第08章氨基酸学习.pptx

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1、氨基酸的生理功用、营养价值及代谢概况Nutritional Function of Protein 第一节第1页/共126页一、一、氨基酸的生理功用氨基酸的生理功用1.合成蛋白质以维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.合成许多重要生理作用的含氮化合物4.氧化供能 人体每日15%能量由蛋白质提供。3.本身具有特殊功能 Gly为抑制性神经递质，Glu&Asp兴奋性神经递质，Ala及Gln参与氨转运。第2页/共126页二、氨基酸的营养价值二、氨基酸的营养价值（一）、氨基酸的分类营养必需氨基酸：（自身不能合成）营养非必需氨基酸：（自身能合成）营养半必需氨基酸：（合成消耗必需氨基酸）Phe、Lys、Tr

2、y、Thr、Leu、Ileu、Met、ValCys、Tyr 又称条件必需氨基酸其余12种氨基酸第3页/共126页（二）、人体对氨基酸的需要（二）、人体对氨基酸的需要1、氨基酸模式：氨基酸模式：定义：定义：一种蛋白质中所含一种蛋白质中所含必需氨基酸必需氨基酸的的构成比例构成比例。算法：算法：该蛋白质中所含色氨酸含量定为该蛋白质中所含色氨酸含量定为1 1，分别计算，分别计算其他必需氨基酸的比值，这一系列比值就是该种蛋其他必需氨基酸的比值，这一系列比值就是该种蛋白质的白质的氨基酸模式氨基酸模式。意义：意义：代表了该蛋白质的组成特点，又代表了合成代表了该蛋白质的组成特点，又代表了合成时，该蛋白对必需氨

3、基酸的需求。时，该蛋白对必需氨基酸的需求。第4页/共126页必需氨基酸人群（mg/g蛋白质）食物(mg/g蛋白质)婴儿(人乳)1岁以下学龄前儿童(2-5岁)学龄儿童(10-12岁)成人鸡蛋牛乳牛肉组氨酸26191916222734异亮氨酸46282813544748亮氨酸93664419869581赖氨酸66584416707889蛋氨酸+半胱氨酸42252217573340苯丙氨酸+酪氨酸726322199310280苏氨酸4334289474446色氨酸171195171412缬氨酸55352513666450包括组氨酸460339241127512504480第5页/共126页2 2、限

4、制性氨基酸：、限制性氨基酸：食物中含量相对较低的必需氨基酸，对食物中含量相对较低的必需氨基酸，对其他氨基酸利用有不同程度的限制作用。其他氨基酸利用有不同程度的限制作用。缺乏最多的称为缺乏最多的称为第一限制性氨基酸。食物第一限制性氨基酸第二限制性氨基酸第三限制性氨基酸小麦赖氨酸苏氨酸缬氨酸大麦赖氨酸苏氨酸蛋氨酸大米赖氨酸苏氨酸玉米赖氨酸色氨酸苏氨酸花生蛋氨酸大豆蛋氨酸第6页/共126页3、蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。缓解限制性氨基酸的限制作用(如谷类含Lys少，Trp多，豆类则含Lys多，Trp少，两者混合食用可提高营养价值)第7页/

5、共126页蛋白质的来源蛋白质占总量的百分数生理价值单独食用时混合食用时豆腐(干)面筋42586567*77玉米小米大豆23255260576473玉米小麦大豆21314860676470小麦小米大豆豌豆251934226757644874小麦小米牛肉大豆391326226757696489第8页/共126页（三）、必需氨基酸的营养价值（三）、必需氨基酸的营养价值1.1.必需氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决必需氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决定因素定因素蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量数量、种类、量质比。质比。(必须氨基酸种类越多

6、必须氨基酸种类越多,数量越足数量越足,营养价值越大，动营养价值越大，动物大于植物物大于植物.)食物蛋白质的氨基酸模式越食物蛋白质的氨基酸模式越接近接近人体蛋白质的氨基酸模人体蛋白质的氨基酸模式，其营养价值就越高。式，其营养价值就越高。如：动物蛋白中蛋，奶，肉，鱼等，以及大豆蛋白，称如：动物蛋白中蛋，奶，肉，鱼等，以及大豆蛋白，称为优质蛋白质。其中为优质蛋白质。其中鸡蛋蛋白质鸡蛋蛋白质与人体蛋白质氨基酸模式与人体蛋白质氨基酸模式最接近。最接近。第9页/共126页2 2、必需氨基酸对氮平衡，即对体内蛋白质合成、分解代谢的影响、必需氨基酸对氮平衡，即对体内蛋白质合成、分解代谢的影响1）.氮平衡(ni

7、trogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第10页/共126页（四）、必需氨基酸对营养素的中枢（四）、必需氨基酸对营养素的中枢感受器和基因调控的实验观察与研究感受器和基因调控的实验观察与研究必需氨基酸的缺乏和不平衡不止是影响本身的摄取和利用。离体实验研究发现，缺乏任何一种必需氨基酸以及精氨酸、组氨酸都能降低脂肪酸合酶mRNA的基因表达。这些研究结果在分子水平上解释了蛋白质、能量营养不良常

8、常相伴发生的原因。第11页/共126页三、三、氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各处参与代谢，称为各处参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。“来三去四来三去四”处于动态平衡处于动态平衡第12页/共126页图8-1 氨基酸代谢概况外源氨基酸(约70g日)食物蛋白质内源氨基酸(约40g日)自身合成非必需氨基酸组织蛋白质、酶、蛋白质激素等(消化吸收)(合成、分解)氨基酸代谢库脱氨基作用氨基酸（0.

9、91.0g/日）(经肾脏排出)CO2+H20+ATP酮酸尿必需的非蛋白含氮化合物（嘌呤、嘧啶、胆碱、肌酸、尼克酰胺、卟啉类化合物、肾上腺素、甲状腺素、生物转化产物等）氨尿素葡萄糖、酮体等三羧酸循环(转变)一般分解代谢(分解)代谢转变生物合成第13页/共126页氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况-酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成 目 录第14页/共126页第二节 氨基酸的来源第15页/共126页一、蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and

10、Putrefaction of Proteins第16页/共126页一、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。胃肠的蛋白水解酶对蛋白质的催化作用具有专一性。有内肽酶和外肽酶。第17页/共126页 酶 专一性内肽酶：胃蛋白酶 胰蛋白酶 R3=Trp、Phe、Ala、Tyr、Met、Leu R4=任何氨基酸残基 R3=Arg、Lys R4=任何氨基酸残基 糜蛋白酶 R3=Phe、Tyr、Trp R4=任何氨基酸残基 弹性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸残基 R4=任何氨基酸残基外肽酶：氨基肽酶 R1=任何氨基酸残基 R2=除Pro外任

11、何氨基酸残基 羧基肽酶AR5=任何氨基酸残基 R6=除Arg、Lys、Pro外任何氨基酸 羧基肽酶B R5=任何氨基酸残基 R6=Arg、Lys第18页/共126页氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图第19页/共126页消化过程 （一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胰蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第20页/共126页（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。内

12、肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第21页/共126页肠液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义第22页/共1

13、26页图8-3 胰酶的激活肠粘膜细胞胆汁酸胰蛋白酶原糜蛋白酶原弹性蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原(A及B)羧基肽酶(A及B)肠激酶 第23页/共126页氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第24页/共126页二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程第25页/共126页（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将

14、氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载 体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第26页/共126页（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成第27页/共126页半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸环化 转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi细胞外-谷 氨酰 基转 移酶细胞膜谷胱甘肽 GSH细胞内-谷氨酰基循环过程-谷氨酰氨基酸

15、氨基酸目 录关键酶第28页/共126页l利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系转运体系l此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程l吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强（三）肽的吸收第29页/共126页三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用(putrefaction)第30页/共126页（一）胺类(amines)的生成蛋白质 氨基酸胺类蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色

16、胺 酪氨酸酪胺第31页/共126页 假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺-羟酪胺第32页/共126页-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。第33页/共126页（二）氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第34页/共126页（三）其它有害物质的生成酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨

17、酸 吲哚第35页/共126页二、体内蛋白质分解第36页/共126页（一）体内原有蛋白质的降解是体内氨基酸另一重要来源（2%）（二）不同蛋白质降解的速率各不相同，短寿蛋白质多带有快速降解的结构信号 （三）真核生物细胞内蛋白降解的两条主要途径第37页/共126页蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示 具有快速降解的结构信号，如链中有PEST序列，即脯-谷-丝-苏四氨基酸结构域，N末端有起标识或调节作用的氨基酸，如精氨酸等 短寿期蛋白质第38页/共126页E3:泛素蛋白连接酶第39页/共126页真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖ATP利用组织蛋白

18、酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 溶酶体内降解过程依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白及癌基因蛋白第40页/共126页泛素76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守，N-末端为蛋氨酸残基，C末端多为甘氨酸残基，链中有多个赖氨酸残基C末端甘氨酸残基和48位的赖氨酸残基与泛素的活化，转运，靶蛋白的泛素化成泛素链有关被降解的蛋白质而言，泛素只起标记作用第41页/共126页第42页/共126页1.泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。2.蛋白酶

19、体(proteasome)对泛素化蛋白质识别并降解泛素介导的蛋白质降解过程3.整个降解过程在碱性条件（pH7.8）下进行的，对降解的蛋白有严格的选择性。第43页/共126页泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素COS E2泛素COS E1被降解蛋白质HS-E2泛素COS E2泛素CNH 被降解蛋白质OE3可以讲活化的泛素通过48位的赖氨酸与76号位的Gly形成聚泛素，这样如同贴在靶蛋白上进入蛋白酶体降解的“死亡”标签。第44页/共126页RP79肽的寡肽片氨基酸Ub-COOH(泛素)A

20、TPAMP+PPiUb-CO-S-E2E1:泛素活化酶Ub-CO-S-E1E2:泛素载体蛋白CPE3P-NH2RRPP-NH2R靶蛋白(Ub)n-CO-NH-P聚泛素化的靶蛋白蛋白体酶肽酶第45页/共126页 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用第46页/共126页三、营养非必需氨基酸的生物合成第47页/共126页（一）-酮戊二酸还原氨化生成谷氨酸意义：1、从代谢中间物-酮戊二酸形成L-谷氨酸外；2、构成了许多其他氨基酸生物合成途径中的关键性的第一步。第48页/共126页（二）谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺 第49

21、页/共126页（三）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成丙氨酸 和天冬氨酸（ALT，AST）第50页/共126页（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺 铵源为Gln第51页/共126页（五）丝氨酸从糖酵解的中间产物D-3-磷酸甘油酸形成经过脱氢、转氨及水解去磷酸化过程第52页/共126页（六）甘氨酸在哺乳动物中有几条合成途径（七）脯氨酸是从谷氨酸形成的（八）半胱氨酸可由蛋氨酸和丝氨酸合成（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的催化下形成酪氨酸 第53页/共126页第三节氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第54页/共126页R第55页/共126页脱

22、氨基作用脱羧基作用第56页/共126页一、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第57页/共126页（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第58页/共126页 2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第59页/共126页 3.转氨酶 正常人各组织AST及ALT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活

23、性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。ALT诊断急性肝炎，AST诊断心肌梗死。第60页/共126页4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸-酮戊二酸 转氨酶第61页/共126页目 录第62页/共126页转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第63页/共126页（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)

24、+NAD(P)H+H+H2O第64页/共126页（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。2.类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第65页/共126页 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第66页/共126页 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1

25、草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第67页/共126页三、-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类第68页/共126页（三）氧化供能-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。第69页/共126页琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪

26、氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目 录第70页/共126页第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia第71页/共126页氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。第72页/共126页一、血氨的来源与去路1.血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶 肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞

27、分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶第73页/共126页2.血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 +NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。第74页/共126页第75页/共126页二、氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。第76页/共126页丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸

28、葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖目 录第77页/共126页2.谷氨酰胺的运氨作用 反应过程谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。第78页/共126页 三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs

29、-Henseleit循环。第79页/共126页1.氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行第80页/共126页反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第81页/共126页2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第82页/共126页由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase

30、,OCT)催化，OCT常与CPS-构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第83页/共126页3.精氨酸的合成反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸关键酶第84页/共126页精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第85页/共126页4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第86页/共126页鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素

31、线粒体胞 液目 录第87页/共126页（三）反应小结合成场所：肝脏，在肝细胞线粒体和胞浆中过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行每循环一周产生1分子尿素。尿素分子中的2个氮原子，一个来自NH3，另一个则来自氨基酸关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶耗能：4个ATP（4 个高能磷酸键）。第88页/共126页关联作用及意义：关联作用及意义：尿素合成可通过延胡索酸与三羧酸循环联系起来，尿素合成可通过延胡索酸与三羧酸循环联系起来，形成一个产、耗能量紧密偶联的形成一个产、耗能量紧密偶联的Krebs双循环，双循环，确保机体解毒确保机体解毒尿素合成的能量供给。尿素合成的能量供给。延胡索酸通过三羧酸循环再转变成草酰乙

32、酸，草延胡索酸通过三羧酸循环再转变成草酰乙酸，草酰乙酸又再生成天冬氨酸，不断的向尿素合成提酰乙酸又再生成天冬氨酸，不断的向尿素合成提供氨基，确保尿素合成的原料供给。供氨基，确保尿素合成的原料供给。此外，通过精氨酸与此外，通过精氨酸与NO的生成作用的紧密相连，的生成作用的紧密相连，即是把尿素生成与即是把尿素生成与NO功能作用联系了起来。功能作用联系了起来。第89页/共126页（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2.CPS-的调节：AGA、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：第90页/共126页第91页/共126页（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症

33、(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。第92页/共126页TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内-酮戊二酸氨中毒的可能机制第93页/共126页第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第94页/共126页 一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛第95页/共126页（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric

34、 acid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第96页/共126页（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第97页/共126页（三）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第98页/共126页（四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周

35、组织有收缩血管的作用。第99页/共126页（五）多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。第100页/共126页 二、一碳单位的代谢定义（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。第101页/共126页种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methy

36、lene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH 第102页/共126页（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第103页/共126页 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第104页/共126页一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸 N5,N10CH2FH4

37、组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢第105页/共126页（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第106页/共126页（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来第107页/共126页 三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸第108页/共126页（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第

38、109页/共126页甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第110页/共126页2.甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第111页/共126页3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转

39、变为磷酸肌酸。肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。第112页/共126页H2O+目 录第113页/共126页（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第114页/共126页2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体第115页/共126页 四、芳香族氨

40、基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第116页/共126页（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 +O2酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第117页/共126页1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成第118页/共126页l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。第119页/共126页2.酪氨酸的分解代谢 体内

41、代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。第120页/共126页3.苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第121页/共126页（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素 PP 第122页/共126页五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸第123页/共126页 氨基酸的重要含氮衍生物目 录第124页/共126页+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮目 录第125页/共126页感谢您的观看！第126页/共126页