贫血概述、缺铁性贫血、溶血性贫血.ppt

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1、贫血概述贫血概述福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病研究所李乃农李乃农病例病例1 患患者者，男男，51岁岁，面面色色苍苍白白2个个月月，伴伴头头晕晕、乏乏力力，无无发发热热，无无黑黑便便。查查血血常常 规规 示示：109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。?病例病例2 男性，男性，54岁，面色苍白岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。个月伴手脚发麻。10年前曾行年前曾行“胃大部切除术胃大部切除术”。血常规：血常规：WBC 3.2109/L,Hb 63g/L,Plt 83109/L.MCV 铁蛋白：铁

2、蛋白：正常，叶酸：正常，正常，叶酸：正常，VitB12。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：诊断：?治疗：治疗：?贫血（贫血（Anemia）l贫血的定义贫血的定义l贫血的分类贫血的分类l临床表现临床表现l实验室检查实验室检查l诊断方法诊断方法l治疗原则治疗原则一、贫血的定义一、贫血的定义血红蛋白血红蛋白红细胞比容红细胞比容 红细胞计数红细胞计数低于同性别、低于同性别、同年龄、同地区同年龄、同地区正常值下限正常值下限成年男性成年男性 Hb120g/L成年女性成年女性 Hb110g/L孕妇孕妇 Hb100g/L影响因素：影响因素：血液稀释血液稀释 血液浓缩血液浓缩贫血是一种症

3、状，不是一种疾病。贫血是一种症状，不是一种疾病。二、贫血的分类（红细胞形态）二、贫血的分类（红细胞形态）类型类型MCV（fl）MCHC（）（）常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血 10032 35巨幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓巨幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病增生异常综合征、肝疾病正常细胞性正常细胞性贫血贫血80 10032 35再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血、髓病性贫血、急性失血、PRCA小细胞低色素小细胞低色素性贫血性贫血 80 32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白

4、生成障碍性贫血Note:MCV，红细胞平均体积；，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度，红细胞平均血红蛋白浓度二、贫血的分类（发病机制）二、贫血的分类（发病机制）1、红细胞生成减少、红细胞生成减少 1）造血干）造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病 2）造血调节异常，如造血调节异常，如慢性病贫血（慢性病贫血（anemia of chronic disease,ACD）3）造血原料缺乏，如）造血原料缺乏，如缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)，巨幼细胞性贫血，巨幼细胞性贫血2、红细胞破坏过多，如

5、溶血性贫血、红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3、失血性贫血，分急性和慢性、失血性贫血，分急性和慢性三、贫血的临床表现三、贫血的临床表现与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜皮肤粘膜苍白苍白3.循环系统心悸、气促循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统四、贫血的实验室检查四、贫血的实验室检查1、血常规、血常规网织红细胞网织红细胞（Ret）Ret：反映骨髓造血功能：反映骨髓造血功能2、贫血发病机制检

6、查：如铁代谢各项指标的检、贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清铁蛋白、叶酸和查，血清铁蛋白、叶酸和VitB12水平的测定等水平的测定等3、骨髓象、骨髓象+骨髓活检骨髓活检五、贫血的诊断方法五、贫血的诊断方法1.详细系统的询问病史详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查必要的实验室检查六、贫血的治疗原则六、贫血的治疗原则1.病因治疗病因治疗 IDA-补铁和缺铁病因治疗补铁和缺铁病因治疗 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血-补充补充vitB12或叶酸或叶酸

7、自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血-糖皮质激素糖皮质激素2.对症治疗对症治疗重度贫血重度贫血-悬浮红细胞悬浮红细胞 支持治疗支持治疗病例病例1患患者者，男男，51岁岁，面面色色苍苍白白2个个月月，伴伴头头晕晕、乏乏力力，无无发发热热，无无黑黑便便。查查血血常常规规 示示：109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。-缺铁性贫血缺铁性贫血问题问题2.胃镜检查胃镜检查-胃窦部腺癌胃窦部腺癌-手术、铁剂手术、铁剂病例病例2 男性，男性，54岁，面色苍白岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。个月伴手脚发麻。10年前曾行年前曾行“胃大部切除术胃大

8、部切除术”。血常规：血常规：WBC 3.2109/L,Hb 63g/L,Plt 83109/L.MCV 铁蛋白：铁蛋白：正常；叶酸：正常；正常；叶酸：正常；VitB12。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：诊断：巨幼细胞性贫血（巨幼细胞性贫血（VitB12 缺乏）缺乏）治疗：治疗：补充补充VitB12、叶酸、叶酸缺铁性贫血缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDAiron deficiency anemia,IDA）病例病例3 患患者者，男男，16岁岁，学学生生，面面色色苍苍白白1个个月月，伴伴头头晕晕、乏乏力力，怕怕上上体体育育课课，无无发发热热，

9、无无黑黑便便。查查血血常常规规示示：WBC 4.8109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题问题1.初步诊断？初步诊断？问题问题2.还需要检查什么？还需要检查什么？问题问题3.如何治疗？如何治疗？主要内容主要内容 IDA的定义的定义 铁代谢铁代谢 病因病因 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗贮存铁耗竭（贮存铁耗竭（iron depletion,ID）缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron de

10、ficiency anemia,IDA）铁缺乏症的三个阶段：铁缺乏症的三个阶段：缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）贮存铁耗竭（贮存铁耗竭（iron depletion,ID）缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis,IDE）贮存铁耗竭（贮存铁耗竭（iron depletion,ID）缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis,IDE）一、缺铁性贫血的

11、定义一、缺铁性贫血的定义1.缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。2.全球发病全球发病 6-7亿亿3.发展中国家多见发展中国家多见缺铁性贫血的发病情况缺铁性贫血的发病情况二、铁的代谢二、铁的代谢 1.铁的分布铁的分布 铁的总量：铁的总量：正常成年男性正常成年男性 5055mg/kg；女性女性 3540 mg/kg。骨髓和肝脏骨髓和肝脏1)来源来源衰老的红细胞衰老的红细胞 约约20mgmg2)吸收部位吸收部位 十二指肠及空肠的上段十二指肠及空肠的上段二、铁的代谢二、铁的代谢 1)RBC 寿命寿命 120

12、天天 2)每天更新每天更新0.8%3)释放的铁被再利用释放的铁被再利用4)每天排泄量约每天排泄量约1mg；大多从粪便中排出大多从粪便中排出二、铁的代谢二、铁的代谢 以以铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白和含铁血黄素的形式的形式，贮贮存存于于骨骨髓髓、肝肝、脾脾等等器器官官的的单单核核吞吞噬噬细胞系统中细胞系统中二、铁的代谢二、铁的代谢 三、病因三、病因1.铁摄入不足而需要增加铁摄入不足而需要增加 婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女2.消耗过多消耗过多 慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。3.吸收不良吸收不良

13、 胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等四、临床表现四、临床表现1.贫血的症状：贫血的症状：头头晕晕、乏乏力力、活活动动后后心心悸悸、气气短短及及耳耳鸣鸣、纳差等；纳差等；2.缺铁的症状：缺铁的症状：儿儿童童生生长长发发育育迟迟缓缓、注注意意力力不不集集中中、学学习习成绩下降、异食癖和吞咽困难等；成绩下降、异食癖和吞咽困难等；3.造成缺铁的基础疾病的症状造成缺铁的基础疾病的症状4.体征：体征：皮皮肤肤黏黏膜膜苍苍白白干干燥燥，毛毛发发干干枯枯，口口角角炎炎，舌舌炎炎，指指甲甲扁扁平平、失失光光泽泽、易易碎碎裂裂或或呈呈匙匙状状(反反甲甲)。部部分分患患者者可可有有原原因因

14、不不明明的的轻轻度度脾肿大。脾肿大。四、临床表现四、临床表现五、实验室检查五、实验室检查 1.血常规：血常规：1)呈呈小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血（MCV80fl，MCHC32%）。）。2)血血涂涂片片：红红细细胞胞中中心心淡淡染染区区扩扩大大，红红细细胞大小不等。胞大小不等。3)血小板计数常有偏高。血小板计数常有偏高。2.骨髓象：骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活跃。骨髓涂片呈增生活跃。2)幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。浆少。3)铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺铁粒幼细胞极

15、少或消失，细胞外铁亦缺少。少。五、实验室检查五、实验室检查 3生化检查：生化检查：血清铁水平降低，血清铁水平降低，64.44mol/L（360g/dl）转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白血清铁蛋白1214g/L五、实验室检查五、实验室检查 4其他其他 为为了了明明确确IDA的的病病因因，尚尚需需进进行行尿尿常常规规、大大便便潜潜血血、肝肝肾肾功功能能、胃胃肠肠X线线检检查查、胃镜及病理等检查。胃镜及病理等检查。五、实验室检查五、实验室检查 六、诊断六、诊断的诊断的诊断1)贮存铁耗尽贮存铁耗尽(ID)2)缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成(IDE)3)缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA）胃癌、

16、子宫肌瘤等胃癌、子宫肌瘤等 (一一)贮存铁耗尽期（贮存铁耗尽期（ID）1.临床上有铁缺乏的病因和表现。临床上有铁缺乏的病因和表现。2.血清铁蛋白血清铁蛋白1214g/L。3.骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。4.血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。六、六、诊断诊断(二二)缺铁性红细胞生成期缺铁性红细胞生成期 同贮存铁缺乏期同贮存铁缺乏期1、2、3。4.1)血清铁血清铁64.44mol/L（360g/dl）；）；3)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15。六、六、诊断诊断(三三)缺铁性贫血期缺铁性贫血期 同缺铁性红细胞生

17、成期同缺铁性红细胞生成期1、2、3、4。小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 男性男性120gL；女性女性50gL后再停药。后再停药。溶血性贫血溶血性贫血（hemolytic anemia,HA）病历病历5 女性，女性，30岁，岁，“面色苍白伴眼黄面色苍白伴眼黄2月月”为主诉为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：，血常规：Hb 70g/L，网织红细胞，网织红细胞8。血清铁正常，肝。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。功能：总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断？：诊断？Q2：进一步检查项目？：进一步检查项目？溶血性贫血主要内容溶血性贫血主要内容l定义

18、定义l病因、分类病因、分类l临床表现临床表现l实验室检查实验室检查l诊断诊断l治疗治疗一、一、HA的定义的定义l溶血性贫血（溶血性贫血（HA）：）：是指由于红细胞寿命是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。偿红细胞的耗损。l溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-86-8倍能力），不出现贫血。倍能力），不出现贫血。二、病因和分类二、病因和分类（一）红细胞内在缺陷性（一）红细胞内在缺陷性HA（二）、红细胞外在因素性（二）、红细胞外在因素性HA1.红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症，遗

19、传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症,PNH2.红细胞酶缺乏红细胞酶缺乏 G6PD缺乏症缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白生成障碍珠蛋白生成障碍 数量异常：海洋性贫血数量异常：海洋性贫血 质量异常：异常血红蛋白病质量异常：异常血红蛋白病4.血红素异常血红素异常 铅中毒引起的铅中毒引起的HA1.免疫性免疫性HA AIHA；继发于；继发于SLE等等 新生儿新生儿HA，血型不合的输血反应血型不合的输血反应2.血管性血管性HA 微血管病性微血管病性HATTP/HUS，DIC 人工心脏瓣膜人工心脏瓣膜3.生物因素生物因素 蛇毒，疟疾等蛇毒，疟疾等4.理化

20、因素理化因素 大面积烧伤、放射损害等大面积烧伤、放射损害等三、临床表现三、临床表现急性溶血性贫血急性溶血性贫血1.头痛、呕吐、高热头痛、呕吐、高热2.腰背四肢酸痛，腹痛腰背四肢酸痛，腹痛3.酱油色小便酱油色小便4.面色苍白与黄疸面色苍白与黄疸5.严重者有周围严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿循环衰竭、少尿、无尿慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.贫血贫血2.黄疸黄疸3.肝脾肿大肝脾肿大四、实验室检查四、实验室检查1.是否有是否有HAA.红细胞寿命缩短：红细胞寿命缩短：5151r r标记红细胞标记红细胞B.红细胞破坏增多：红细胞破坏增多：RBC RBC、HbHb，且无出血，且无出血 血清间接胆红素增高

21、血清间接胆红素增高 尿胆原阳性，尿胆红素阴性尿胆原阳性，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少血清结合珠蛋白减少 血管内溶血的检查：游离血红蛋白，血管内溶血的检查：游离血红蛋白，Rous试验试验1.是否有是否有HAC.红细胞代偿性增生红细胞代偿性增生 网织红细胞增多，绝对值升高网织红细胞增多，绝对值升高 外周血中出现幼红细胞，外周血中出现幼红细胞，骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、小体、cabot环、环、红细胞碎片红细胞碎片四、实验室检查四、实验室检查四、实验室检查四、实验室检查2.进一步确定溶血的病因进一步确定溶血的病因

22、（1 1）Coombs试验：试验：AIHAAIHA （2 2）Ham试验阳性：试验阳性：PNHPNH （3 3）血红蛋白电泳和碱变性试验：）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血海洋性贫血 （4 4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病四、实验室检查四、实验室检查2.进一步确定溶血的病因进一步确定溶血的病因 （5 5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（小体（Heinz小体）生成试验：小体）生成试验：G6PDG6PD缺乏症缺乏症 （6 6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞细胞、破碎细胞 （7

23、 7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血减低：海洋性贫血五、五、HA诊断诊断1.病史病史2.临床表现临床表现3.溶血的实验室证据溶血的实验室证据六、六、HA的治疗的治疗1.去除病因和诱因去除病因和诱因2.糖皮质激素：糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：成分输血：PNH、AIHA等等病历病历5 女性，女性，30岁，岁，“面色苍白伴眼黄面色苍白伴眼黄2月月”为主诉入为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：，血常规：Hb 70g/L，网织红细胞，网织红细胞8。血清铁正常，肝功能：。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断：诊断溶血性贫血溶血性贫血 Q2：进一步检查项目：进一步检查项目Coombs 试验（阳性），试验（阳性），骨髓穿刺（红系增生明显）骨髓穿刺（红系增生明显）李乃农李乃农福建医科大学附属协和医院血液科福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病研究所地址：福州市新权路地址：福州市新权路29号，号，350001E-mail：手机号码：专科门诊：周二下午手机号码：专科门诊：周二下午联系方式联系方式