支气管扩张教学片.pptx

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1、教学目的*1.掌握临床表现、诊断、治疗原则;*2.熟悉病因和发病机制;*3.熟悉治疗要点。第1页/共67页教学内容一、概述二、病因和发病机制三、病理四、病理生理五、临床表现辅助检查诊断鉴别诊断治疗预防第2页/共67页 支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于 2mm2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。弹性组织破坏引起的异常扩张。一、概述一、概述n定义定义(definition)(definition)第3页/共67页一、概述一、概述临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染常

2、有婴幼儿时麻常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支疹、百日咳、支气管肺炎病史气管肺炎病史第4页/共67页1953年Bedford报告发病率为1.3%。1956年在控制结核病运动中,查了350万人的胸片,见支扩发病率为1.5%。也有报告:在一般人中发病率为0.3%0.5%。常规尸检为2%3%,在肺部慢性感染病例中占23.3%。一、概述一、概述第5页/共67页二、病因和发病机制二、病因和发病机制支支 气气 管管-肺肺 组组 织织 感感 染染支支 气气 管管 阻阻 塞塞先天和遗传因素先天和遗传因素免免 疫疫 失失 调调其其 他他基本病因基本病因第6页/共67页支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管-肺

3、组织感染是支气管扩张最常见的病因。肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。管腔细,易阻塞管腔细,易阻塞感染;管壁薄,易破坏。感染;管壁薄,易破坏。n支支气气管管内内膜膜结结核核:致致管管腔腔狭狭窄窄,易易阻阻塞塞;并并肺肺结结核核时时纤纤维维增增生生,收收缩缩牵牵拉拉支支气气管管致变形扩张。致变形扩张。n常常位位于于上上叶叶而而引引流流好好,少少痰痰或或无无痰痰,称称“干性干性”支气管扩张。支气管扩张。第7页/共67页支气管阻塞肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞,支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞,支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。气管。n n支气管阻塞致肺

4、不张,胸内负压直接使支气管阻塞致肺不张,胸内负压直接使支气管牵拉扩张。支气管牵拉扩张。n n中叶综合征中叶综合征:由于右中叶支气管细长,:由于右中叶支气管细长,并有内、外、前三组淋巴结围绕,炎症并有内、外、前三组淋巴结围绕,炎症引流至淋巴结而肿大,压迫支气管,导引流至淋巴结而肿大,压迫支气管,导致中叶肺不张及反复感染。致中叶肺不张及反复感染。第8页/共67页先天性支气管发育障碍:如巨大气管先天性支气管发育障碍:如巨大气管 -支气管症,是先天性纤维结缔组织异常,支气管症,是先天性纤维结缔组织异常,管壁薄弱所致;管壁薄弱所致;nKartagener Kartagener 综合征综合征:是由于支气管

5、软骨发育:是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致弹性较差导致支扩支扩,常伴有,常伴有鼻窦炎鼻窦炎及内脏转及内脏转位(位(右位心右位心););先天性发育缺损和遗传因素第9页/共67页n先天性软骨缺失症:在第二和第三级支气管先天性软骨缺失症:在第二和第三级支气管扩张,软骨环缺失或不连续。扩张,软骨环缺失或不连续。n肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性1 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症:与遗传因素有关。症、先天性免疫缺乏症:与遗传因素有关。先天性发育缺损和遗传因素第10页/共67页全身性疾病可能与机体可能与

6、机体免疫功能失调免疫功能失调有关有关类类风风湿湿关关节节炎炎、Crohn Crohn 病病、溃溃疡疡性性结结肠肠炎炎、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、HIVHIV感感染染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。第11页/共67页支气管阻支气管阻塞或受压塞或受压管腔内分泌管腔内分泌物引流不畅物引流不畅 支气管肺支气管肺组织感染组织感染支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形 逐渐发展成支扩逐渐发展成支扩二、病因和发病机

7、制二、病因和发病机制第12页/共67页三、病理三、病理好发部位好发部位 左下叶左下叶左下叶、舌叶左下叶、舌叶右中叶右中叶尖、后叶尖、后叶右中叶右中叶舌叶舌叶第13页/共67页 好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关:好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关:普通感染炎症普通感染炎症结核结核n左下叶、舌叶左下叶、舌叶n右中叶右中叶n上叶上叶(尖支、后支)(尖支、后支)三、病理三、病理好发部位好发部位 第14页/共67页柱状(柱状(60%60%)囊性(囊性(10-15%10-15%)混合型混合型三、病理三、病理病理形态病理形态 第15页/共67页三、病理三、病理典型改变典型改变 n n管壁炎症、

8、破坏管壁炎症、破坏 ,管腔变形扩大,有,管腔变形扩大,有多量分泌物。多量分泌物。n n黏膜溃疡、炎症,鳞状上皮化生,杯黏膜溃疡、炎症,鳞状上皮化生,杯状细胞及黏液腺细胞增生。状细胞及黏液腺细胞增生。n n周围组织受损或丢失,出现微小脓肿;周围组织受损或丢失,出现微小脓肿;慢性者增生、纤维化。慢性者增生、纤维化。n n常伴毛细血管扩张,或吻合支形成血常伴毛细血管扩张,或吻合支形成血管瘤,破裂出血。管瘤,破裂出血。第16页/共67页三、病理三、病理典型改变典型改变 第17页/共67页三、病理三、病理典型改变典型改变 第18页/共67页三、病理三、病理与临床联系与临床联系 黏液腺增生黏液腺增生杯状细

9、胞增生杯状细胞增生继发肺部感染继发肺部感染反复咳嗽反复咳嗽大量脓痰大量脓痰吻合支血管瘤吻合支血管瘤毛细血管扩张毛细血管扩张反复咯血反复咯血肺组织纤维化肺组织纤维化肺动脉高压肺动脉高压慢性肺心病慢性肺心病囊状、柱状扩张囊状、柱状扩张影像学改变影像学改变第19页/共67页 取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。四、病理生理四、病理生理n早期早期病变且局限时:肺功能测定可病变且局限时:肺功能测定可正常正常。n病变继续进展时:病变继续进展时:以阻塞性为主的以阻塞性为主的混合性通气功能障碍混合性通气功能障碍;低氧血症低氧血症;血管床破坏、

10、痉挛血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺动脉高压肺心肺心病病呼衰、心衰呼衰、心衰第20页/共67页五、临床表现五、临床表现第21页/共67页小儿及青年起病,慢性经过。小儿及青年起病,慢性经过。五、临床表现五、临床表现病史病史n童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。不愈史。n青少年期常有反复下呼吸道感染史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。第22页/共67页1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰n n 2.2.反复咯血反复咯血n n 3.3.反复肺部感染反复肺部感染n n 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状五、临床表现五、临床表现症状症状第23页/共67页

11、有时痰量可达每日数百毫升。有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分:严重程度可按痰量分:轻度轻度10ml/day150ml/day150ml/day;1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰五、临床表现五、临床表现症状症状第24页/共67页典型痰液分三层:典型痰液分三层:上层上层泡沫;泡沫;中层中层粘液;粘液;下层下层脓性分泌物及坏死组织。脓性分泌物及坏死组织。1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰五、临床表现五、临床表现症状症状第25页/共67页50%-70%50%-70%的患者有不同程度的咯血。的患者有不同程度的咯血。干性支扩干性支扩(10%10%):反复咯血,无咳嗽、):反

12、复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶。咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶。n n 2.2.反复咯血反复咯血五、临床表现五、临床表现症状症状第26页/共67页n n 3.3.反复肺部感染反复肺部感染部位相对较固定,迁延不愈。部位相对较固定,迁延不愈。n n 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。五、临床表现五、临床表现症状症状第27页/共67页早期或干性支扩:可无肺部体征早期或干性支扩:可无肺部体征 五、临床表现五、临床表现体征体征n病变较重,继发感染时:病变较重,继发感染时:下胸

13、背部可闻及下胸背部可闻及固定而持久的湿固定而持久的湿啰啰音音,有时有干啰音。,有时有干啰音。n部分慢性患者可有部分慢性患者可有杵状指(趾)。杵状指(趾)。第28页/共67页胸部平片检查胸部平片检查六、辅助检查六、辅助检查n n支气管造影支气管造影n n胸部胸部CTCT检查检查n n支气管内镜检查支气管内镜检查第29页/共67页一)胸部平片早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗六、辅助检查六、辅助检查第30页/共67页一)胸部平片典型 X X 线表现:一侧或双侧下肺野可出现轨道征(柱状扩张);或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影(囊状扩张),感染时伴液平。六、辅助检查六、辅助检查卷发状阴影第31页/共

14、67页一)胸部平片典型 X X 线表现:一侧或双侧下肺野可出现轨道征(柱状扩张);或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影(囊状扩张),感染时伴液平。六、辅助检查六、辅助检查卷发状阴影第32页/共67页一)胸部平片典型 X X 线表现:一侧或双侧下肺野可出现轨道征(柱状扩张);或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影(囊状扩张),感染时伴液平。六、辅助检查六、辅助检查第33页/共67页(二)支气管造影 明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度的诊断,主要用于术前准备。六、辅助检查六、辅助检查轨道轨道征征蜂窝蜂窝征征第34页/共67页(三)胸部 CTCT高分辨 CT(已基本取代支气管造影)六、辅助检查六、辅

15、助检查蜂窝征蜂窝征双轨征双轨征第35页/共67页(四)纤维支气管镜检查(四)纤维支气管镜检查n可发现部分患者的出血部位及阻塞原因可发现部分患者的出血部位及阻塞原因n可以进行防污染病原体采样可以进行防污染病原体采样n可进行镜下治疗可进行镜下治疗六、辅助检查六、辅助检查第36页/共67页六、辅助检查六、辅助检查n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查支扩(右中叶)(右上叶前支)(左上叶)第37页/共67页六、辅助检查六、辅助检查n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查左下叶内前基底支 左上叶舌段左上叶舌段第38页/共67页慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染初初步步诊诊断断

16、确确诊诊固定而持久固定而持久的湿性啰音的湿性啰音童年致支气童年致支气管肺炎病史管肺炎病史胸部胸部CTCTHRCTHRCT支气管支气管造造 影影七、诊断七、诊断第39页/共67页1、慢性支气管炎 2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性乏细支气管炎 八、鉴别诊断八、鉴别诊断第40页/共67页1.1.慢性支气管炎慢性支气管炎多见与多见与老年老年吸烟者吸烟者慢慢性性咳咳嗽嗽、咳咳白白色色泡泡沫沫痰痰,合合并并感感染染时出现脓痰时出现脓痰无反复咯血史无反复咯血史两肺两肺散在性散在性干湿啰音。干湿啰音。支气管扩张支气管扩张n少年及青年起病少年及青年起病n反复咳嗽反复咳嗽 大量大量脓痰脓痰n反复咯血

17、反复咯血n两下肺两下肺固定性固定性湿啰湿啰音。音。八、鉴别诊断八、鉴别诊断第41页/共67页2.2.肺脓肿肺脓肿常急性起病常急性起病发热、咳嗽、大量脓发热、咳嗽、大量脓臭臭痰痰X X线检查局部浓密阴影,中可有液平线检查局部浓密阴影,中可有液平注意二病可并存注意二病可并存八、鉴别诊断八、鉴别诊断第42页/共67页2.2.肺脓肿肺脓肿常急性起病常急性起病发热、咳嗽、大量脓发热、咳嗽、大量脓臭臭痰痰X X线检查局部浓密阴影,中可有液平线检查局部浓密阴影,中可有液平注意二病可并存注意二病可并存八、鉴别诊断八、鉴别诊断第43页/共67页3.3.肺结核肺结核1 1)好发于上叶)好发于上叶2 2)有结核中毒

18、症状)有结核中毒症状3 3)X X线线胸胸片片及及痰痰结结核核菌菌检检查查可可作出诊断作出诊断八、鉴别诊断八、鉴别诊断第44页/共67页3.3.肺结核肺结核1 1)好发于上叶)好发于上叶2 2)有结核中毒症状)有结核中毒症状3 3)X X线线胸胸片片及及痰痰结结核核菌菌检检查查可可作作出出诊断诊断八、鉴别诊断八、鉴别诊断第45页/共67页4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿1 1)薄薄壁壁圆圆形形或或椭椭圆圆型型阴阴影影,周围无炎症浸润影。周围无炎症浸润影。2 2)胸胸部部CTCT或或支支气气管管造造影影可可帮帮助助诊断。诊断。八、鉴别诊断八、鉴别诊断第46页/共67页4.4.先天性肺囊肿先天性肺

19、囊肿1 1)薄薄壁壁圆圆形形或或椭椭圆圆型型阴阴影影,周围无炎症浸润影。周围无炎症浸润影。2 2)胸胸部部CTCT或或支支气气管管造造影影可可帮帮助助诊断。诊断。八、鉴别诊断八、鉴别诊断第47页/共67页5 5弥漫性乏细支气管炎弥漫性乏细支气管炎慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎;慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎;胸片或胸片或CTCT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影;节影;类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性;类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性;大环内酯类治疗大环内酯类治疗2 2月以上有效。月以上有效。八、鉴别诊断八、鉴别诊断第48页/共

20、67页 原则原则:控制感染、保持引流通畅,必要时手术治疗,处理咯血。:控制感染、保持引流通畅,必要时手术治疗,处理咯血。九、治疗九、治疗第49页/共67页祛痰与引流1.1.祛痰剂祛痰剂:盐酸氨溴索盐酸氨溴索 2.2.支气管扩张剂:支气管扩张剂:茶碱;茶碱;2 2受体激动剂;受体激动剂;异丙托溴铵异丙托溴铵 3.3.体位引流:体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口朝下;患肺处于高位,引流支气管开口朝下;每日每日 2 24 4 次,次,每次每次 151530 30 分钟。分钟。4.4.纤维支气管镜吸引纤维支气管镜吸引九、治疗九、治疗第50页/共67页控制感染 根据症状、体征、痰液性状,参考细菌培养

21、及药敏试验选择用药。根据症状、体征、痰液性状,参考细菌培养及药敏试验选择用药。1.1.轻症:氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、喹诺酮类轻症:氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、喹诺酮类 2.2.重症:尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药,三代头孢重症:尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药,三代头孢+氨基糖甙类氨基糖甙类 3.3.厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素4.4.真菌:抗真菌治疗(氟康唑、伊曲康唑)真菌:抗真菌治疗(氟康唑、伊曲康唑)九、治疗九、治疗第51页/共67页手术治疗反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想范围局限于一叶或一侧肺范围

22、局限于一叶或一侧肺全身情况良好者全身情况良好者 九、治疗九、治疗第52页/共67页处理咯血内科治疗内科治疗介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗 九、治疗九、治疗第53页/共67页介入治疗急性大咯血、内科治疗不理想急性大咯血、内科治疗不理想全身情况良好者全身情况良好者 九、治疗九、治疗第54页/共67页十、预防十、预防接种麻疹、百日咳疫苗防治急慢性呼吸道感染防止异物吸入第55页/共67页知识要点总结一、概念支扩干性支扩Kartagener Kartagener 综合征综合征右中叶综合征右中叶综合征第56页/共67页知识要点总结二、思考记忆支扩的临床特点确诊支扩的辅助检查支扩的典型影像学改变第57页/

23、共67页病历摘要患者女,23岁,因咳嗽、咳痰8周,加重伴喘息6周入院。患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰,伴黄脓涕、低热(最高37.8)。6周前出现气短,伴阵发性喘息,夜间重,不能平卧;喘息时咳白色泡沫样痰,咳嗽加重,黄绿色脓痰量增加,伴畏寒、出汗,明显双下肢水肿。外院X线胸片 显示“双肺纹理重”;痰细菌培养:有2次铜绿假单胞菌、1次奈瑟菌。第58页/共67页病历摘要先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星)6天,克林霉素3天和头孢菌素治疗,患者喘息减轻,体温正常,但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星(可乐比妥)、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗,未见好转。门诊鼻窦CT:左上颌窦炎,

24、右上颌窦黏膜厚;血气分析提示低氧血症;冷凝集试验(-);予头孢丙烯(施复捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治疗,患者喘息症状明显缓解,夜间可平卧,黄绿色痰量减少,但仍有低热,流黄涕,轻微活动后气短,为进一步诊治收入我院。第59页/共67页既往史出生40天曾诊为“喘息性肺炎”。20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次)。12岁患“鼻窦炎”,17岁患“缺铁性贫血”(近年来反复发作);6年前曾咯血,X线胸片诊为“支气管扩张”。个人史:患者在烟灰厂附近居住17年,居住区内有人养鸽子。父亲有类似病史。第60页/共67页入院查体双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。胸廓对称,形态正常,胸骨无压痛,触觉语颤减弱

25、,双肺叩诊清音;双肺可闻及散在湿啰音和弥漫性哮鸣音,双下肺有较多细小爆裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及S2亢进。腹部查体未见异常,双下肢轻度水肿。第61页/共67页辅助检查胸部CT(2.5年前):右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗,扭曲,可见“双轨征”,上叶前段支气管囊状改变,肺小叶间隔增厚。双肺门不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布,下肺为重。痰培养:有草绿色链球菌1次,铜绿假单胞菌3次,奈瑟氏菌1次。第62页/共67页辅助检查呼吸道敏感原抗体普检均(-)。血气分析:pH 7.42,PCO2 37.3 mmHg,PO2 39.9 mmHg,SO2 75.6%。鼻窦CT:左上颌窦炎,积液不除外;右上颌窦黏膜厚。冷凝集试验(-)。第63页/共67页问题该病例有哪些临床特点?初步诊断是什么?应与哪些疾病鉴别诊断?第64页/共67页分析讨论 鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点,结合影像学“小叶中心性结节”特点,需要与弥漫性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。第65页/共67页分析讨论通过影像上结节形态,过敏性肺炎可除外。因患者无肺外表现,结节病暂不考虑。结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史,肺结核及尘肺亦不考虑。诊断集中在DPB及支气管扩张合并感染上。第66页/共67页感谢您的观看!第67页/共67页

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