八线粒体学习.pptx

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1、第1 1节 线粒体的形态结构和化学组成 光镜下的线粒体：呈线状、粒状或杆状一、形态、数目和分布第1页/共50页线粒体的形态大小形态：大小：因细胞的类型和生理状况不同而有差异。数目：分布：与细胞的生理功能及能量需求有关。第2页/共50页电镜下的线粒体：由内外两层单位膜套叠而 成的封闭性膜囊结构。二、超微结构第5页/共50页形态结构外膜(outer membrane)：含多种转运蛋白，通透性较高。内膜(inner membrane)：选择通透性，含与能量转换相关的蛋白。嵴/基粒膜间隙(intermembrane space):含许多可溶性酶、底物及辅助因子。膜间腔或外室/内腔或基质腔/嵴间腔或内室

2、/嵴内腔基质(matrix)：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。第6页/共50页线粒体的超微结构组成一、外膜：二、内膜：嵴：内膜向内腔突出折叠。基粒：内膜和嵴的基质面突出于内腔的 颗粒，分为头部、柄部、基片三部分。三、膜间腔：内外膜之间的空间，嵴内腔：嵴内的空隙。基质腔（内腔）：由内膜包围的空间。四、基质：含多种酶、环状DNADNA、核糖体、基质颗粒。第7页/共50页三、线粒体的化学组成和酶蛋白分布一、线粒体的化学组成1 1、水：2 2、蛋白质：约占干重的65%65%70%70%，分可溶 性蛋白和不可溶性蛋白两类。3 3、脂类：占干重25%25%30%30

3、%，主要是磷脂。（心磷脂含量高，胆固醇含量低）4 4、其它：辅酶、维生素、线粒体DNADNA、RNARNA、核糖体、金属离子等。第11页/共50页二、线粒体酶的分布部位酶的名称部 位酶 的 名 称外膜单胺氧化酶NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感）犬尿酸羟化酶酰基辅酶A合成酶膜间隙腺苷酸激酶二磷酸激酶核苷酸激酶内膜细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶ATP 合成酶系琥珀酸脱氢酶-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶肉毒碱酰基转移酶丙酮酸氧化酶NADH 脱氢酶（对鱼藤酮敏感）基质柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶脂肪酸氧化酶系、天冬氨酸转氨酶、蛋白质和核酸合成酶

4、系、丙酮酸脱氢酶复合物第12页/共50页第二节 细胞呼吸1 1、细胞呼吸（细胞氧化）的概念：O O2 2 ATPATP供能物质 COCO2 2+H H2 2O O 2 2、细胞氧化的四个阶段：1 1）酵解：2 2）乙酰辅酶A A生成：3 3）三羧酸循环：4 4）电子传递偶联氧化磷酸化：线粒体中细胞质中第13页/共50页1）ATP（三磷酸腺苷）是细胞能量转换分子2）能量储存于其高能磷酸键中3）ADP（二磷酸腺苷）磷酸化变为ATP储能，ATP去磷化变为ADP放能：A-PPP A-PP+Pi+1.72kJ4）ATP的能量来源：糖、氨基酸、脂肪酸3 3、细胞能量转换分子去磷酸化磷酸化第14页/共50页

5、（一）、糖 酵 解（一）位置：细胞质基质中（二）过程要点：C6H12O6（葡萄糖）2CH3COCOOH（丙酮酸）+2（2H）+2ATP 糖酵解酶系线粒体递氢体第15页/共50页（二）、乙酰辅酶A A生成位置：线粒体基质中2CH3COCOOH+2HSCoA 2CH3COSCoA+2CO2+2（2H）丙酮酸脱氢酶系递氢体第16页/共50页（三）、三羧酸循环（一）位置：线粒体基质中（二）要点：1、乙酰CoA+草酰乙酸 柠檬酸第17页/共50页三羧酸循环第18页/共50页三羧酸循环小结2 2、每一循环过程，生成4 4对H H和2 2分子COCO2 2及1 1分子GTPGTP。3、2CH3COSCoA+

6、6H2O 4CO2+8（2H）+2HSCoA第20页/共50页（四）、电子传递偶联氧化磷酸化 1、呼吸链（respiratory chain）在线粒体内膜上有序地排列成相互关联的链状酶体系，能传递电子和质子。2 2、电子传递偶联氧化磷酸化：前各阶段脱下的氢原子经呼吸链逐级传递，最后氧化生成水。电子传递过程中释放的能量被ADPADP磷酸化形成ATPATP，称氧化磷酸化。第21页/共50页1.NADH1.NADH的氧化，其电子沿呼吸链的传递，造成H H+被3 3个H H+泵，即NADHNADH脱氢酶、细胞色素bc1bc1复合体和细胞色素氧化酶从线粒体基质跨过内膜泵入膜间隙。2.H2.H+泵出，在膜

7、间隙产生高的H H+浓度，这不仅使膜外侧的pHpH较内侧低（形成pHpH梯度），而且使原有的外正内负的跨膜电位增高，由此形成的电化学质子梯度成为质子动力，是H H+的化学梯度和膜电势的总和。3.H3.H+通过ATPATP酶复合体流回到线粒体基质，质子动力驱动ATPATP合酶合成ATPATP。化学渗透假说（chemiosmotic hypothesis）第24页/共50页 Mitchell的化学渗透学说氧化磷酸化偶联机制第25页/共50页 P/O比值是指代谢物氧化时每消耗1摩尔氧原子所消耗的无机磷原子的摩尔数，即合成ATP的摩尔数。实验表明，NADH在呼吸链被氧化为水时的P/O值约等于3，即生成

8、3分子ATP；FADH2氧化的P/O值约等于2，即生成2分子ATP。普遍认为下述3个部位就是电子传递链中产生ATP的部位。NADH CoQ；细胞色素b c 细胞色素氧化酶 O2偶联部位第26页/共50页有氧呼吸的三个步骤第27页/共50页 糖酵解：产生2 2分子ATPATP 三羧酸循环：产生2 2分子ATPATP 氧化磷酸化：产生3434分子ATPATPC C6 6H H1212O O6 6+6H+6H2 2O+6OO+6O2 2+38ADP+38Pi+38ADP+38Pi 6CO6CO2 2+12H+12H2 2O+38ATPO+38ATP线粒体中能量的产生：第30页/共50页细胞呼吸的特点

9、：1、本质是在线粒体内进行的一系列酶促氧化还原反应；2、恒温、恒压；3、能量逐步释放；4、产生的能量以高能磷酸键形式储存于ATP中；5、反应过程需要H2O参与。第32页/共50页第3 3节 线粒体的半自主性 一、线粒体DNADNA（mtDNAmtDNA）1 1、为一个双链环状分子，是裸露的，不与组蛋白结合，共含1656916569个碱基对，含3737个基因。2 2、存在于线粒体的基质内或依附于线粒体内膜上。3 3、以半保留方式进行复制。第33页/共50页线粒体的DNA（mtDNA）mtDNA为双链环状分子，外侧：H链；内侧：L链。全长16569bp，共37个基因，包括：22个tRNA 基因、2

10、个rRNA基因和13个多肽链基因。半保留复制，但不限于S期，在整个细胞周期均可复制。第35页/共50页人类线粒体基因组的特点（1）mtDNA结构紧凑，基因内无内含子；（2）mtDNA裸露，不与组蛋白结合（3）两条链均有编码功能（4）部分遗传密码与“通用”遗传密码不同第36页/共50页二、线粒体内蛋白质合成含有各种RNARNA（rRNArRNA、tRNAtRNA、mRNAmRNA）（线粒体特有）及核糖体。蛋白质合成与原核细胞相似：核糖体70S70S（12SrRNA12SrRNA、16SrRNA16SrRNA）2222种tRNAtRNA、2 2种rRNArRNA、1313种多肽链。蛋白质来源：内源

11、性蛋白质 外源性蛋白质第37页/共50页三、核基因编码的线粒体蛋白质及其转运1、核基因编码的线粒体蛋白质 在线粒体的大约1000种基因产物中，mtDNA仅编码37种。2、核基因编码的线粒体蛋白质的转运前体蛋白解折叠多肽链穿越线粒体膜前体蛋白重新折叠分子伴侣分子伴侣导肽导肽第38页/共50页第39页/共50页第40页/共50页线粒体是半自主性细胞器1 1、有自己的DNADNA和蛋白质合成体系。（自主性）2 2、大部分蛋白质依赖于核DNADNA。3 3、生长和增殖受核基因组和自身基因组两套遗传系统的控制。第41页/共50页第四节 线粒体的增殖和起源一、线粒体的增殖（一）线粒体是以分裂的方式进行增殖的。（二）分裂方式：1、间壁分离 2、收缩分离 3、出芽分裂第42页/共50页二、线粒体的起源（一）内共生学说 来自细胞内共生的细菌：原线粒体是一种革兰氏阴性细菌。（二）非内共生假说 质膜内陷的结果第44页/共50页名词解释：基粒（F0F1ATP酶），细胞呼吸，氧化磷酸化简答:1.简述线粒体的超微结构，线粒体各部分的标志酶是什么?2.为什么说线粒体是一个半自主性细胞器?第49页/共50页感谢您的观看！第50页/共50页