癌细胞;n肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积

13、症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样支气管肺泡灌洗液呈牛乳样支气管肺泡灌洗液呈牛乳样支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸过碘酸过碘酸过碘酸-希夫染色阳性希夫染色阳性希夫染色阳性希夫染色阳性;n含铁血黄素沉着症含铁血黄素沉着症含铁血黄素沉着症含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色支气管肺泡灌洗液呈铁锈色支气管肺泡灌洗液呈铁锈色支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞并找到含铁血黄素细胞并找到含铁血黄素细胞并找到含铁血黄素细胞;n石棉小体计数超过石棉小体计数超过石棉小体计数超过石棉小体计数超过1/ml:1/ml:1/ml:1/ml:提示石棉接触提示石棉接触提示石棉接触提示石棉接触n分析支气管肺泡灌洗液

14、细胞成分的分类在某种分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分程度上可帮助区分程度上可帮助区分程度上可帮助区分ILD/DPLDILD/DPLDILD/DPLDILD/DPLD的类别的类别的类别的类别Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOv某些实验室检查某些实验室检查n抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿见于韦格纳肉芽肿见于韦格纳肉芽肿见于韦格纳肉芽肿n抗肾小球基底膜抗体抗

15、肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征见于肺出血肾炎综合征见于肺出血肾炎综合征见于肺出血肾炎综合征n针针针针对对对对有有有有机机机机抗抗抗抗原原原原测测测测定定定定血血血血清清清清沉沉沉沉淀淀淀淀抗抗抗抗体体体体:见见见见于于于于外外外外源源源源性性性性过过过过敏性肺泡炎敏性肺泡炎敏性肺泡炎敏性肺泡炎;n特异性自身抗体检测特异性自身抗体检测特异性自身抗体检测特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病提示相应的结缔组织疾病提示相应的结缔组织疾病提示相应的结缔组织疾病Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLO

16、GOLOGO特发性间质性肺炎进行鉴别诊断特发性间质性肺炎进行鉴别诊断v如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为仍不能确定为仍不能确定为仍不能确定为何种何种何种何种ILD/DPLD,ILD/DPLD,ILD/DPLD,ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎就应归为特发性间质性肺炎就应归为特发性间质性肺炎就应归为特发性间质性肺炎v特发性

17、间质性肺炎包括特发性间质性肺炎包括特发性间质性肺炎包括特发性间质性肺炎包括:分为七型分为七型分为七型分为七型v其中特发性肺纤维化其中特发性肺纤维化其中特发性肺纤维化其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见寻常型间质性肺炎最常见寻常型间质性肺炎最常见寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的占所有特发性间质性肺炎的占所有特发性间质性肺炎的占所有特发性间质性肺炎的60%60%60%60%以上以上以上以上,非特异性间非特异性间非特异性间非特异性间质性肺炎次之质性肺炎次之质性肺炎次之质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相而其余类型的特发性间质性肺炎相而其余类型的特发性间质性肺炎相而其余类

18、型的特发性间质性肺炎相对少见对少见对少见对少见v特发性间质性肺炎的最后确诊特发性间质性肺炎的最后确诊特发性间质性肺炎的最后确诊特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质除了特发性肺间质除了特发性肺间质除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部查及胸部查及胸部查及胸部HRCTHRCTHRCTHRCT作出临床诊断外作出临床诊断外作出临床诊断外作出临床诊断外,其余特发性间质性其余特发性间质性其余特发性间质性其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断肺

19、炎的确诊均需依靠病理诊断肺炎的确诊均需依靠病理诊断肺炎的确诊均需依靠病理诊断Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOYour company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOv具有典型的临床特征具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺能明确诊断特发性肺纤维化纤维化(IPF)/(IPF)/普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎(UIP)(UIP)v无无IPFIPF的典型临床表现的典型临床表现v临床特征可以诊断另一种临床特征可以诊断另一种DPLD,DPLD,例如例如PLCHPLCHv怀疑其

20、他类型的怀疑其他类型的DPLDDPLD。v对于对于或或组的患者需进行经支气管肺活组的患者需进行经支气管肺活检检(TBLB)(TBLB)或支气管肺泡灌洗或支气管肺泡灌洗(BAL),(BAL),如仍不如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检能明确诊断则需作开胸肺活检(见图见图2)2)。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO特发性肺纤维化特发性肺纤维化Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO特发性肺纤维化的定义特发性肺纤维化的定义vIPF（CFA）是一种病因未明的、特）是

21、一种病因未明的、特殊殊类型的慢性型的慢性纤维化性化性间质性肺炎。性肺炎。本病局限于肺部。其本病局限于肺部。其组织病理学病理学为寻常型常型间质性肺炎（性肺炎（UIP）。）。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOv病病病病 理理理理 组组组组 织织织织 学学学学vUIPUIPUIPUIP：轻重不一：轻重不一：轻重不一：轻重不一,新老并存新老并存新老并存新老并存!镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺

22、交织在一起的图像。肺交织在一起的图像。肺交织在一起的图像。肺交织在一起的图像。间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有浆细胞浸润，伴有浆细胞浸润，伴有浆细胞浸润，伴有型上皮细胞增生。型上皮细胞增生。型上皮细胞增生。型上皮细胞增生。纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔蜂窝肺是

23、由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。内充满粘液构成。内充满粘液构成。内充满粘液构成。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO诊诊 断断 要要 点点 （中华呼吸学会，）（中华呼吸学会，）（一（一（一（一）临床诊断（非）临床诊断（非）临床诊断（非）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次要手术诊断）：需具备以下主要和次要手术诊断）：需具备以下主要和次要手术诊断）：需具备以下主要和次要条件。条件。条件。条件。1 1 1 1、主要条件

24、：、主要条件：、主要条件：、主要条件：（1 1 1 1）排除已知原因的）排除已知原因的）排除已知原因的）排除已知原因的ILDILDILDILD，如药物，如药物，如药物，如药物 、环境因素（有、环境因素（有、环境因素（有、环境因素（有机物和无机粉尘）和机物和无机粉尘）和机物和无机粉尘）和机物和无机粉尘）和CTCTCTCT瘤引起的瘤引起的瘤引起的瘤引起的ILDILDILDILD。（2 2 2 2）肺功能异常。）肺功能异常。）肺功能异常。）肺功能异常。（3 3 3 3）胸片和）胸片和）胸片和）胸片和HRCTHRCTHRCTHRCT特点。特点。特点。特点。（4 4 4 4）TBLBTBLBTBLBTB

25、LB或或或或BLAFBLAFBLAFBLAF不支持其它不支持其它不支持其它不支持其它ILDILDILDILD的诊断。的诊断。的诊断。的诊断。2 2 2 2、次要条件：、次要条件：、次要条件：、次要条件：（1 1 1 1）年龄）年龄）年龄）年龄50505050岁。（岁。（岁。（岁。（2 2 2 2）隐匿发病，）隐匿发病，）隐匿发病，）隐匿发病，无原因可解释无原因可解释无原因可解释无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。（3 3 3 3）双肺底闻及）双肺底闻及）双肺底闻及）双肺底闻及Velc

26、roVelcroVelcroVelcro罗音。罗音。罗音。罗音。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO（二）病理诊断（金标准）二）病理诊断（金标准）1 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检肺活检（TBLBTBLB不能作为不能作为IPFIPF活检手段）。活检手段）。2 2、病理组织学符合、病理组织学符合UIPUIP图像。图像。、经皮肺活检。、经皮肺活检。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGOIPF IPF 的的 治治 疗疗（一）

27、肾上腺糖皮质一）肾上腺糖皮质一）肾上腺糖皮质一）肾上腺糖皮质 激素：有效率激素：有效率激素：有效率激素：有效率10%-30%10%-30%10%-30%10%-30%。强的松强的松强的松强的松 0.5ng/Kg/0.5ng/Kg/0.5ng/Kg/0.5ng/Kg/日日日日 po 4Wpo 4Wpo 4Wpo 4W 0.25ng/kg/0.25ng/kg/0.25ng/kg/0.25ng/kg/日日日日 po 8Wpo 8Wpo 8Wpo 8W 0.25ng/kg/qod po 6M 0.25ng/kg/qod po 6M 0.25ng/kg/qod po 6M 0.25ng/kg/qod p

28、o 6M 根据症状、胸片、根据症状、胸片、根据症状、胸片、根据症状、胸片、HRCTHRCTHRCTHRCT、肺功能和血气分析判断疗效：、肺功能和血气分析判断疗效：、肺功能和血气分析判断疗效：、肺功能和血气分析判断疗效：TLCTLCTLCTLC或或或或VCVCVCVC增加增加增加增加10%10%10%10%（或（或（或（或 200ml200ml200ml200ml）DLDLDLDLCOCOCOCO增加增加增加增加 15%15%15%15%或或或或3ml/min/mmHg3ml/min/mmHg3ml/min/mmHg3ml/min/mmHg SaO SaO SaO SaO2 2 2 2增加增加增

29、加增加 4%4%4%4%或或或或PaOPaOPaOPaO2 2 2 2增加增加增加增加4mmHg4mmHg4mmHg4mmHg 判断有效，强的松判断有效，强的松判断有效，强的松判断有效，强的松0.125mg/kg/0.125mg/kg/0.125mg/kg/0.125mg/kg/日日日日 ，po po po po，1 1 1 1年半。如果年半。如果年半。如果年半。如果无效，改免疫抑制剂无效，改免疫抑制剂无效，改免疫抑制剂无效，改免疫抑制剂CTXCTXCTXCTX或硫唑嘌呤或硫唑嘌呤或硫唑嘌呤或硫唑嘌呤.Your company sloganYour company sloganLOGOLOGO

30、LOGOLOGO（二）（二）（二）（二）CTXCTXCTXCTX或或或或Azathioprine Azathioprine Azathioprine Azathioprine 从从从从25-30mg/25-30mg/25-30mg/25-30mg/日开始，逐渐加量，日开始，逐渐加量，日开始，逐渐加量，日开始，逐渐加量，2 2 2 2周后达周后达周后达周后达2 2 2 23mg/kg/3mg/kg/3mg/kg/3mg/kg/日，最大日，最大日，最大日，最大150mg/150mg/150mg/150mg/日日日日.po.po.po.po。（三）大环内酯抗生素（三）大环内酯抗生素（三）大环内酯抗生

31、素（三）大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。质炎症很多环节，可静滴，也可口服。质炎症很多环节，可静滴，也可口服。质炎症很多环节，可静滴，也可口服。（四）抗氧化剂（四）抗氧化剂（四）抗氧化剂（四）抗氧化剂 N N N N乙酰半胱氨酸（富露施）乙酰半胱氨酸（富露施）乙酰半胱氨酸（富露施）乙酰半胱氨酸（富露施）400400400400600mg600mg600mg600mg，3/3/3/3/日；日；日；日

32、；VitEVitEVitEVitE等。等。等。等。Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO（五）中药消炎、活血化淤五）中药消炎、活血化淤五）中药消炎、活血化淤五）中药消炎、活血化淤 川穹嗪川穹嗪川穹嗪川穹嗪 12001200120012001600mg1600mg1600mg1600mg加入加入加入加入1000ml1000ml1000ml1000ml液中静滴，疗程液中静滴，疗程液中静滴，疗程液中静滴，疗程3 3 3 3周，周，周，周，可重复；也可口服川穹嗪可重复；也可口服川穹嗪可重复；也可口服川穹嗪可重复；也可口服川穹嗪 4

33、4 4 46 6 6 6粒，粒，粒，粒，3/3/3/3/日。日。日。日。大蒜素大蒜素大蒜素大蒜素300300300300500mg500mg500mg500mg，加入，加入，加入，加入500ml500ml500ml500ml液中静滴，疗程液中静滴，疗程液中静滴，疗程液中静滴，疗程3 3 3 3周，可周，可周，可周，可重复。重复。重复。重复。（六）单肺移植（六）单肺移植（六）单肺移植（六）单肺移植 晚期病人单肺移植晚期病人单肺移植晚期病人单肺移植晚期病人单肺移植5 5 5 5年存活率年存活率年存活率年存活率50%-60%50%-60%50%-60%50%-60%。如果不进行肺移植，如果不进行肺移

34、植，如果不进行肺移植，如果不进行肺移植，IPFIPFIPFIPF病人平均存活病人平均存活病人平均存活病人平均存活 率率率率 2-42-42-42-4年，轻者年，轻者年，轻者年，轻者最长最长最长最长12121212年；重者年；重者年；重者年；重者2222年。年。年。年。AIP（急性间质性肺炎急性间质性肺炎）Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO过去归为过去归为过去归为过去归为IPFIPFIPFIPF的急性型，特称之为的急性型，特称之为的急性型，特称之为的急性型，特称之为Hamman-RichHamman-RichHamman-

35、RichHamman-Rich综合综合综合综合征。征。征。征。本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于期，相似于期，相似于期，相似于ARDSARDSARDSARDS。临床过程极似临床过程极似临床过程极似临床过程极似ARDSARDSARDSARDS，故又称之为无原因可寻的，故又称之为无原因可寻的，故又称之为无原因可寻的，故又称之为无原因可寻的ARDSARDSARDSARDS。迅速进入急性呼衰，迅速进入急性呼衰，迅速进入急性呼衰，迅速进入急性呼衰，R24

36、R24R24R2442424242次次次次/min/min/min/min，持久的，持久的，持久的，持久的VelcroVelcroVelcroVelcro罗音，严重的低罗音，严重的低罗音，严重的低罗音，严重的低O O O O2 2 2 2血症，半数病人发热，血症，半数病人发热，血症，半数病人发热，血症，半数病人发热，WBCWBCWBCWBC明显增高，明显增高，明显增高，明显增高，1200012000120001200045000/mm45000/mm45000/mm45000/mm3 3 3 3。放射学除蜂窝。放射学除蜂窝。放射学除蜂窝。放射学除蜂窝肺少见外，余均可见肺少见外，余均可见肺少见外

37、，余均可见肺少见外，余均可见 到，肺容量不减少。到，肺容量不减少。到，肺容量不减少。到，肺容量不减少。本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在多数在多数在多数在1 1 1 1个月内死亡，个月内死亡，个月内死亡，个月内死亡，80%-90%80%-90%80%-90%80%-90%在半年内死亡，存在半年内死亡，存在半年内死亡，存在半年内死亡，存活仅占活仅占活仅占活仅占10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%。RBILD呼吸性细支气管炎伴间质性肺呼吸性

38、细支气管炎伴间质性肺病病Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO本病病理是本病病理是本病病理是本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少量纤维化，肺泡隔内有少量纤维化，肺泡隔内有少量纤维化，肺泡隔内有少量纤维化，型肺泡上皮细胞增生。型肺泡

39、上皮细胞增生。型肺泡上皮细胞增生。型肺泡上皮细胞增生。这些病在镜下时相一致、均匀一致。这些病在镜下时相一致、均匀一致。这些病在镜下时相一致、均匀一致。这些病在镜下时相一致、均匀一致。临床上多亚急性发病，临床上多亚急性发病，临床上多亚急性发病，临床上多亚急性发病，100%100%100%100%有长期吸烟史，临床有长期吸烟史，临床有长期吸烟史，临床有长期吸烟史，临床比比比比IPFIPFIPFIPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，为轻。影像学上很少有蜂窝肺，为轻。影像学上很少有蜂窝肺，为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X X X X线胸片表线胸片表线胸片表线胸片表现为现为现为现为“脏肺脏肺脏肺脏肺 ”。肺功

40、能基本正常或轻度混合通气。肺功能基本正常或轻度混合通气。肺功能基本正常或轻度混合通气。肺功能基本正常或轻度混合通气障碍，轻度低障碍，轻度低障碍，轻度低障碍，轻度低O O O O2 2 2 2血症血症血症血症 。戒烟后戒烟后戒烟后戒烟后60%60%60%60%病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反应良好，大部分可以治愈。应良好，大部分可以治愈。应良好，大部分可以治愈。应良好，大部分可以治愈。DIP（脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎）Your company sloganYour company sl

41、oganLOGOLOGOLOGOLOGO 病理与病理与RBILDRBILD相似，但同时肺泡腔内也有褐相似，但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润。色素巨噬细胞浸润。约有约有85%-90%85%-90%长期吸烟史，影像学上没有长期吸烟史，影像学上没有“脏肺脏肺 ”的特点，肺功能轻度限制型通气的特点，肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻至中度低功能障碍，轻至中度低O O2 2血症。血症。戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好，戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好，治疗后约治疗后约70%70%病人能存活病人能存活1010年以上。年以上。LIP（淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎）Your company

42、sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO 病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有大量淋巴细胞。腔内有大量淋巴细胞。腔内有大量淋巴细胞。腔内有大量淋巴细胞。型肺泡上皮细胞增生。型肺泡上皮细胞增生。型肺泡上皮细胞增生。型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞间质淋巴细胞间质淋巴细胞间质淋巴细胞 、单核细胞肉芽肿。、单核细胞肉芽肿。、单核细胞肉芽肿。、单核细胞肉芽肿。本病发病本病发病本病发病本病发病 ，高峰，高峰，高峰，高峰4040

43、404050505050岁。女多于男。岁。女多于男。岁。女多于男。岁。女多于男。LIPLIPLIPLIP临床临床临床临床上多与干燥综合症并存上多与干燥综合症并存上多与干燥综合症并存上多与干燥综合症并存 。影像学除了间质病变外，。影像学除了间质病变外，。影像学除了间质病变外，。影像学除了间质病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。本病对糖皮质激素反应较好，预后比本病对糖皮质激素反应较好，预后比本病对糖皮质激素反应较好，预后比本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPFIPFIPFIPF明显为

44、好。明显为好。明显为好。明显为好。机化性肺炎机化性肺炎Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO 病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭肺泡腔内有泡沫性

45、巨噬细胞，呼吸性细支气管闭肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但无严重的肺泡结构塞，也可出现轻度纤维化，但无严重的肺泡结构塞，也可出现轻度纤维化，但无严重的肺泡结构塞，也可出现轻度纤维化，但无严重的肺泡结构破坏破坏破坏破坏 BOOPBOOPBOOPBOOP临床过程较轻，病程较短，一般临床过程较轻，病程较短，一般临床过程较轻，病程较短，一般临床过程较轻，病程较短，一般2 2 2 210101010周，周，周，周，3/43/43/43/4病人病人病人病人2222周，只有周，只有周，只有周，只有24%24%24%24%病人症状持续病人症状持续病人症状持续病人症状持续1 1 1 1年以上。影年以上。影年以上。影年以上。影象学图形以象学图形以象学图形以象学图形以 “蝴蝶形蝴蝶形蝴蝶形蝴蝶形”阴影为特征。阴影为特征。阴影为特征。阴影为特征。本病对激素反应良好，治疗后本病对激素反应良好，治疗后本病对激素反应良好，治疗后本病对激素反应良好，治疗后2/3 2/3 2/3 2/3 病人较快恢复病人较快恢复病人较快恢复病人较快恢复Your company sloganYour company sloganLOGOLOGOLOGOLOGO谢谢！谢谢！谢谢谢谢！