前庭导水管(精品).ppt

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1、 大前庭导水管综合症大前庭导水管综合症 巴重惠主任医师巴重惠主任医师 八个月大漂亮的小儿在听声 定义大前庭导水管综合症，是以前庭导大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。种临床独立病症。占儿童青少年感音神经性耳聋的占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%病因可能是胚胎时期前庭迷路的发育受可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致到遏制和畸变所致.认为早期胚胎发认为早期胚胎发育畸形育畸形另外认为是产后和儿童早期发育障另外认为是产后和儿童早期发育障碍产生碍产生 病因有家族遗传的倾向有家族遗传的倾向基因定位于基因定位于PDS基因基因,

2、在在7号染色体号染色体长臂长臂22号号-31号区号区.并对其进行分析并对其进行分析PDS基因突变与前庭导水管扩张隐基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系性遗传性非综合性耳聋有密切关系 临床表现国外发病率报道不一国外发病率报道不一,从从0.64%-1.5%,国内有人病因分析报道国内有人病因分析报道34%的发病的发病率率.是儿童耳聋发病率的首位是儿童耳聋发病率的首位典型表现出生或年幼时进行性的听典型表现出生或年幼时进行性的听力下降力下降,有波动性有波动性.发病形式突然或发病形式突然或隐匿隐匿.诱因与症状可以是感音神经性和混合性耳聋可以是感音神经性和混合性耳聋可以因外伤可以因外伤,

3、运动运动,呼吸道感染诱使呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋听力急剧下降或突发性耳聋,三分之三分之一有眩晕一有眩晕,此为前庭症状此为前庭症状.诊断诊断不难诊断不难,通过通过CT或或MRI前庭导水管和内淋巴管外口与总脚前庭导水管和内淋巴管外口与总脚连线的中点直径大于连线的中点直径大于,等于等于1.5mm诊断结合病史诊断结合病史,症状症状,CT不难不难(头部外头部外伤伤.听力波动听力波动.有耳聋存在有耳聋存在,排片排片与分泌性中耳区别与分泌性中耳区别儿童分泌性中耳炎表现听力波动儿童分泌性中耳炎表现听力波动,家家长有时易混长有时易混,但很简单给儿童做声导但很简单给儿童做声导抗检查结合耳镜检查抗检查

4、结合耳镜检查,不难分辩不难分辩,治治疗可用激素疗可用激素,但是必须加用抗生素但是必须加用抗生素.治疗 一、一、(避免头部外伤避免头部外伤,感冒感冒.剧烈体育剧烈体育活动活动)二、二、(如发生突聋可用血管扩张剂如发生突聋可用血管扩张剂,营养神经药营养神经药,类固醇及高压养舱类固醇及高压养舱)三、三、目前不主张做内淋巴囊减压术目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好效果不好,严重听力障碍可做电子严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术耳蜗植入手术.探讨大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨 一、一、听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考听力存在波动不明显，佩带助听器效

5、果好，不考虑电子耳蜗植入。虑电子耳蜗植入。二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。虑电子耳蜗植入。三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗值入得满意效果。不必电子耳蜗值入四、听力损失严重大于四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复，用激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。可做电子耳蜗。结论总之：大前庭导水管综合症是否需总之：大前庭导水管综合症是否需要做电子耳蜗植入，要根据每个孩要做电子耳蜗植入，要根据每个孩子具体情况而定，但是原则要遵守子具体情况而定，但是原则要遵守，跟踪听力变化及保护听力十分重，跟踪听力变化及保护听力十分重要。举要。举例例：一一只只耳耳助助听听器器补补偿偿效效果果达达到到语语言言香香蕉蕉图图，另另只只耳耳未未达达到到，家家长长要要求求做做电电子子耳耳蜗蜗值值入入。主主要要想想达达到到更更好好效效果果，此此情情况况尊尊重重家家长长意意见见可可做做，但但我我个个人人认认为为不不必要做。必要做。