26.痿病(进行性肌营养不良)中医诊疗方案.docx

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1、痿病（进行性肌营养不良）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考实用中医内科学及中医内科常见病诊疗指南中医病证部分20（1）以肢体筋脉弛缓，软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪为主症。（2）可伴有筋骨挛缩，肢体变形，甚心悸气短，呼吸困难。（3）家族可有多人发病。2.西医诊断标准参照3200个内科疾病诊断标准、神经病学第六卷肌肉疾病、2016 年假肥大型肌营养不良症诊治指南拟定。（1）临床特点：具有慢性起病进行性加重特点，部分患者有家族史。 以肢体肌肉萎缩无力为主要临床表现，可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力，可伴 关节、脊柱变形。严重者可累及呼吸肌和心肌，出现心功能不全及呼

2、吸功能不 全。（2）辅助检查：心肌酶检测：多明显升高，以血清磷酸肌酸激酶为主， 高达正常值的数倍甚数百倍。肌电图检测：表现为MUP时限变窄，并为均匀 小电位的肌源性损害。肌肉活组织检查：符合进行性肌营养不良特点。基 因检测：支持进行性肌营养不良诊断。（二）证候诊断参照实用中医内科学及中医内科常见病诊疗指南中医病证部分1 .脾肾不足，督脉亏虚证肢体萎软无力，肌肉瘦削，甚不能坐、立、行走。或伴脊柱、关节挛缩变 形；或畏寒肢冷，或大便澹薄，舌淡胖，苔白，脉沉细。2 .脾胃虚弱，气血不足证肢体萎软无力，肌肉瘦削，腰部及双下肢近端无力为重。或纳差腹胀，面 色萎黄；或大便稀澹，或多汗气短。舌质淡，苔薄白，

3、脉细弱。3 .肝肾阴虚，精血不足证四肢萎软无力，肌肉瘦削，可见肢体关节挛缩变形。可伴头晕目眩，腰膝 酸软，盗汗等。舌红少苔，脉细数或弦细。4 .痰瘀阻络，筋脉失养证周身萎软无力，肌肉瘦削，活动困难，甚者瘫痪；肢体关节及脊柱、胸廓 挛缩变形；或肢端肌肤紫暗或花斑，面色口唇发绢。舌暗红或淡紫，苔厚，或 黄或白，脉涩。5 .元气亏虚，大气下陷证肢体萎软无力，周身肌肉瘦削，甚则四肢瘫痪；心悸气短，呼吸短促费力, 咳痰不出，言语无力。舌淡暗，苔薄，脉弱。二、治疗方法（一）辨证论治1.脾肾不足，督脉亏虚证治法：健脾益肾，温阳培督（1）推荐方药：右归丸加减。熟地、附子、肉桂、山药、山萸肉、菟丝子、 枸杞子、

4、鹿角胶、杜仲、当归、西洋参、陈皮、甘草。或具有同类功效的中成 药（包括中药注射剂）。（2）中药湿热敷：选用健脾益肾，温阳培督药物打粉后，用盐水或酒调后 敷肌萎缩肌肉局部，并加热促药物吸收。（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、命门、足三里等穴位进行穴位注射，药 物可应用健脾补肾，温阳培督注射剂。（4）隔物灸：将健脾益肾，温阳培督中药粉饼，放置于自颈椎至舐椎沿督 脉顺序排列，另将纯艾绒捏紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30 40 mino随患者对温热的感觉移动药饼，以免造成灸疱及烫伤。每周23次， 10次为一疗程。2 .脾胃虚弱，气血不足证治法：健脾和胃，补气养血（1）推荐方药：补中益气汤加

5、减。人参、黄民、炒白术、当归、陈皮、升 麻、柴胡、艾叶、续断、茯苓、白芍等。或具有同类功效的中成药（包括中药 注射剂）。（2）中药湿热敷：选用补脾和胃，补气养血药物打粉后，用盐水或酒调后 敷肌萎缩肌肉或关节局部或神阙穴位处，并加热促药物吸收。（3）穴位注射：选择脾俞、胃俞、足三里等穴位进行穴位注射，药物可应 用健脾和胃，益气养血中药注射剂。3 .肝肾阴虚，精血不足证治法：滋补肝肾，填精养血（1）推荐方药：左归丸加味。熟地、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿 角胶、牛膝、龟板胶、炒白芍、茯苓、甘草等。或具有同类功效的中成药（包 括中药注射剂）。（2）中药湿热敷：选用滋补肝肾，填精养血药物打粉后用盐

6、水或用醋调后 敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。（3）穴位注射：选择肝俞、肾俞、三阴交等穴位，应用滋阴活血中药注射 剂进行穴位注射。4 .痰瘀阻络，筋脉失养证治法：化痰祛瘀，养筋通络（1）推荐方药：温胆汤合桃红四物汤加减。半夏、竹茹、枳实、陈皮、桃 仁、红花、生地、当归、炒白芍、川萼、桂枝等。或具有同类功效的中成药（包 括中药注射剂）。关节挛缩僵硬不伸，加三棱、地龙、海蛤壳、海藻等软坚散结; 心悸气短，心肌肥大者，可合黄黄生脉饮治疗。（2）中药湿热敷：选用化痰通络，益气养荣活血药物打粉后用酒或用醋调 后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。（3）穴位注射：选择肾俞、命门、承山、阳陵

7、泉、解溪等穴位进行穴位注 射，应用活血通络中药注射剂。5 .元气亏虚，大气下陷证治法：大补元气，升阳举陷（1）推荐方药：参附汤合升陷汤加减。人参、附子、黄芭、升麻、桔梗、 白术、当归、炒白芍、川号，陈皮、桑寄生、山萸肉。或具有同类功效的中成 药（包括中药注射剂）。（2）中药湿热敷：选用大补元气，升阳举陷药物打粉后，用酒或用醋调后 敷肌萎缩肌肉或神阙穴，并加热促药物吸收。（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、足三里、三阴交等穴位进行穴位注射， 应用补气中药注射剂。（二）其他中医特色治疗以下中医医疗技术适用于所有证型。1 .关节按摩针对膝关节、踝关节、髓关节等出现关节挛缩的部位进行针对性按摩、按 压，每

8、天3次，每次20分钟。2 .中药灌肠部分口服中药汤剂困难患者，且腰部部力弱者，采用符合辨证中药汤药灌 肠。（三）康复治疗：根据患者病情及医院所具备的条件实施。进行适当的四肢肌肉运动训练；脊柱变形、关节挛缩严重者，可行牵引、 按压及相应康复治疗，必要时选择矫形器治疗。（四）西药治疗此病目前无针对性疗法，有学者推荐激素治疗，但因其不良反应影响其广 泛应用，可根据情况选择应用。（五）护理调摄要点1 .情志调护给予患者耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助患者正确认识自己的病情、 了解治疗的过程与方法，建立战胜疾病的信心。2 .生活调护对于病情较重的卧床患者，应由护理人员协助患者床上进食、床上浴、床上 大

9、小便，并保持患者身体清洁、经常帮助患者翻身，防止褥疮及坠积性肺炎的发 生。关节变形者要进行适当干预，改善关节功能。并注意四肢末梢保暖，积极主 动被动活动，改善血液循环。3 .饮食调护选择高蛋白、高维生素、营养丰富、易消化的食品；存在吞咽不利的注意避 免呛咳。此外本病易造成骨量丢失导致骨质疏松，应多进含钙质高的食物。三 疗效评价（-）评价标准1 .能行走患者采用欧洲北极星运动评估量表进行疗效评价并记分，然后采 用尼莫地平法计算疗效指数，并判定疗效；疗效指数（n）=（疗后记分-疗前记分）疗前记分义100%显效：临床症状明显改善，疗效指数240%。有效：临床症状好转，疗效指数40%。无效：临床症状无

10、改善，疗效指数V15%。2 .瘫痪患者目前没有公认的评价标准，应用肌营养不良的ADH评价表（日 本厚生省筋萎缩症儿童收容设施研究班制定）进行治疗前后评价并记分，然后采 用尼莫地平法计算疗效指数，并判定疗效。疗效指数（n）=（疗前记分-疗后记分）疗前记分X 100%显效：临床症状明显改善，疗效指数240虬有效：临床症状好转，15%W疗效指数40%。无效：临床症状无改善，疗效指数15虬（二）评价方法1 .用下表评价能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数。附表1：北极星行动评估量表NSAA-评分表姓名：评估时间：出生日期：评估者签名：检查项目210备注L站立直立不晃动，不 需要姿势补偿 （脚后跟着地

11、，双腿对称站立）， 至少持续3秒钟可以站直但需要一定的 姿势补偿（比如：脚尖 用力，腿弯曲，臀部翘 起），至少站立3秒钟不能站直，或不 能独立站直，需 要支撑（最小的 支撑也算）2 .行走脚后跟和脚尖同 时着地，扁平足 步态持久的或者习惯性的脚 尖着地，不能协调的用 全脚掌着地失去独立行走的 能力。用KAFOs 或者搀扶下短距 离行走3 .从椅子上坐 起胳膊弯曲，起始 位置髓关节和膝 关节处于90。， 脚不离地面，扶着大腿，按着椅子， 身体向前倾或者通过增 加双腿的间距来改变起 立时的位置不能起立4 .单腿站立-右 腿可能以一个放松 的姿势右脚站立 至少持续3秒钟可以短暂的或身体歪斜 着站立或

12、者需要身体侧 弯才能站立：比如大腿 内旋或者其他的技巧不能站立5 .单腿站立-左 腿可能以一个放松 的姿势左脚站立 至少持续3秒可以短暂的或身体歪斜 着站立或者需要身体侧 弯才能站立：比如大腿 内旋或者其他的技巧不能站立6.上楼梯.右面向前不需要搀 扶身体倾斜，扭动躯干、 臀部翘起或者需要搀扶不能上去7.上楼梯-左面向前不需要搀 扶身体倾斜，扭动躯干、 臀部翘起或者需要搀扶不能上去8.下楼梯-右面朝前，控制负 重腿，不需要搀 扶身体倾斜，滑下来或需 要搀扶不能完成9 .下楼梯-左面朝前，控制负 重腿，不需要搀 扶身体倾斜，滑下来或需 要搀扶不能完成10 .从卧位坐 起仰卧位起立-可 能用到一个

13、手或 胳膊要用两只胳膊支撑，扶 腿或按着地板不能坐起1L从卧位站 起没有Gowers征至少表现出第2页描述 的一种症状，特别是从 地板上滚起来或者用手 扶腿需要额外的支撑 物比如椅子或不 能站起记录时间：12.抬头抬头，头必须直 立在正中央，下头必须向一侧倾斜才能 抬起，或者脖子不倾倾不能完成巴可以胸廓移动斜但伸长13 .用脚后跟 站立两只脚同时只用 脚后跟站立，（为 了保持平衡可以 移动几步）至少 维持3秒只能抬起前脚掌或只能 一只脚脚后跟用力不能完成14.跳两只脚同时抬 起，同时离地两只脚轮流跳起或者不 能同时离开地面不能完成15 .单脚跳-右 脚脚尖或脚跟离开 地面屈膝或抬起脚后跟，不

14、能离开地面不能完成16 .单脚跳.左脚脚尖或脚跟离开 地面屈膝或抬起脚后跟，不 能离开地面不能完成17.跑步（10m）两只脚都能离开 地面，跑步时没 有两只脚同时在 地上的阶段杜氏慢跑可以行走记录时间：总分二 方42 .用下表评价不能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数。附表2：肌营养不良的ADH评价表姓名：评估时间：出生日期：评估者签名：检查项目0分1分2分3分4分备注保持坐位姿势横卧躺着滚动爬行起来（卧位到坐位）头部稳定连续呼吸拿碗吃饭洗脸拧毛巾写字穿裤子举上肢站立单脚站立双脚靠拢站立走跑坐椅子从椅子上站起登坡上楼梯下楼梯从地板上站起蹲下总分二/100注1：得分（0-4）；0分：正常；1分

15、：能独立完成，但时间延长；2分：需要轻微辅助 完成；3分：需要较大的辅助完成；4分：不能注2：评价方法中，因为本表得分正常为0分, 不能为4分，治疗好转后分数下降，故疗效指数计算公式有所调整，疗效指数（n）=（疗 前记分-疗后记分）疗前记分X 100%。参考文献1王永炎，严世芸.实用中医内科学M.北京：中国医药科技出版社，2002： 90-105.2中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分S.北京中国中医 药出版社，2008： 141-143.3贝政平.3200个内科疾病诊断标准M.北京.科学出版社，1996, 691-692.4沈定国.神经病学肌肉疾病M.北京.人民军医出版社，2007,214-281.5中华医学会神经病学分会.中国假肥大型肌营养不良症诊治指南J.中华神 经科杂志，2016,49 (1) ： 17-20.6李惠，李西华.中文版北极星移动量表在Duchenne型肌营养不良证患者的信 度和效度研究J.中国循证儿科杂志，2017, 12(4),246-250.7渡边英夫.康复医学诊疗手册M.哈尔滨.黑龙江科学技术出版社，1986, 134.