肝病公益科普胆汁淤积性肝病治疗讲稿.ppt

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1、关于肝病公益科普胆汁淤积性肝病治疗第一页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病第二页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识oo中华实验和临床感染病杂志（电子版）中华实验和临床感染病杂志（电子版）中华实验和临床感染病杂志（电子版）中华实验和临床感染病杂志（电子版）编辑部与编辑部与编辑部与编辑部与中国肝脏病中国肝脏病中国肝脏病中国肝脏病杂志（电子版）杂志（电子版）杂志（电子版）杂志（电子版）编辑部；编辑部；编辑部；编辑部；20092009年年年年1111月发布。月发布。月发布。月发布。oo专家委员会名单：专家委员会名单：专家委员会名单：专家委员会名单：陈陈陈陈

2、煜煜煜煜 成成成成 军军军军 段芳龄段芳龄段芳龄段芳龄 范建高范建高范建高范建高 范小玲范小玲范小玲范小玲 郭利民郭利民郭利民郭利民 郭明洲郭明洲郭明洲郭明洲 韩韩韩韩 萍萍萍萍 韩玉坤韩玉坤韩玉坤韩玉坤 雷春亮雷春亮雷春亮雷春亮 李东良李东良李东良李东良 李延青李延青李延青李延青 李用国李用国李用国李用国 刘景院刘景院刘景院刘景院 陆伦根陆伦根陆伦根陆伦根 马马马马 雄雄雄雄 邱德凯邱德凯邱德凯邱德凯 沙卫红沙卫红沙卫红沙卫红 沈沈沈沈 薇薇薇薇 王书云王书云王书云王书云 王宪波王宪波王宪波王宪波 王晓东王晓东王晓东王晓东 谢谢谢谢 雯雯雯雯 谢谢谢谢 尧尧尧尧 谢欣城谢欣城谢欣城谢欣城 邢

3、卉春邢卉春邢卉春邢卉春 于红卫于红卫于红卫于红卫 袁平戈袁平戈袁平戈袁平戈 张福奎张福奎张福奎张福奎第三页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识oo遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。oo共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考oo应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗

4、应在规范化基础上进行个体化治疗oo随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对共识共识共识共识内容进行内容进行内容进行内容进行更新更新更新更新第四页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病相关定义oo胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBCPBC、PSCPSC、PBC-AIHPBC-AIH重叠重叠重叠重叠综合

5、症、综合症、综合症、综合症、ICPICP与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。oo胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管性胆汁淤积。肝细胞性与胆管性胆汁淤积。肝细胞性与胆管性胆汁淤积。肝细胞性与胆管性胆汁淤积。oo胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的

6、生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN AKP1.5ULN 并且并且并且并且 GT 3ULNGT 3ULN。oo胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过6 6个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。第五页，讲稿共四十七页哦胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制第六页，讲稿共四十七页哦胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆

7、汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻第七页，讲稿共四十七页哦胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症,药物药物酒精酒精,胆酸胆酸激素激素PBC,PFICBRIC,ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积第八页，讲稿共四十七页哦第九页，讲稿共

8、四十七页哦慢性肝病伴肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)(IHC)发生率发生率Bortolini M et al.Drug Invest 1992;4:83-89;IHC发生率发生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原发性原发性胆汁性胆汁性肝硬化肝硬化原发性原发性硬化性硬化性胆管炎胆管炎药物相药物相关性肝关性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520第十页，讲稿共四十七页哦肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆确定存在胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断第十一页，讲稿共四十七页哦肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因

9、，排查找病因，排除肝外胆汁淤除肝外胆汁淤积积疾病诊断疾病诊断第十二页，讲稿共四十七页哦肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程完善相关检查，如自身抗体及完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病毒性肝炎指标等进一步查找病因病因疾病诊断疾病诊断第十三页，讲稿共四十七页哦肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程根据患者情况选择，进一根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，步排查胆汁淤积的病因，如如AMA阴性阴性PBC，SC疾病诊断疾病诊断第十四页，讲稿共四十七页哦肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如进一步病因诊断，如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴别等鉴别等疾病诊

10、断疾病诊断第十五页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗pp 熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（UDCAUDCAUDCAUDCA）pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他第十六页，讲稿共四十七页哦胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗pp 熊去氧胆酸（熊去氧胆酸

11、（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（UDCAUDCAUDCAUDCA）pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管第十七页，讲稿共四十七页哦UDCA1.1.治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：治疗胆汁淤积性肝病

12、的作用机制：治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；胞免受有毒性胆酸的毒害；胞免受有毒性胆酸的毒害；胞免受有毒性胆酸的毒害；有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。2.2.广泛应用于广泛应用于广泛应用于广泛应用于PBCPBC、ICPICP与与与与PFICPFIC等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性

13、肝病。等多种胆汁淤积性肝病。3.3.禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙化患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙化患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙化患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙化患者等。第十八页，讲稿共四十七页哦激激素素和和其其它它免免疫疫抑抑制制剂剂oo激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T T淋巴细淋巴细淋巴细淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制胞的活化，同时可选

14、择性地抑制胞的活化，同时可选择性地抑制胞的活化，同时可选择性地抑制BB淋巴细胞产生抗体淋巴细胞产生抗体淋巴细胞产生抗体淋巴细胞产生抗体oo硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DNADNA的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。oo在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者

15、联合应用可减少激在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少激在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少激在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应素的用量，增强疗效，减少不良反应素的用量，增强疗效，减少不良反应素的用量，增强疗效，减少不良反应第十九页，讲稿共四十七页哦SAMepp是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。pp作用机制：作用机制：作用机制：作用机

16、制：1.1.甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并 增增增增 加加加加Na+-K+ATPNa+-K+ATP酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；2.2.转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加 肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由

17、基作用第二十页，讲稿共四十七页哦ERCP和和内内镜镜下下治治疗疗 ooE ERRC CP P用用用用于于于于胆胆胆胆汁汁汁汁淤淤淤淤积积积积淤淤淤淤积积积积性性性性肝肝肝肝病病病病治治治治疗疗疗疗主主主主要要要要见见见见于于于于原原原原发发发发与与与与继继继继发发发发性性性性硬硬硬硬化化化化性性性性胆胆胆胆管管管管炎炎炎炎，用用用用于于于于治治治治疗疗疗疗胆胆胆胆总总总总管管管管与与与与左左左左右右右右肝肝肝肝管管管管狭狭狭狭窄窄窄窄，可可可可以以以以肝肝肝肝脏脏脏脏病病病病变变变变程程程程度度度度，改改改改善善善善瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒症症症症状状状状、肝肝肝肝生生生生化化化化指指指指标标标标以以

18、以以及及及及肝肝肝肝脏脏脏脏病病病病变变变变程程程程度度度度，也也也也可可可可以以以以减减减减少少少少胆胆胆胆管管管管炎炎炎炎反反反反复复复复发发发发作作作作风风风风险险险险。oo治治治治疗疗疗疗方方方方法法法法包包包包括括括括球球球球囊囊囊囊扩扩扩扩张张张张、内内内内镜镜镜镜下下下下括括括括约约约约肌肌肌肌切切切切开开开开术术术术和和和和支支支支架架架架术术术术，其其其其并并并并发发发发症症症症的的的的发发发发生生生生率率率率升升升升高高高高到到到到1 14 4%以以以以上上上上第二十一页，讲稿共四十七页哦肝肝移移植植oo肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁

19、淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期oo移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括生活质量不能生活质量不能生活质量不能生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌菌性腹膜炎、反

20、复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于而预期寿命短于而预期寿命短于而预期寿命短于1 1年的患者等。年的患者等。年的患者等。年的患者等。第二十二页，讲稿共四十七页哦血血液液净净化化治治疗疗1.1.目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆置换置换置换置换血浆灌流和血浆灌流和血浆灌流和血浆灌流和MARSMARS

21、。2.2.应用指征：应用指征：应用指征：应用指征：用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明可改善病程和预后。有证据表明可改善病

22、程和预后。有证据表明可改善病程和预后。有证据表明可改善病程和预后。非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。或作为肝脏移植的过渡。或作为肝脏移植的过渡。或作为肝脏移植的过渡。第二十三页，讲稿共四十七页哦中中医医中中药药及及其其他他治治疗疗oo其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和

23、甲基苯甲醇其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相/固相双相胆汁分泌促进药；同固相双相胆汁分泌促进药；同固相双相胆汁分泌促进药；同固相双相胆汁分泌促进药；同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿,有有有有利于缓解肝内胆汁淤积。利于缓解肝内胆汁淤积。利于缓解肝内胆汁淤

24、积。利于缓解肝内胆汁淤积。oo胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要及肾

25、。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则原则原则原则 第二十四页，讲稿共四十七页哦常常见见胆胆汁汁淤淤积积性性肝肝病病的的治治疗疗oo原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）ooPBC-AIH重叠综合征重叠综合征oo原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）oo妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积 （ICP)ICP)oo药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁

26、淤积性肝病oo病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积oo酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积第二十五页，讲稿共四十七页哦原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC）第二十六页，讲稿共四十七页哦PBC的的诊诊断断标标准准ooPBCPBC诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下3 3条标准中条标准中条标准中条标准中2 2条以上：条以上：条以上：条以上：1.1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKPAKP水平升高；水平升高；水平升高；水平升高；2.2.特异

27、性自身抗体：特异性自身抗体：特异性自身抗体：特异性自身抗体：AMAAMA滴度滴度滴度滴度1:100(1:100(国内标准国内标准国内标准国内标准)，阳性率超过，阳性率超过，阳性率超过，阳性率超过90%90%；AMAAMA对于诊断对于诊断对于诊断对于诊断PBCPBC的特异性超过的特异性超过的特异性超过的特异性超过95%95%；M2M2型型型型AMAAMA（抗（抗（抗（抗PDC-PDC-E2E2）；）；）；）；特异性特异性特异性特异性ANAANA抗体：抗抗体：抗抗体：抗抗体：抗Sp100Sp100或或或或gp210gp210抗体。抗体。抗体。抗体。3.3.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎

28、以及小叶间胆管破坏。组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。第二十七页，讲稿共四十七页哦PBC的治疗的治疗1.UDCA1.UDCA1.UDCA1.UDCA：13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d长期治疗长期治疗长期治疗长期治疗，FDAFDAFDAFDA唯一批准药唯一批准药唯一批准药唯一批准药 治疗。治疗。治疗。治疗。疾病早期或治疗疾病早期或治疗疾病早期或治疗疾病早期或治疗1 1 1 1

29、年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答 患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（Paris/BarcelonaParis/BarcelonaParis/BarcelonaParis/Barcelona）；标准方）；标准方）；标准方）；标准方 案治疗超过案治疗超过案治疗超过案治疗超过1010101020202020年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。2.2.2.2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑

30、制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBCPBCPBCPBC治疗。治疗。治疗。治疗。3.3.3.3.符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。第二十八页，讲稿共四十七页哦UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 第二十九页，讲稿共四十七页哦PBC的治疗的治疗1.UDCA1.UDCA1.UDCA1.UDCA：13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d长期治疗，长期治疗，长期治疗，长期

31、治疗，FDAFDAFDAFDA唯一批准药唯一批准药唯一批准药唯一批准药 治疗。疾病早期或治疗治疗。疾病早期或治疗治疗。疾病早期或治疗治疗。疾病早期或治疗1 1 1 1年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答 患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（Paris/BarcelonaParis/BarcelonaParis/BarcelonaParis/Barcelona）；标准方）；标准方）；标准方）；标准方 案治疗超过案治疗超过案治疗超过案治疗超过1010101020202020年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长

32、期生存率。2.2.2.2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBCPBCPBCPBC治疗。治疗。治疗。治疗。3.3.3.3.符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。第三十页，讲稿共四十七页哦PBC-AIH重叠综合征重叠综合征第三十一页，讲稿共四十七页哦PBC-AIH重重叠叠综综合合征征的的参参考考诊诊断断标标准准EASL.J Hepatol.2009.第三十二页，讲稿

33、共四十七页哦PBC-AIH重重叠叠综综合合征征的的治治疗疗oo一一一一旦旦旦旦确确确确诊诊诊诊P PBBC C，就就就就应应应应当当当当注注注注意意意意是是是是否否否否存存存存在在在在P PBBC C-AAI IHH重重重重叠叠叠叠综综综综合合合合征征征征，因因因因为为为为对对对对治治治治疗疗疗疗方方方方案案案案存存存存在在在在重重重重要要要要影影影影响响响响（1 10 0%）oo治治治治疗疗疗疗方方方方案案案案：联联联联合合合合应应应应用用用用UUDDC CAA和和和和激激激激素素素素，药药药药物物物物剂剂剂剂量量量量UUDDC CAA标标标标准准准准剂剂剂剂量量量量联联联联合合合合强强强强

34、的的的的松松松松初初初初始始始始剂剂剂剂量量量量0 0.5 5mmg g/k kg g/d d；开开开开始始始始单单单单独独独独使使使使用用用用UUDDC CAA治治治治疗疗疗疗，如如如如没没没没有有有有达达达达到到到到生生生生化化化化应应应应答答答答（3 3个个个个月月月月AAL LT T2 2UUL LNN,I Ig gGG 2 ULN或或R值（值（R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值）的比值）2，预后相对良好，预后相对良好。o病史询问较困难，病史询问较困难，应反复追问近应反复追问近6周内的用药史。周内的用药史。o治疗关键治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，是停用

35、和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。多数患者停药后可逐渐恢复。o治疗用药可以选择治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还原型谷、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。激素治疗。第四十一页，讲稿共四十七页哦病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积第四十二页，讲稿共四十七页哦病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积o各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、HEV为主，为主，婴幼儿以婴幼儿以CMV感染更常见。感染更

36、常见。o针对特异性病原的治疗是关键。针对特异性病原的治疗是关键。o可选用可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。淤积。o在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。良反应。第四十三页，讲稿共四十七页哦酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积第四十四页，讲稿共四十七页哦酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积o慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良o戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营

37、养，同时应重视营养支持治疗支持治疗oSAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植可延长生存期或延迟肝移植o合并胆汁淤积的重症病例，如果合并胆汁淤积的重症病例，如果MaddreyMaddrey评分大于评分大于3232，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素激素1 1至至2 2周治疗周治疗第四十五页，讲稿共四十七页哦小 结o胆汁淤积性肝病相关概念胆汁淤积性肝病相关概念o胆汁淤积的发生机制胆汁淤积的发生机制o胆汁淤积性肝病诊断流程胆汁淤积性肝病诊断流程o胆汁淤积性肝病常用治疗胆汁淤积性肝病常用治疗o常见胆汁淤积性肝病的诊疗常见胆汁淤积性肝病的诊疗第四十六页，讲稿共四十七页哦感感谢谢大大家家观观看看第四十七页，讲稿共四十七页哦