神经内科高级职称题-神经-肌接头与肌肉疾病(二).pdf

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1、神经内科高级职称题-神经-肌接头与肌肉疾病（二）1、胸腺切除手术不适合下面哪型重症肌无力患者A.伴有胸腺瘤的重症肌无力B.单纯眼肌型C.胸腺肥大和高A C h R抗体效价D.年轻女性全身型E.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者2、关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的A.首次出现症状后数周内发展至延髓肌,躯干肌，呼吸肌严重无力B.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪C.发病急D.有重症肌无力危象E.死亡率高3、治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的A.加大抗胆碱酯酶药物的剂量B.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅C.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量D.控制感染，加强护理，防止并发症E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼

2、吸4、肌肉活检是下面哪个疾病诊断的最重要辅助方法A.多发性肌炎B.线粒体肌病与线粒体脑肌病C.进行性肌营养不良症D.强直性肌营养不良症E.重症肌无力5、重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是A.检察是否有异位甲状腺B.检察是否有肺结核C.检察是否合并有肺部感染D.检察是否有膈肌麻痹E.检察是否有胸腺瘤6、患者，女，4 0岁，右睑下垂4个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，1 0分钟前呼吸困难，嘴唇发组，为明确诊断应即刻采取的措施是A.静推菌必治B.静推腾喜龙C.静推DX MD.立即口服毗咤斯的明E.拍胸片7、重症肌无力致死的主要原因A.四肢无力B.吞咽困难C.

3、眼外肌麻痹D.构音障碍E.危象8、慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.眼咽型肌营养不良B.M i l l e r Fi s h e r s y n d r om eC.重症肌无力D.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良9、患者，女，3 0岁，视物成双，睁眼费力6个月，晨轻暮重。体查:双眼上睑下垂，外展不到位，四肢正常。下列哪项检查有确诊意义A.胸部X线片B.腰穿查脑脊液C.头部C TD.新斯的明试验E.血钾检测1 0、肌无力危象与其他危象不易鉴别时，可采取的最佳方法是A.肌注苯丙酸诺龙B.静注腾喜龙C.肌注新斯的明D.口服毗咤斯的明E.疲劳试验1 1 重症肌无力最易受累的肌肉是A.延髓支配

4、的肌肉B.面肌C.眼外肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉1 2、重症肌无力患者服用抗胆碱酯酶药物出现不良反应时可肌注A.腾喜龙B.阿托品C.新斯的明D.毛果芸香碱E.地西泮1 3、重症肌无力基本治疗药物为A.免疫抑制剂B.抗胆碱酯酶药物C.皮质激素类D.免疫球蛋白E.维生素1 4、由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使A C h 合成和释放减少而产生肌无力的是A.美洲箭毒素B.重症肌无力C.La m b e r t-E a t on 综合征D.肉毒杆菌中毒E.多发性肌炎1 5、多发性肌炎一般不侵犯A.颈肌B.咽喉肌C.四肢近端肌D.呼吸肌E.眼外肌1 6、下列疾病中属X

5、性连锁遗传的有A.少年近端型脊髓性肌萎缩症B.A n d e r s e n 综合征C.低钾型周期性瘫痪D.先天性肌强直E.假肥大型肌营养不良症1 7、反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查A.胸部X线拍片B.T,T检测C.头部C TD.血糖检测E.血脂检测1 8、由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是A.多发性肌炎B.进行性肌营养不良症C.重症肌无力D.周期性瘫痪E.L am b e r t-E at o n 综合征1 9、进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重A.B e c k e r假肥大型肌营养不良症B.面肩肱型肌营养不良症C.D u

6、 c h e n n e型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.远端型肌营养不良症2 0、D y s缺失或异常可见于A.低钾型周期性瘫痪B.假肥大型肌营养不良症C.强直性肌营养不良症D.A n d e r s e n 综合征E.多发性肌炎2 1、人类周期性瘫痪中最常见类型为A.A n d e r s e n 综合征B.高钾型周期性瘫痪C.甲亢性周期性瘫痪D.正常血钾型周期性瘫痪E.低钾型周期性瘫痪2 2、下列哪种疾病属自身免疫性疾病A.低钾型周期性瘫痪B.多发性肌炎C.进行性肌营养不良症D.强直性肌营养不良症E.先天性肌强直2 3、下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病A.多发性肌炎B.高钾型周期性瘫痪

7、C.进行性肌营养不良症D.低钾型周期性瘫痪E.强直性肌营养不良症2 4、假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为A.肯定携带者B.很可能携带者C.患者D.可能携带者E.正常人2 5、D u c h e n n e 型肌营养不良症的假性肥大常A.局限在肩胛带肌B.局限在骨盆带肌C.不出现D.局限在腓肠肌E.局限在大腿肌2 6、D u c h e n n e 型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关,其结果引起A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少B.氨基己糖酎酶缺如或减少C.肌球蛋白缺如或减少D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少E.肌动蛋白缺如或减少2 7、进行性肌营养不良症患者

8、体检时最具价值的体征是A.偏身瘫痪B.一侧肱二头肌反射亢进C.偏身痛觉减退D.双侧肩关节骨骼肌萎缩E.共济失调表现2 8、下列哪种肌病可有明显肌痛A.线粒体肌病B.先天性肌强直C.进行性肌营养不良症D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎2 9、D u c he n n e型肌营养不良症发病率约为A.1/3 50 0活男婴B.1/3 50 0 0 活婴C.1/3 50 0 活婴D.1/3 50 0 0活男婴E.1/50 0 0 0 活婴3 0、前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应A.测定血钾B.测定基础代谢率C.检查肾上腺皮质功能D.做心电图检查E.测定血糖70岁的患者D.年龄1 0岁的患者E.

9、2 0 4 0岁的男性84、有眼睑下垂的重症肌无力，还可能有的体征是A.调节反射消失B.眼球向内，上,下运动受限，复视C.角膜反射消失D.眼球震颤E.伴瞳孔散大，对光反应消失85、诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外A.神经系统体检有疲劳试验阳性B.服用抗胆碱酯酶有效C.患者的病史和临床表现D.抗胆碱酯酶药物试验阳性E.脑脊液检查86、对重症肌无力可以改善症状，但不影响基础疾病病程的药物是A.皮质类固醇B.免疫抑制剂C.氯化钾D.抗胆碱酯酶药物E.免疫球蛋白87、重症肌无力患者常合并的疾病是A.甲状腺功能亢进B.系统性红斑狼疮C.胸腺瘤D.类风湿关节炎E.溃疡性结肠炎88、1 0岁男孩。

10、近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是A.右面神经麻痹B.肌营养不良C.右动眼神经麻痹D.重症肌无力（眼肌型）E.面肌痉挛89、关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的A.B M D为X连锁隐性遗传B.面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传C.D M D为X连锁隐性遗传D.肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传E.强直性肌营养不良症为常染色体隐性遗传9 0、一位3 0岁的女性患者，有重症肌无力病史5年，表现右眼睑下垂伴有眼球活动受限，视物成双及四肢肢体近端肌肉无力，进食时有咀嚼无力。症状晨轻暮重。近3天来因感冒，发热,咳嗽自己服用抗生素和

11、感冒药物，今晨起出现明显的胸闷，气急伴呼吸困难，口唇稍有青紫。最可能的诊断是A.肺部感染B.重症肌无力危象C.重症肌无力D.延髓麻痹E.动眼神经麻痹9 1、关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的A.T波低平或倒置B.P-R间期和Q-T间期延长C.出现u波D.T波高尖E.S T段下降,Q R S波增宽9 2、女性，2 5岁，3个月来四肢无力，于休息后减轻，活动后加重,新斯的明试验阳性（肌无力明显改善），应给于A.维生素B族B.抗胆磴脂酶药物C.钾盐D.血管扩张药E.左旋多巴9 3、重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是A.调节反射消失B.眼球向内，上,下运动受限和出现复视C.瞳

12、孔散大，光反射消失D.眼球震颤E.角膜反射消失9 4、重症肌无力与急性炎症性脱髓鞘性多发神经病的鉴别点A.症状有无波动B.疲劳试验C.起病急缓D.新斯的明试验E.以上全部9 5、重症肌无力常合并以下哪种疾病?A.甲状腺功能亢进B.多发性肌炎C.小细胞肺癌D.胸腺增生或胸腺瘤E.系统性红斑狼疮9 6、肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意A.剂量增加不宜太快B.症状可以暂时加重C.剂量不宜太大D.不宜在饭前服E.不宜与抗胆磴脂酶药同时用9 7、重症肌无力的临床特征为A.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉B.受累骨骼肌极易疲劳和短暂休息后好转C.全身骨骼肌均可无力D.病情波动E.感染后肌无力加

13、重9 8、女性，20岁，1个月前发现每晚视物成双，清晨醒来消失，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难,不发热,检查：双瞳孔2 m m,对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视无力，右眼上下视，内收及外展均无力，向各方向注视均有复视,其余神经系统未见异常,最可能的诊断是A.动脉瘤B.海绵窦血栓形成C.双眶上裂综合征D.重症肌无力E.肌营养不良9 9、眼睑下垂和眼轮匝肌无力是A.面神经炎B.重症肌无力C.动眼神经麻痹D.眼交感神经病变E.进行性肌营养不良1 0 0、可诱发重症肌无力危象的药物是A.新斯的明B.三磷酸腺甘C.安定,卡那霉素,庆大霉素，四环素D.辅酶AE.洛贝林1

14、0k 重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗A.做腾喜龙试验B.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品C.肌肉注射新斯的明D.加强肢体的活动E.加强呼吸肌活动1 0 2、合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染应选用A.氨基糖成类B.四环素C.磺胺类药物D.庆大霉素E.青霉素类1 0 3、重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多,肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤,可能是A.胆磴能危象B.反拗性危象C.肌无力危象D.中毒性休克E.急腹症1 0 4、重症肌无力患者出现危象时的主要临床表现为A.吞咽困难，不能连续下咽B.构音障碍，语音

15、不清C.眼球运动障碍D.呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴全身肌无力E.四肢无力，动作困难1 0 5、治疗重症肌无力应选用A.丙米嗪B.苯丙胺C.左旋多巴D.新斯的明E.*1 0 6、对于重症肌无力病人应禁用的药物是A.氨基或类抗生素（卡那霉素,链霉素,庆大霉素）B.环磷酰胺C.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）D.肾上腺皮质激素E.麻黄素1 0 7、重症肌无力病变部位位于A.周围神经B.神经根C.肌肉D.脊髓E.神经-肌肉接头1 0 8、关于周期性麻痹描述中错误的是A.无肌张力增高B.发作后后可自行缓解C.原因常不明D.常合并甲状腺机能亢进E.高钠饮食可预防发作1 0 9、改善重症肌无力症状

16、的药物是A.免疫抑制剂B.胆碱酯酶抑制剂C.糖皮质激素D.免疫球蛋白E.抗生素1 1 0、重症肌无力的下列哪项表述是错误的A.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征B.症状晨轻暮重或活动后加重,休息后减轻C.是一种获得性自身免疫性疾病D.抗胆碱酯酶药物治疗有效E.腾喜龙试验阴性111、不符合重症肌无力的临床表现是A.休息后缓解B.新斯的明试验阴性C.晨轻暮重D.肌电图示低频重复递减E.可伴胸腺瘤112、La m b er t-E a t o n 综合征最多见的伴发疾病是A.直肠癌B.重症肌无力C.系统性红斑狼疮D.胃癌E.小细胞肺癌113、以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为A.多发性

17、肌炎B.低钾型周期性瘫痪C.进行性肌营养不良症D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直114、关于重症肌无力的表现，下列哪项是正确的A.眼内肌也可以受累B.部分或全身的骨骼肌易疲劳，症状波动性C.眼外肌很少影响D.症状以早晨最重E.影响自主神经功能115、由于对氯离子通透性降低而致的肌病为A.正常血钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.先天性肌强直E.多发性肌炎116、肌强直是由于A.肌膜对某些离子通透性异常引起B.自身免疫异常引起C.D y s 异常引起D.D y s 缺失引起E.低钾引起117、低钾型周期性瘫痪发作期治疗下面哪项是正确的A.静脉补钾B.乙酰嘎胺C.快

18、速口服补钾D.皮质类固醇E.保钾类利尿剂（氨体舒通）118、重症肌无力的主要病理生理机制是A.乙酰胆碱释放量减少B.乙酰胆碱受体数目增多C.乙酰胆碱释放量增多D.乙酰胆碱受体数目减少E.乙酰胆碱受体抗体减少119、重症肌无力的神经系统体格检查时一般不出现A.延髓肌肉麻痹B.感觉障碍C.眼外肌麻痹D.肌力减退E.颈项肌无力，抬头困难1 2 0、D u c h e n n e型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.仅限于肩胛带肌B.仅限于骨盆带肌C.不会发生D.腓肠肌E.仅限于大腿肌肉1 2 1、重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项A.皮质类固醇，免疫抑制剂B.胸腺切除手术治疗C.抗胆碱酯酶药

19、物D.血浆置换，免疫球蛋白E.抗生素1 2 2、假肥大型肌营养不良症的肌肉假肥大主要发生在A.胸锁乳突肌B.腓肠肌C.面部表情肌D.臂肌E.三角肌1 2 3、治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的A.静脉注射大剂量生理盐水B.乙酰唾胺C.口服生理盐水D.皮质类固醇E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）1 2 4、低钾性周期性瘫痪的主要诱发因素是A.服用某些药物（如氨体舒通）B.限制盐的摄入C.饥饿D.暴饮暴食过量碳水化合物E.过量盐的摄入1 2 5、高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的A.1 0%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或1 0%葡萄糖酸钙静脉推注B.乙酰嚏胺C.进食碳水化合物D.皮质类固醇

20、E.口服排钾利尿剂(双氢克尿塞)1 2 6、预防性治疗低钾性周期性瘫痪，下面哪项是最常用的A.皮质类固醇B.乙酰嘎胺C.口服补钾D.静脉补钾E.维生素类1 2 7、关于低钾型周期性瘫痪的病因，下面哪项是正确的A.为肌细胞N a 通道基因的突变B.为肌细胞C 1 通道基因的突变C.为肌细胞C a 通道基因的突变D.为突触后膜A c h R 被自身抗体损害E.以上都不是1 2 8、B e c ke r 型肌营养不良症(B M D)的临床表现不包括下面哪项A.血肌酸激酶可增高B.病程长，一般可以达2 5 年以上C.发病年龄较D u c h e n n e 型肌营养不良症(D M D)晚D.通常不伴有

21、心肌损害和认知功能缺损，预后较好E.临床较D M D 常见1 2 9、关 于 D u c h e n n e 型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的A.肌电图呈现肌源性肌电损害B.高A c h R A b 效价C.血肌酸激酶,乳酸脱氢酶显著增高D.抗肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷E.肌肉M R I 检查提示变性的肌肉有“虫蚀现象”13 0、肌营养不良症的腓肠肌假肥大主要由于A.周围肌肉萎缩而腓肠肌相对肥大B.肌肉内脂肪浸润C.肌肉过度运动D.肌细胞代偿性肥大E.以上都不是13 1、D M D 的表现，下面哪项是错误的A.通 常 3 5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的”鸭

22、步”和翻身起立的 Go w e r”怔B.9 0%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显C.男女的发病率各为5 0%D.多数患者伴有心肌的损害E.病程进展快，一般12 岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染，心力衰竭13 2、肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态A.跨阈步态B.慌张步态C.拖曳步态D.醉酒步态E.摇摆的“鸭步”13 3、关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.一般102 0岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带B.面肌通常也受累，可出现“肌病面容”C.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多D.病情进展缓慢，平均2 0年左右丧失劳动能力E.血肌酸

23、激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害13 4、包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义A.肌电图呈现肌源性损害B.周围白细胞增高,血沉增快C.血 C K 显著增高D.2 4 小时尿肌酸增高E.肌肉活检发现包涵体颗粒13 5、关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.血肌酸激酶(C K)显著增高B.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现“肌病面容”C.为常染色体显性遗传，发病性别无差异D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉E.预后较好，生命年限接近正常人13 6、多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外A.肌肉假性肥大B.有明显的肌肉疼痛和压痛C.对称性的四肢近端肌,颈肌，咽肌无力D.少数可以合并有

24、皮疹，蝶型红斑,关节炎等自身免疫性疾病E.部分患者消化道，心脏，肾脏也可以受累13 7、先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是A.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重B.体检可以见到全身肌肉肥大C.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定D.叩击肌肉可以出现肌球E.不伴有秃发，白内障，心律失常,睾丸萎缩13 8、下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变A.脑脊液乳酸增高B.肌肉活检见R R F 纤维C.肌电图的改变D.实验室检查可以发现血清乳酸,丙酮酸增高E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常13 9、诊断强

25、直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项A.有智能减退B.叩击躯干，四肢,舌肌肉时可以形成“肌球”C.肌强直主要影响手部的动作,进食和行走D.患者可出现“斧状脸 和“鹅颈”E.有秃发，白内障，心律失常，睾丸萎缩等14 0、骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为A.G ow e r 征B.疲劳试验C.病理征D.总体反射E.共济失调14 1、下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型A.K e ar n s-S ay e r 综合征(K S S)B.ME LA S 综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)C.慢性进行性眼外肌麻痹(C P E O

26、)D.ME R R F 综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)E.Lam b e r t-E at on 综合征14 2、关于B e c k e r 型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.病程进展慢，一般可以达25年以上B.一般不伴心肌损害和智能障碍C.发病年龄较D MD 晚D.有 D MD 相类似的近端肌无力,腓肠肌假性肥大E.发病率较D MD 高14 3、皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选A.强直性肌营养不良症B.线粒体肌病及线粒体脑肌病C.包涵体肌炎D.肌营养不良症E.多发性肌炎,皮肌炎14 4、假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的A.肌电图呈现神经源性肌电损

27、害B.抗肌萎缩蛋白免疫学检查C.血清肌酸激酶(C K),乳酸脱氢酶(LD H)增高D.肌电图呈现肌源性肌电损害E.肌肉MR I检查提示变性的肌肉有“虫蚀现象”14 5、关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的A.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎B.4 0岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能C.炎症性肌病通常包括多发性肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒14 6、“斧状脸“和“鹅颈”症状是下面哪种类型肌病的特征表现A.B MDB.面肩肱型肌营养不良症C.D MDD.肢带型肌营养不良

28、症E.强直性肌营养不良症14 7、多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为A.骨骼肌的炎性改变，纤维变性,坏死，炎性细胞浸润B.肌肉活检见R R F 纤维C.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点E.非特异性肌源性损害1 48、低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病A.肾小管酸中毒B.口塞嗪类利尿剂C.原发性醛固酮增多症D.醛固酮缺乏症E.急性钢中毒1 49、关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的A.少数患者病程为亚急性起病，进展较快B.病程为持续性进行性加重C.起病隐袭，整个病程有波动D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复E.多数病例靠

29、药物维持，病程迁延数年至数十年1 5 0、关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的A.男性为多B.发作与甲亢的严重程度有密切关系C.我国和日本为高发地区D.较多的患者伴发心律失常E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转1 5 1、低钾型周期性瘫痪的临床表现中不该有的症状为A.肢体对称性肌无力或完全性瘫痪B.可伴有肢体针刺或酸胀感C.通常为饱餐后半夜或清晨醒来发病D.患者有膀胱直肠括约肌功能障碍E.瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失1 5 2、肌营养不良症患者出现Go w e r征，主要是由于A.骨盆带肌肉无力B.颈项肌无力C.面肌无力D.肩胛带肌肉无力E.咽喉部肌肉无力1 5 3、重症肌无力眼外

30、肌麻痹与其他疾病引起的眼外肌麻痹区别主要在A.有眼球震颤B.症状有波动，疲劳后加重，休息后缓解C.有复视D.视力改变E.视野改变15 4、假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区A.肌肉的肥大程度B.挤压时肌肉是否有疼痛C.肌肉的结实度D.叩击肌肉时出现“肌球”E.肌肉的力量15 5、强直性肌营养不良症的治疗药物应该除外以下哪项A.硫酸奎宁B.澳毗斯的明C.普鲁卡因胺D.苯妥英钠E.地西泮15 6、下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白(d ys t r o p h i n,D ys)缺乏或显著减少A.B M DB.面肩肱型肌营养不良症C.D M

31、DD.肢带型肌营养不良症E.强直性肌营养不良症15 7、多发性肌炎的病因除外下面哪项因素A.发病前寄生虫感染B.合并有恶性肿瘤的可能C.发病前病毒感染D.细菌的直接感染E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常15 8、线粒体脑肌病与线粒体肌病的临床鉴别在于A.发病的年龄B.是否伴有肌肉的压痛C.极度的不能耐受疲劳D.是否有肌肉萎缩E.除了肢体肌无力的症状外还有各种不同的脑部症状15 9、强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有A.胸腺增生或胸腺肿瘤B.其他自身免疫性疾病C.肺部肿瘤D.骨骼畸形E.秃发，白内障，心律失常，睾丸萎缩等16 0、肌肉活检见R R F 纤维

32、，就可以诊断下面哪项疾病A.强直性肌营养不良症B.线粒体肌病或线粒体脑肌病C.D M DD.多发性肌炎E.肢带型肌营养不良症16 1、强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项A.面具脸B.斧状脸”C.”肌病面容”D.表情呆板E.面部动作增多16 2、血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力A.新生儿型B.重症肌无力危象和难治性重症肌无力C.眼肌型D.轻度全身型E.中度全身型1 6 3、多发性肌炎的治疗药物首选A.中药治疗B.血浆置换疗法C.免疫抑制剂D.小剂量放射治疗E.皮质类固醇1 6 4、重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉A.延髓肌肉B.颈项肌肉C.眼外肌D.肢带肌肉E.瞳孔括约肌1 6 5、

33、导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是A.脑栓塞B.运动神经元病C.重症肌无力D.呼吸性碱中毒E.血钾异常1 6 6、为明确诊断，应首先进行的检查项目是A.头颅C T,血糖测定B.血电解质测定及甲状腺功能测定C.胸部 C T 及血抗乙酰胆碱受体抗体测定D.血气分析及血电解质测定E.肌电图及血电解质测定1 6 7、此病人的急诊处理应为A.螺内酯（安体舒通）治疗B.静脉滴注氯化钾及胰岛素C.纠正电解质紊乱D.毗咤斯的明和皮质激素治疗E.脱水降颅压治疗1 6 8、最可能的诊断是A.动眼神经麻痹B.重症肌无力眼肌型C.慢性进行性眼外肌麻痹D.周期性麻痹E.多发性硬化1 6 9、最有助于诊断的辅助检查是A.

34、心电图B.肌酶谱C.血清钾测定D.血乳酸测定E.血抗A C h R抗体测定1 7 0、首选的治疗方法是A.此口定斯的明口服B.胸腺切除C.静滴大剂量免疫球蛋白D.静滴环磷酰胺E.血浆置换1 7 1、该患者做X线胸片检查的目的是A.是否合并肺内感染B.是否合并肺癌C.是否有胸腺瘤D.是否合并肺结核E.是否有膈肌麻痹1 7 2、若患者合并肺部感染，应首选下列哪种抗生素A.青霉素B.链霉素C.大霉素D.丁胺霉素E.丁胺卡那霉素1 7 3、可能的诊断是A.M GB.多发性肌炎C.肌营养不良D.肌萎缩侧索硬化E.L a m b e r t-Ea t o n 综合征17 4、最有助于明确诊断的方法是A.新

35、斯的明试验B.依酚氯钱（腾喜龙）试验C.胸部X 线摄片D.神经重复刺激E.抗 AC h R抗体测定17 5、该患者的诊断是A.重症肌无力I I 型B.重症肌无力12 a 型C.重症肌无力12 b 型D.重症肌无力13 型E.重症肌无力I V 型17 6、下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量澳毗斯的明是造成呼吸困难的原因A.肌内注射新斯的叫B.肌内注射阿托品C.观察患者瞳孔大小D.静脉注射地西泮E.口服普蔡洛尔17 7、若血气分析示：p H 7 3 0,氧饱和度 85%,Pa C 0 7 0 m m H g,Pa O5 9 m m H g,下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用A.气管插管

36、并辅助通气B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂E.血浆置换17 8、该患者首选的治疗为A.免疫抑制剂B.胸腺切除术C.辅助通气D.使用抗生素E.激素冲击疗法17 9、最可能的诊断是A.肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.肺栓塞E.急性左心衰180、有助于诊断的方法是A.新斯的明试验B.腾喜龙试验C.胸部X 线摄片D.神经重复刺激E.心电图181、不应采取的治疗措施是A.气管插管B.血浆置换C.加用青霉素抗感染D.加大抗胆碱酯酶剂用量E.静滴大剂量免疫球蛋白182、最可能的诊断是A.多发性肌炎B.G u i l l a i

37、n-B a r r e 综合征C.周期性瘫痪D.进行性肌营养不良E.急性脊髓炎183、血生化检查可能表现为A.C K 水平最高B.神经节甘脂G M1抗体阳性C.血沉增快D.类风湿因子阳性E.血清钾离子水平减低1 8 4、治疗原则是A.1 0%葡萄糖酸钙静脉滴注B.1 0%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注C.口服乙酰哩胺D.口服螺内酯E.口服1 0%枸椽酸钾1 8 5、预防原则中不正确的为A.口服螺内酯B.口服乙酰哩胺C.口服氢氯噫嗪D.避免诱因E.口服钾盐1 8 6、为明确诊断，无须检查A.肌酸肌酶B.肉碱C.肌炎相关抗体D.肌电图E.肌肉活检1 8 7、该患者最可能是缺乏A.中链酰基辅酶A脱氢酶B

38、.长链酰基辅酶A脱氢酶C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶D.肉毒碱棕桐转移酶E.磷酸化酶1 8 8、患者可能的诊断是A.系统性红斑狼疮B.风湿性多肌痛C.皮肌炎D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良1 8 9、为确诊本病最有价值的检查是A.肌肉和皮肤活检B.血清C KC.肌电图D.2 4 小时尿酸E.抗核抗体1 9 0、首选的治疗为A.绝对卧床休息B,糖皮质激素C.抗生素D.血浆置换E.A T P1 9 1、该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是A.糖尿病B.高血压C.恶性肿瘤D.骨质疏松E.白内障1 9 2、最可能的诊断是A.皮肌炎B.抗肌萎缩蛋白病C.强直性肌营养不良D.重症肌无力E.脂质贮积

39、病1 9 3、肌肉活检不可能见到A.间质增生B.肌纤维肥大C.炎细胞浸润D.破碎红纤维E.核内移1 9 4、患者饮食应遵循的原则不包括A.低脂饮食B.少量多餐C.高糖饮食D.多食水果,蔬菜E.保证维生素D及钙的摄入1 9 5、该患者的诊断是A.重症肌无力I I型B.重症肌无力1 2 a型C.重症肌无力1 2 b型D.重症肌无力1 3型E.重症肌无力I V型1 9 6、下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量澳毗斯的明是否是造成呼吸困难的原因A.肌内注射新斯的明B.肌内注射阿托品C.观察患者瞳孔大小D.静脉注射地西泮E.口服普蔡洛尔1 97、若血气分析示：p H7.3 0,氧饱和度 8 5%,P a C07 0m m Hg,P a 05 9m m Hg,下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用A.气管插管并辅助通气B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂E.血浆置换1 98、该患者首选的治疗为A.免疫抑制剂B.胸腺切除术C.辅助通气D.使用抗生素E.激素冲击疗法