巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治疗总体原则和具体建议.docx

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1、巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治总体原则和具体建议巨细胞动脉炎是一种大血管炎，累及主动脉及主要分支，可有椎 动脉、锁骨下动脉和颈动脉及颅外分支，特别是颍动脉受累。风湿性 多肌痛（PMR）是一种发生于50岁以上的常见的炎症性疾病，其临床 特点是肩颈部、上臂近端、骨盆束带和大腿近端疼痛和僵硬。大量证 据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。 PMR可以和GCA共存，10%-15%的单纯性PMR颍动脉活检阳性，另一 方面，30250%的GCA患者有PMR的表现。糖皮质激素（GC）是GCA 和PMR的标准治疗方法，高达85%的患者会出现GC相关副作用。总体原则原则1： GCA和

2、PMR的临床治疗应基于这样的认识，即它们是共 同炎症疾病谱中密切相关的疾病，可以同时或接连发生。GCA和PMR是常重叠相互关联的疾病。PMR常作为GCA复发的症状出现；因此，有可能病情反复且不能 逐渐减少GC的PMR患者，其潜在的诊断GCA被“掩盖”。原则2： GCA是一种医疗紧急情况，存在失明和其他缺血事件紧 急风险，需要立即治疗；管理通常需要多学科的合作。鉴于15%-35%的患者会出现失明，强调GCA早期治疗必要性，特 别是在患者出现头部症状（如头痛、间歇性下颌运动障碍和视觉症状） 情况下。如果一只眼睛受到影响，失去第二只眼睛的风险高达50%o失明几乎只发生在GC治疗开始之前；一旦患者接受

3、治疗，视力 损害的风险就会显著降低。GCA导致不同血管区域的损伤，潜在地导致失明、中风、舌或头 皮坏死以及外周肢体缺血，故需要眼科医生、神经科医生以及整形和 血管外科医生进行多学科管理。原则3：应向患者提供关于GCA和PMR的信息，包括疾病临床特 征、患者报告结局、潜在的并发症、治疗相关的益处和风险，以及相 关的合并症。大多数GCA和PMR患者对GC治疗反应迅速，因此，一些患者可 能会过早地停止治疗，以为自己已经治愈。这不仅会导致迅速复发， 还会带来组织缺血的风险。需告知患者在GC减量期间，高达60%的患者会有一次或多次复 发，复发可能会导致缺血并发症。应引导患者去理解疾病相关症状和疾病无关症

4、状之间的区别。例 如，PMR的肩痛可能是由于复发，但也有可能与PMR无关。急性期反应物的增加并不总是反映GCA/PMR活动，但可能与感染 或其他炎症条件有关。尽管红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP) 正常，但也可能出现复发。原则4： GCA和PMR的管理应基于患者和医生之间的共同决策。原则5： GCA和PMR的治疗应旨在通过控制症状，预防疾病相关 的损害和最小化治疗相关的不良后果，最大限度地提高健康相关的生 活质量，同时考虑相关的合并症，需考虑常见共病，如骨质疏松症、 糖尿病或心血管疾病，尤其是那些可能因治疗而恶化并对健康相关的 生活质量产生负面影响疾病。建议建议1： GCA和PMR的

5、治疗目标应该是缓解；缓解是指没有临床症状和全身炎症。最常见情况是没有出现与GCA和/或PMR相关的临床症状，急性 期反应物（尤其是血沉和CRP）正常。工作小组规定术语没有全身炎 症包括其他疾病活动标记手段，影像学确定活动表现对未来复发和血 管损伤有影响。建议2： GCA治疗还应旨在防止组织缺血和血管损伤。预防血管 损伤不仅应理解为预防GCA损伤，还应理解为预防与长期GC治疗相 关的大血管和微血管损伤。建议3： GCA和PMR的治疗选择应基于疾病严重程度和活动性、 相关合并症存在和潜在的预后预测因素；在随访期间，应根据需要调 整治疗方案。女性、高急性期反应物和外周关节炎列为与复发风险增 加有关的

6、危险因素，具有这些特征的患者更需要强化和长期治疗。建议4：合并症会影响治疗目标的评估，在调整治疗方案前应予 以考虑。风湿性（如肩袖疾病、肩部或颈椎骨关节炎、纤维肌痛）和 非风湿性（如帕金森病）疼痛和僵硬的原因都会影响PMR的疾病活动 评估。在GCA中，需将头痛（如偏头痛、三叉神经痛、紧张性头痛） 或视觉障碍的其他原因与GCA相关症状区分开来。患者接受IL- 6阻 断剂治疗时，需识别其他全身炎症标记物，以帮助更好地解释症状。建议5： 一旦达到缓解，应使用最小有效剂量的药物来维持；部 分患者可实现非药物缓解。建议6：定期监测GCA和PMR中的疾病活动，频率为每1-4周一 次，直至达到缓解，对于接受治疗稳定缓解患者，监测间隔时间应更 长（如3-6个月）；对停止治疗的患者监测应单独讨论。