溶血性贫血 溶血危象 临床危象 实用总结全.docx

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1、溶血性贫血 溶血危象临床危象 实用总结 病生理基础知识 血红蛋白（血色素）：红细胞的90%由血红蛋白组成，血红 蛋白由一个珠蛋白十四个血红素组成，每个血红素由四个叱咯类 亚基组成一个环，环中心为一个亚铁离子（故血红素又称亚铁原 卜琳），亚铁离子在氧分压高时与氧结合，氧分压低时和氧解离 释放氧。游离胆红素（即非结合胆红素或间接胆红素）生成：由血红素 在单核巨噬系统代谢产生，血红素一（催化酶）一胆绿素一（还 原酶）一胆红素。游离胆红素的代谢：衰老红细胞被单核巨噬细胞（外周血中单 核细胞/组织内巨噬细胞）吞噬代谢生成胆红素（非结合胆红素/ 游离胆红素/间接胆红素）肝脏内与葡萄糖醛酸结合形成 直接胆红

2、素/结合胆红素胆汁排泄一一-肠道细菌作用下 还原为无色的尿胆原一-一随粪便排出或少量再入血进入肝脏变 为结合胆红素形成肝肠循环（如果肝功能障碍随尿排出尿胆原）0胆红素异常的原因：胆道梗阻时排出受阻结合胆红素增高，结 合胆红素是水溶性的可以通过肾小球滤过从尿中排泄；肝功能异 常或者红细胞分解增多时间接胆红素增高。一：病因：（溶血实质就是红细胞被破坏）红细胞本身内在缺陷和红细胞外部因素异常:1 .红细胞内在缺陷（多为遗传性或基因突变）：红细胞膜缺陷、 红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。2 .红细胞外部因素异常（免疫性、非免疫性）（1）免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、血型不 合的输血、药物性溶

3、贫等。抗原抗体介导红细胞破坏，抗体ig G 与igM通过不同机制介导溶血，据抗体最佳活动温度分为温抗 体型抗体和冷抗体型抗体。（2）非免疫性因素：物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜 钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC ）、血栓性血小板减少性紫 51 （ TTP ）;行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；化学因素： 蛇毒、毒蕈、苯明等；感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症等。二：发病机制： 红细胞破坏可发生在血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为 血管内溶血和血管外溶血。某些疾病可发生原位溶血（属于血管 外溶血，红细胞入血前已在骨髓破坏），如巨幼贫及骨髓增殖异 常综合征（MDS ）等。各

4、种病因造成红细胞破坏，速率超过骨髓具有的68倍的红系造血代偿能力时可致贫血，不超过代偿能力时无贫血为溶血状态。红细胞破坏后的溶血产物对机体产生 毒性作用，以及贫血引发缺氧引发身体症状。=:临床表现:血管内溶ItIII:发生在血管内临床表现常较为明显可表现为急性溶血,为血液科急症，多见于ABO血型不合输血及自身免疫性 溶血性贫血的溶血危象。短期大量红细胞被破坏溶血，溶血产物 血红蛋白等因毒性作用引发寒战、发热、头痛、呕吐、因短期红 细胞大量破坏组织缺氧致周围循环障碍（类似感染性休克）、弥 漫性血管内凝血；腰背痛同时尿色加深（血红蛋白尿/酱油色尿） 致急性肾功能衰竭（溶血产物阻塞肾小管）；之后出现

5、慢性表现 贫血及黄疸以及含铁血黄素尿（慢性血管内溶血因肾小管上皮细 胞重吸收血红蛋白后经代谢转为含铁血黄素随肾小管上皮细胞 脱落出现在尿沉渣中）。血管外溶血：发生在单核巨噬细胞系统中（前单核细胞在骨髓 分化发育为单核细胞随血流到全身各组织中形成巨噬细胞，一般 不再返回血液，主要通过血中单核细胞补充），主要在脾脏，为 慢性过程，血清游离血红素轻度升高，表现为贫血、黄疸、脾肿 大三大慢性特征（不出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿）,长期高 胆红素血症可致胆石症和肝功能损害。因发病缓慢呼吸及循环有 良好代偿。:溶血性贫血的一般实验室检查: 红细胞破坏增加的检查: 外周血涂片破碎畸形红细胞升高；血浆游离血红

6、蛋白升高、尿血 红蛋白增高、尿含铁血黄素阳性；血游离胆红素升高、尿胆原增 高、尿胆红素阴性； 红细胞代偿性增生的检直: 网织红细胞计数升高（含少量核糖核酸/不含细胞核/核糖核酸消 失后成成熟红细胞）、外周血涂片现有核红细胞（多能干细胞- 原始红细胞-早中晚幼红细胞均有核）、骨髓红系造血增生。五：诊断及鉴别诊断慢性溶血：贫血、黄疸、脾大，实验室见红细胞破坏增多和造血 代偿性增生的证据。急性溶血：多见于ABO血型不合输血及自身免疫性溶血性贫血 的溶血危象。突发大量红细胞被破坏溶血，引发寒战、发热、头 痛、呕吐、四肢腰背痛同时尿色加深（血红蛋白尿为特征性表现 /酱油色尿），重者组织缺氧（尤其是心脏缺血）循环障碍休 克。急性肾功能衰竭（溶血产物阻塞肾小管）。弥漫性血管 内凝血。急性期之后之后出现黄疸和贫血症状体征。（慢性患者：贫血同时伴有黄疸；急性溶血：急性症状伴酱油色 血红蛋白尿） 六：溶血危象的治疗 针对致病病理过程抢救治疗：如输血引起立即终止输血，静脉 输注大量糖皮质激素冲击治疗抑制免疫性溶血；立即扩容利尿加 速游离血红蛋白随尿排出 洞时碳酸氢钠碱化尿液增加血红蛋白 尿中的溶解度减少结晶后阻塞肾小管致肾衰；如利尿后仍尿少提 示已急性肾功能衰竭此时可血浆置换及血液透析治疗。对症：氧疗治疗缺氧症状，合并了弥漫性血管内凝血，则可给 予肝素治疗。