贫血概述8.ppt

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1、贫血的概念和分类贫血的概念和分类红细胞的生成和破坏、红细胞的生成和破坏、贫血的临床表现贫血的临床表现 红细胞形态异常及其在贫血诊红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值断中的价值 红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 红红细细胞胞的的生生成成除除需需要要蛋蛋白白质质、脂脂质质、糖糖和和一一些些微微量量元元素素外外，还还需需要要促促红红细细胞胞生生成成素素、叶叶酸酸和和维维生生素素B B1212、铁铁等等必必需需物物质质 1.1.红细胞的生成红细胞的生成2.2.红细胞的破坏红细胞的破坏 红红细细胞胞的的寿寿命命约约为为120120天天，每每天天约约有有0.80.8的的红红细细胞胞被被破破坏坏，相相当

2、当于于约约6.25g 6.25g HbHb分分解解，约约释释放放21mg21mg铁铁和和250mg250mg胆胆红红素素 红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 3.3.红细胞生成量的调节红细胞生成量的调节红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 主主要要通通过过促促红红细细胞胞生生成成素素的的分分泌泌来来调调节节，缺缺氧氧 、钴钴盐盐、环环腺腺苷苷酸酸、前前列列腺腺素素等可使促红细胞生成素的分泌增加。等可使促红细胞生成素的分泌增加。无无 效效 造造 血血(原原 位位 溶溶 血血,ineffective,ineffective erythropoiesiserythropoiesis)：在在骨骨髓髓

3、内内红红细细胞胞系系分分裂裂成成熟熟的的过过程程中中，由由于于某某些些原原因因使使其其在在成成熟熟和和进进入入外外周周循循环环之之前前就就破破坏坏、死死亡亡 ，称称之之为无效造血。为无效造血。4.4.无效造血无效造血红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 被机体重新利用被机体重新利用多能干细胞多能干细胞红系祖细胞红系祖细胞晚幼红细胞晚幼红细胞原始红细胞原始红细胞成熟红细胞成熟红细胞血红素、珠蛋白血红素、珠蛋白无效造血无效造血红细胞在入血前红细胞在入血前被破坏、死亡被破坏、死亡原卟啉原卟啉胆红素胆红素排出体外排出体外EPOEPO、甲状腺素、雄性激素甲状腺素、雄

4、性激素分化、增殖分化、增殖经过经过3-43-4次分裂次分裂120120天后在单核巨噬细胞天后在单核巨噬细胞系统破坏系统破坏铁铁红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类 贫贫血血（anemiaanemia）：由由各各种种原原因因引引起起的的外外周周血血中中RBCRBC、HbHb或或HCTHCT低低于于参参考考范范围围下下限限的的一一种种病病理理状状态态或或综综合合征征。贫贫血血不不是是一一种种独独立立疾疾病病，而而是是很很多多疾疾病病的的一种症状。一种症状。1.1.贫血的概念贫血的概念男男女女Hb（g/L）120-160(120)110-150(110)RBC(1012/L)4-5.5(4.0)3.

5、5-5(3.5)HCT0.42-0.49(0.40)0.37-0.43(0.35)红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类2.2.贫血的诊断标准贫血的诊断标准儿童：儿童：6个月个月6岁：岁：110g/L；6岁岁14岁：岁：94948080803232262626260.310.310.350.350.310.310.350.350.310.310.350.350.310.31红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类 4.4.贫血的分类贫血的分类Wintrobe分类法分类法v 根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类 1 1）大细胞性贫血：巨幼贫）大细

6、胞性贫血：巨幼贫 2 2）小细胞低色素性贫血：缺铁贫、铁粒幼贫、慢性）小细胞低色素性贫血：缺铁贫、铁粒幼贫、慢性 感染性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血感染性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血3 3）正常细胞性贫血：再障、溶贫、失血贫、骨髓病）正常细胞性贫血：再障、溶贫、失血贫、骨髓病 性贫血、继发性贫血性贫血、继发性贫血 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类4.4.贫血的分类贫血的分类Wintrobe分类法分类法红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类红细胞形态红细胞形态RDWMCV疾疾 病病正细胞均一性正细胞均一性大细胞均一性大细胞均一性小细胞均一性小细胞均一性正细胞不均一性正细胞不均一性小细胞不均一性小细

7、胞不均一性大细胞不均一性大细胞不均一性正常正常正常正常正常正常 正常正常 正常正常 HS,HS,急性失血性贫血急性失血性贫血AAAA，MDSMDS轻型地贫轻型地贫骨纤骨纤,造血物质缺乏造血物质缺乏,SA,SA缺铁性缺铁性贫血贫血,HbHHbH病病,RBC,RBC碎片碎片巨幼细胞性贫血，自免溶贫巨幼细胞性贫血，自免溶贫v 根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类 4.4.贫血的分类贫血的分类Bessman分类法分类法红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类4.4.贫血的分类贫血的分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 贫血的病因和发病机制贫血的病因和发病机制病例病例红红细细

8、胞胞生生成成减减少少骨髓造血功骨髓造血功能障碍能障碍干细胞分化增殖障碍干细胞分化增殖障碍骨髓造血组织受抑制骨髓造血组织受抑制骨髓造血功能降低骨髓造血功能降低再障、纯红再障再障、纯红再障骨髓病性贫血骨髓病性贫血继发性贫血继发性贫血造血物质造血物质缺乏或缺乏或利用障碍利用障碍铁缺乏、铁利用障碍铁缺乏、铁利用障碍VitBVitB1212叶酸缺乏叶酸缺乏缺铁性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血红细胞破坏过多红细胞破坏过多（溶血）（溶血）红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷血红蛋白异常血红蛋白异常免疫因素免疫因素理化感染等因素其它理化感染等因素其它球形

9、球形RBCRBC增多症增多症G-6-PDG-6-PD缺陷缺陷地贫、异常地贫、异常HbHb病病自免溶贫、微血管病性自免溶贫、微血管病性溶贫、脾亢溶贫、脾亢红细胞丢失（失血）红细胞丢失（失血）急、慢性失血贫急、慢性失血贫根据贫血的发病原因与机制分类根据贫血的发病原因与机制分类 1)1)红细胞生成减少红细胞生成减少(1)(1)造血物质缺乏或利用障碍造血物质缺乏或利用障碍 缺铁：缺铁贫缺铁：缺铁贫 铁利用障碍：铁粒幼贫铁利用障碍：铁粒幼贫 叶酸、维生素叶酸、维生素B B1212缺乏：巨幼贫缺乏：巨幼贫 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 (2)

10、(2)骨髓造血干细胞及微环境障碍骨髓造血干细胞及微环境障碍 多能干细胞增生障碍：再障多能干细胞增生障碍：再障 定向干细胞增生障碍：纯红再障定向干细胞增生障碍：纯红再障 正常造血组织被肿瘤或纤维组织取代正常造血组织被肿瘤或纤维组织取代 ：骨髓病性贫血：骨髓病性贫血 v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类1)1)红细胞生成减少红细胞生成减少(3)(3)继发性贫血继发性贫血 促红细胞生成素缺乏：肾性贫血促红细胞生成素缺乏：肾性贫血 慢肝与肝硬化：肝性贫血慢肝与肝硬化：肝性贫血 甲低、肾上腺皮质功能减低、垂体功能减低甲低、肾上腺皮质功能减低、垂体

11、功能减低 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 1)1)红细胞生成减少红细胞生成减少 慢性感染性贫血慢性感染性贫血难治性贫血难治性贫血 (4)(4)多因素多因素 1)1)红细胞生成减少红细胞生成减少 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 2)2)红细胞破坏过多红细胞破坏过多(1)(1)红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷(遗传性遗传性)：一般为：一般为血管外溶血管外溶 血血，即，即RBCRBC在网状

12、内皮系统破坏，故一般在网状内皮系统破坏，故一般 病人均有脾肿大。但病人均有脾肿大。但G-6-PDG-6-PD缺陷例外缺陷例外 红细胞膜缺陷：遗传性球形、口形、红细胞膜缺陷：遗传性球形、口形、椭圆形红细胞增多症等椭圆形红细胞增多症等 红细胞内酶缺陷：以红细胞内酶缺陷：以G-6-PDG-6-PD缺陷最常见缺陷最常见 珠蛋白缺陷：地贫、血红蛋白分子病珠蛋白缺陷：地贫、血红蛋白分子病 (2)(2)红细胞外在因素红细胞外在因素(获得性获得性)：一般为：一般为血管内溶血血管内溶血，故一般病人无脾肿大，患者有血红蛋白尿、血故一般病人无脾肿大，患者有血红蛋白尿、血 红蛋白血症。但红蛋白血症。但自免溶贫例外自免

13、溶贫例外 与免疫有关：血型不合输血、自免溶贫与免疫有关：血型不合输血、自免溶贫 与免疫无关：运动性血红蛋白尿、理化、生物因素等与免疫无关：运动性血红蛋白尿、理化、生物因素等 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 2)2)红细胞破坏过多红细胞破坏过多 v 根据贫血发病原因与机制分类根据贫血发病原因与机制分类 3)3)失血失血红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类(1)(1)急性失血：正细胞性贫血急性失血：正细胞性贫血 (2)(2)慢性失血：小细胞低色素性贫血慢性失血：小细胞低色素性贫血 红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据骨髓幼红细胞

14、的增生程度和形态分类根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类 1)1)增生性贫血增生性贫血：缺铁贫、溶贫、失血贫等缺铁贫、溶贫、失血贫等2）增生不良性贫血增生不良性贫血：再障、纯红再障：再障、纯红再障3）骨髓细胞成熟障碍骨髓细胞成熟障碍：巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血 铁粒幼贫，缺铁贫铁粒幼贫，缺铁贫 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 MDS红细胞的概念和分类红细胞的概念和分类v 根据血清铁蛋白根据血清铁蛋白(SF)(SF)，网织红细胞网织红细胞(Ret)(Ret)，和血清中可溶性转铁蛋白受体和血清中可溶性转铁蛋白受体(sTfRsTfR)分类分类 1)1)STfRSTfR ，SF SF ，

15、Ret Ret 正常正常：缺铁性贫血缺铁性贫血2）sTfRsTfR ，SF SF ，Ret Ret ：溶血性贫血溶血性贫血3）sTfRsTfR ，SF SF ，Ret Ret 正常正常：无效生成性贫血：无效生成性贫血4）sTfRsTfR ，SF SF ，Ret Ret ：增生障碍性贫血增生障碍性贫血1.红细胞大小不均红细胞大小不均 2.镰形、靶形、球形、口形、椭圆形红细胞镰形、靶形、球形、口形、椭圆形红细胞 3.棘形、锯齿形、碎裂红细胞棘形、锯齿形、碎裂红细胞 4.嗜多色性、嗜碱性点彩红细胞嗜多色性、嗜碱性点彩红细胞 5.豪豪-周小体、卡波环周小体、卡波环 6.红细胞排列异常红细胞排列异常 红

16、细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用正常红细胞正常红细胞红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞中心浅染区扩大红细胞中心浅染区扩大小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用球形红细胞球形红细胞椭圆形红细胞椭圆形红细胞红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用巨幼贫血象巨幼贫血象HbS象象红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用

17、红细胞碎片红细胞碎片泪滴形红细胞泪滴形红细胞红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用豪周氏小体豪周氏小体嗜碱性红细胞嗜碱性红细胞红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用铅中毒铅中毒-红细胞中毒颗粒红细胞中毒颗粒红细胞缗钱样红细胞缗钱样红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用疟疾红细胞疟疾红细胞地贫地贫-靶形红细胞靶形红细胞贫血的诊断贫血的诊断是否贫血是否贫血 贫血的原因和类型贫血的原因和类型贫血的程度贫血的程度贫血的诊断过程贫血的诊断过程详细了解患者病史和仔细的体格检查详细了解患者病史和仔细的体格检

18、查 分分析析确确定定贫贫血血的的类类型型，结结合合临临床床资资料料，得得出出初步诊断意见和明确的进一步检查方向初步诊断意见和明确的进一步检查方向血液学一般检查血液学一般检查有有的的放放矢矢地地选选择择最最直直接接、最最有有效效、最最经经济济的的病因检查项目病因检查项目贫血的诊断贫血的诊断1.病史、症状、体征病史、症状、体征 2.实验室检查实验室检查 1)血常规血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PLT)单纯红系减少单纯红系减少(Hb、RBC)：失血贫、溶贫、失血贫、溶贫、纯红再障、巨幼贫、继发性贫血纯红再障、巨幼贫、继发性贫血 Hb、RBC+PLT：伊伊-文氏文氏(Evans）综综 合症合症(

19、ITP+自免溶贫自免溶贫)全血细胞减少：再障、骨髓病性贫血、全血细胞减少：再障、骨髓病性贫血、MDS、严重的巨幼贫严重的巨幼贫(1)成熟红细胞形态成熟红细胞形态(2)幼红、幼粒细胞出现：急性溶血、失血贫、骨髓幼红、幼粒细胞出现：急性溶血、失血贫、骨髓 病性贫血、骨纤病性贫血、骨纤、MDS(3)网织红细胞网织红细胞 升高：溶贫、失血贫及抗贫血治疗有效者升高：溶贫、失血贫及抗贫血治疗有效者 降低：再障、纯红再障、骨髓病性贫血降低：再障、纯红再障、骨髓病性贫血 1.病史、症状、体征病史、症状、体征 2.实验室检查实验室检查 2)血片血片 贫血的诊断贫血的诊断4)骨髓检查骨髓检查 贫血的诊断贫血的诊断

20、1.病史、症状、体征病史、症状、体征 2.实验室检查实验室检查 3)MCV、MCH、MCHC测定测定1.病史、症状、体征病史、症状、体征 粪便潜血：缺铁性贫血粪便潜血：缺铁性贫血 尿常规、肾功能：肾性贫血尿常规、肾功能：肾性贫血 肝功能：肝炎后再障肝功能：肝炎后再障 怀疑溶血：血浆游离怀疑溶血：血浆游离Hb测定，血清结合珠蛋白测定，测定，血清结合珠蛋白测定，血浆高铁血红素白蛋白测定血浆高铁血红素白蛋白测定 Hb电泳、酸溶血、红细胞渗透脆性电泳、酸溶血、红细胞渗透脆性 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 贫血的诊断贫血的诊断2.实验室检查实验室检查 5)其他检查其他检查1.1.试述贫血的概念和分类。试述贫血的概念和分类。2.2.贫血可分为哪四级？贫血可分为哪四级？3.3.贫血有哪些主要的临床表现贫血有哪些主要的临床表现?4.4.靶形、口形、椭圆形、镰形红细胞分别靶形、口形、椭圆形、镰形红细胞分别 常见于哪些贫血？常见于哪些贫血？5.5.怎样进行贫血的诊断怎样进行贫血的诊断?