血液科简答题.docx

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1、血液科简答题 第一篇：血液科简答题 1,贫血的定义及分类 答:贫血是指人体外周血红细胞容量削减,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生状况可分为增生性贫血和增生不良性贫血. 2,贫血的诊断标准 答:在海平面地区,成年男性Hb4.5ug/gHb. 3.简述再障的定义. 答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞削减和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效. 4. 简述再障发病的三高校说。. 一

2、,造血干祖细胞缺陷 包括量和质的异样.AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显削减,削减程度与病情有关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培育启动实力的类原始细胞明显削减. 二,造血微环境异样 活检觉察有骨髓脂肪化,静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培育生长状况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人. 三,免疫异样 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T帮助细胞型,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进. 5. 简述急,慢性再障的临床特点. 答:急性再障又称重型再生障碍性贫

3、血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下: (一)贫血 多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显. (二)感染 多数患者有发热,体温39以上,个别患者自发病到死亡均处于难以限制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症. (三)出血 均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命. 慢性再障又称非重型再障起

4、病急和进展较缓慢,病情较重型轻. (一)贫血 慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不长期. (二)感染 高热比重型少见,感染相对较易限制,很少持续1周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌. (三)出血 出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者有阴道出血.出血较易限制.久治无效者可发生颅内出血。 6. 再障如何分类. 答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还有

5、学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986年以后,又将急性再障改称为重型再障-型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异样或和免疫功能异样为主型.。 7.简述急性白血病的定义及分类 答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,

6、将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期无趣细胞,病情进展快速,自然病程仅几个月. 分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7). 8,简述急性白血病的临床表现 答:1正常骨髓造血功能受抑表现:贫血发热出血 2白血病细胞增殖浸润表现:淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL.骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视

7、或昏迷.口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰色结节.中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷睾丸:出现无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累. 9,简述急性白血病的骨髓象特点 答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性

8、AL.Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义。 10,简述急性白血病诊断 诊断必需通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必需结合患者病史,症状等综合推断.临床有贫血,出血,感染及发热表现;有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;血液学有贫血,白细胞量与质变更,血小板削减;骨髓中原始细胞及无趣细胞超过30%;有白血病融合基因如PML/RaRa基因检出;异样染色体检出. 11,简述急性白血病的治疗原则及方法 其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不断削减复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目

9、的是彻底消退体内的白血病细胞,是病人长期存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞的负荷,到达完全缓解,延长患者的生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应留意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调整剂治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞1.5109/L,Plt100109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨髓中原幼细胞90g/L当地与正常参考值下限之间，症状略微。中度：Hb 9

10、061g/L，体力劳动以后，心慌气短。重度：Hb6031g/L，休息时感觉心慌气短。极重度：Hb 30g/L，常合并贫血性心脏病。 3、试述骨髓取材的满足指标 答：抽吸骨髓液时，多数患者感到瞬间的酸痛感。骨髓液抽取应在0.2mL以内，否则易于稀释。骨髓涂片中有较多的骨髓小粒或脂肪滴。显微镜检验可见大周血中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞比例。 4、胚胎期造血过程分为几个时期？各期主要参与的造血器官有哪些？ 答：a、胚胎期造血过程分为：中胚层造血，肝脏造血和骨髓造血。 b、参与中胚层的造血器官有：卵黄囊。肝脏造血参与的主要器官有：肝脏，脾脏，胸腺，淋巴结。骨髓造血参与的主要造血器官有：骨髓。 5、红细胞渗透脆性试验在遗传性溶血性贫血病因诊断中的筛查作用：红细胞渗透脆性增高提示红细胞膜异样，此时要特别留意结合红细胞的形态学。红细胞渗透脆性正常提示红细胞酶异样，应进一步测定红细胞酶的活性。红细胞渗透脆性减低提示血红蛋白异样，应进一步做血红蛋白电泳。 本文来源：网络收集与整理，如有侵权，请联系作者删除，谢谢！第7页 共7页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页第 7 页 共 7 页