ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理修改.ppt

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1、ACTH治治疗婴儿儿痉挛症症的的观察察护理修改理修改婴儿痉挛:又称WEST综合征,婴儿痉挛的主要特征为痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱,常伴有智力发育迟滞.2起病高峰年龄为46个月，可发生在出生后几天到30个月，90以上的婴儿痉挛在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病。每单个发作时间极短，瞬间即过不及数秒钟：全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳,但本病的预后多数不佳,大多遗留智力发育缺陷.3围产因素：产伤、颅内出血、新生儿窒息及早产产前因素：脑发育不良、宫内感染、结节性硬化、代谢性疾病、苯

2、丙酮尿症等4至今未明.一些研究表明脑干单胺类神经递质系统功能失调,脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病有关5发病年龄：47月为高峰典型临床表现：呈簇状点头强直痉挛脑电图：高峰失律预后不佳67婴儿痉挛(IS)是一种年龄依赖的难治性癫痫综合征,IS的治疗困难,目前治疗方案较多,国内外尚无统一方案。常规抗癫痫药物(包括丙戊酸钠、苯二氮卓类、鲁米那、苯妥英钠、氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等)可作为首选方案之一,其中丙戊酸钠为普遍认可的一线药物之一,有效率为40%左右。维生素B6在日本被广泛用于IS的治疗,有效率为11%15%。有学者报道大剂量丙种球蛋白治疗IS的有效率为66.17%,

3、但因其为血液制品、价格昂贵,一般常作为辅助治疗药物。8在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一，其疗效肯定，有效率为54.4%78.6%，复发率为27.832%，对于复发者约1312的患儿再用ACTH治疗仍然有效。910(1)刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素。(2)直接作用于大脑,促进脑成熟。(3)婴儿痉挛症患儿脑脊液中ACTH水平低于正常同龄儿。(4)在幼年动物模型中发现,促肾上腺皮质激素释放激素可引起严重的抽搐及学习、记忆的神经细胞死亡;ACTH通过负反馈作用抑制促肾上腺皮质激素释放激素的分泌而发挥控制痉挛发作的作用。(5)新近研究认为:ACTH作为抑制性神经递质可直接作用于2氨基丁

4、酸受体和苯二氮卓类受体或作为一种神经调质,调节神经类固醇和腺嘌呤的生成,对2氨基丁酸受体发挥间接作用,从而对抗惊厥。11ACTH 2540 IU/d，疗程28 d，每次输注时间6 h。我们科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU微泵输液,25ml/h,持续10H微泵输入.促肾上腺皮质激素（ACTH）被作为治疗 婴儿痉挛症的首选药且早期用药疗效较好12ACTH在治疗过程中可导致高血压、水电解质紊乱、感染、应激性溃疡、脑水肿等副反应，且疗程较长（一般为4周），一些患儿可能因为这些副反应而不能坚持完成治疗。13输注期间每2 h测血压1次，记录24 h尿量，每日测量体重，12周复查电解质。141、监测血压、监测血压高血压是ACTH治疗最常见的副反应。在输注ACTH期间密切观察患儿神志变化、每2h测1次血压并记录，如出现烦躁、剧烈哭闹、面色潮红表现时临时测量血1次。15161718192021特别注意特别注意22结结 语语2324