矮小症ppt课件.pptx

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1、矮小症1.矮小症定义 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差（2SD)。身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第三百分位。一、身材矮小定义2.二、矮小症的病因西医病因分类6特发性矮小5慢性系统性疾病3先天发育、代谢性疾病4中枢神经系统疾病.2染色体异常1内分泌异常3.三、儿童生长和身高评价生长评估方法v1、年龄:v反映身高增长所经历时间。应精确计算实足年龄至某岁某月或转换成十进制的小数年龄。v2、高度:v指在相应年龄时所达到的身高,反映生长的现实水平。身高标准有两种常用的表示方法:离差法和百分位法。4.v百分位法v即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大排序,列出不同百分位数值

2、。v一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、97 百分位。v第2575 百分位属于中等高度;第7590 百分位属于偏高;第97 百分位以上属于超高;第325 百分位属于偏矮,第3 百分位以下属于矮小。儿童生长和身高评价5.我国（北京市）018岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）儿童生长和身高评价6.v3、增高速度v指在一定时间内身高增长的量,由增高量除以时间求出,以cm/年表示,能反映特定时间内生长加速或缓慢的情况。v2次测量身高的间隔时间以3 个月为宜(婴幼儿除外),过短可因测量误差而不准确,过长又使观察不及时。儿童生长和身高评价7.4、骨龄:v指骨骼年龄,是反映发育水

3、平和成熟程度较精确指标。v它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较所求得的一种发育年龄。v骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。儿童生长和身高评价8.男 14岁儿童生长和身高评价男 6 岁9.5、青春期性发育:v用性器官和第二性征发育征象进行评价,能反映青春期发育进程及身体发育成熟度,因此是评价青春期生长的常用指标。儿童生长和身高评价10.6、父母身高和父母发育年龄v父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。v预测身高的方法很多,最常用的有以下两种。儿童生长和身高评价11.

4、公式之一：v男童身高=(父亲身高+母亲身高+13)/2 7.5cmv女童身高=(父亲身高+母亲身高-13)/2 6 cm公式之二：v儿子身高=(父亲身高+母亲身高+13 cm)/28.5 cmv女儿身高=(父亲身高+母亲身高-13 cm)/2 8.5 cm儿童生长和身高评价12.1、询问病史v出生情况：胎龄、娩出方式、身长和体重、有无窒息、畸形等情况v母孕史：询问母亲的胎次、产次、妊娠及生产史,孕期健康状况,曾患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟史,分娩产程及经过,胎盘大小形状和组织状态,自然流产史等v家族史：中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史;患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心

5、理的不良因素v饮食情况：喂养和食欲情况。v精神心理的不良因素：有无受歧视虐待等环境不良环境。四、诊断步骤13.2、体格检查v身体的测量方法应标准,包括身高、体重、坐高、指距、头围、皮下脂肪厚度。特别检查的项目v(1)外观:鼻根部是否扁平,阴茎是否短小v(2)是否有Turner症状v(3)两上肢伸展长身高10cm以上,多为病理性矮小症v(4)第二性征发育情况v(5)有无心脏杂音,肝、脾是否肿大,有无贫血，肌肉的发育、肌张力诊断步骤14.3 辅助检查vX线检查：左手正位片（骨龄），超过10岁的儿童，加拍左膝关节正位片。若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。v生长激素刺激试验v生长激

6、素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-1）、胰岛素样生长因子-1(IGF1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP3)诊断步骤15.v甲状腺功能（T3、T4、TSH）v性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮、雌二醇等检查v细胞染色体检查:排除Turner综合症v颅脑磁共振显象(MRI)MRI可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断GH缺乏症有重要意义。v对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRH（促黄体激素释放激素）和HCG（人绒毛膜促性腺激素）激发试验诊断步骤16.诊疗思路参考四、诊断 1.诊断：根据病史、检验、检查及测评的结果，明确诊

7、断；2.制定治疗方案。17.诊疗思路参考五、干预治疗 1.病因消除；2.西药治疗；3.中药治疗；4.特殊治疗。18.诊疗思路参考五、干预治疗 1.病因消除：矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，如消除精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。19.诊疗思路参考2.西药治疗：生长激素：v基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kgd，每周0.23-0.35mg/kg；v对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU（.d）每周0.35-

8、0.46（.）（注：WHO标注生长激素1=30IU）v用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期内重复而引致皮下组织变性）。v疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。20.诊疗思路参考其他药物：a.疗程中应注意钙、微量元素等的补充，以供骨生长所需；b.蛋白同化激素：常与生长激素并用治疗Turner综合征，国内大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙），常用剂量为0.025-0.05/(.d)需注意骨龄增长情况；c.IGF-1性腺轴抑制（GnRHa），芳香酶抑制剂（

9、Letrozole，来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身材，国内目前无足够资料分析，故不建议常规应用。备注：生长激素注射部位：脐周3cm皮下 21.诊疗思路参考五、干预治疗 3.中医治疗：根据患儿具体的情况辨证使用中药。成药：农本方“健骨助长1号颗粒”22.诊疗思路参考五、干预治疗 4.特殊治疗：NEI治疗 23.诊疗思路参考六、随访 原则：所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量身高（最好测算SDS）此处还要进行IGF-1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。24.诊疗思路参考特殊治疗疗程：一个月为一个治疗疗程。治疗时间：即当天，第15天、30天、60天、90天、120天，第6个月为治疗假期，当月患儿在家口服中药和根据医生指导进行营养治疗，以上为一个治疗周期。第六个月回医院进行评估，评估是否进入恢复期或进行第二个治疗周期。若需要进行第二个治疗周期，治疗方法同第一个治疗周期；若进入恢复期，第二个治疗周期治疗方法为中药调理加常规治疗即可（MOGT停止）；若进入巩固期，仅用中药调理加营养指导。25 26