可逆性后部白质脑病综合征 妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报告.docx

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1、可逆性后部白质脑病综合征 妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报告 关键词 妊娠;可逆性后部白质脑病综合征;MRI 中图分类号:R743 文献标识 码:B 文章编号:1009_816X(2010)04_0319_02 DOI:10.3969/j.issn.1009_816X.2010.04.34 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPL S)的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出1,是由恶性高血压、子痫、严峻肾 脏疾病、某些已被证明与RPLS相关的免疫抑制剂和化疗药物等引

2、起的临床综合征。现将我科 收治的3例妊娠相关RPLS的临床表现和影像学特征报道如下,以提高对该病的相识。 1 病例介绍 例1 患者,女性,32岁。因“突发头痛、视物不清伴发作性抽搐半天”于2005年12月15日 就诊。患者半天前起床时突然发觉双眼不能看清眼前物体,伴头痛,继而出现神志不清,四 肢抽搐,牙关紧闭,约45分钟后缓解。先后类似抽搐发作4次。病前10余天顺产1健康男婴 。既往无神经系统疾病史。入院查体:T 37.3;BP 150/80mmHg;神志清晰,颈软,双 眼视力粗测:20cm指数;双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射灵敏;眼底检查无异样;四肢肌 力、肌张力正常,病理征和脑膜刺激征

3、(一),心肺听诊无异样。试验室检查:血常规、 ENA全套阴性;动态血沉26mm/hr;凝血谱PT16秒,APTT29.6秒;头颅MRI:双侧顶枕叶皮层 区见多个斑片状异样信号灶,呈T1低信号,T2、FLAIR高信号。诊断:妊娠相关RPLS。经应 用甘露醇降颅压、尼莫地平扩血管、丙戊酸钠抗癫痫以及降压等治疗,症状明显好转,头痛 消逝,视力渐渐复原,半月后复查颅脑MRI复原正常。 例2 患者,女性,25岁。因“反复四肢抽搐5小时”于2007年1月3日就诊。患者5小时前突 然出现四肢抽搐,意识不清,双眼向上注视,2分钟后抽搐停止,此后类似抽搐发作5次,发 作间期神志未转清。发病前3小时患者刚顺产1女

4、婴。予以静推安定针后抽搐停止,行头颅CT 检查未见明显异样。入院查体:T 37.2;BP 160/90mmHg;浅昏迷,GCS评分8分,颈软 ,双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射迟钝,双侧鼻唇沟对称,四肢肌张力偏高,肌力检查不 合作,双侧巴氏征可疑阳性;脑膜刺激征(一)。心肺听诊无异样。试验室检查:血常规、EN A全套阴性;动态血沉36mm/hr;生化全套:K3.30mmol/L;其余都在正常范围。头颅MRI: 双侧颞叶、额叶、枕叶、顶叶大片长T1长T2信号,FLAIR呈高信号。诊断:妊娠相关RPLS。 予以降颅压、尼莫地平扩血管、降血压、限制癫痫及对症治疗后,第2天意识转清,未发抽 搐,16

5、天后复查颅脑MRI复原正常。 例3 患者,女性,33岁。因“孕33周,反复肢体抽搐伴神志不清2小时”于2007年10月30 日收住入院。患者孕期未产前检查。入院当天因头痛伴腹痛来院就诊,突发意识不清,四肢 抽搐,口吐白沫,约1分钟后醒悟。此后类似抽搐发作多次,予以静推安定和肌注鲁米那针 后抽搐停止,急诊行剖宫术。入院查体:T 36.0;BP 157/109mmHg;浅昏迷,GCS评 分7分,双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射迟钝;双侧鼻唇沟对称;颈软,四肢肌力不合作 、肌张力偏高,双侧巴氏征未引出;脑膜刺激征(一)。机械通气A/C模式,呼吸,自主触发 无,两肺未闻及音,SPO2 100%。试验

6、室检查:血常规WBC 18.80*109/L,N 82.7% ;凝血谱PT15.8秒,APTT17.5秒;生化全套:正常;ENA全套阴性。头颅MRI:双侧额叶、 枕叶、顶叶大片长T1长T2信号,FLAIR呈高信号。诊断:妊娠子痫相关RPLS。术后予以降颅 压、尼莫地平扩血管、限制血压及抗癫痫等对症等治疗,3天后意识转清,头痛消逝,17天 后复查颅脑MRI较前明显好转,1月后MRI病灶消逝。 2 探讨 可逆性脑后部白质病变综合征(RPLS)是一组以可逆性神经精神障碍及影像学变更为特征 的临床综合征,该综合征最早由Hinchey等(1996年)报道1,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍以及精神

7、异样为主要临床表现;颅脑影像学检查具有显明的特征性,即主要累及大脑半球枕叶、后顶 叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位,CT显示为低信号,MRI为长T1长T2信号。多数患者 病变可逆,早期诊断、刚好治疗后,临床症状和影像学变更可以完全复原。 RPLS的病因较为困难,绝大多数患者都具有严峻的基础疾病,常见的包括:恶性高血压 、妊娠子痫、各类严峻肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗 的患者等;也有一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动 脉炎、急性间歇性血卟啉病等24。临床上患者的症状体征和影像改 变大多会随着血压的限制而较快消逝,也提示病变性

8、质是可逆性的血管源性脑水肿, Eichler FS5等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者病灶的代谢状况,发觉病灶 和四周正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的上升和N_乙酰天门冬胺酸水平的降低,2周 后随着症状改善这种代谢变更复原正常。本文3例患者均与妊娠子痫有关。有学者认为子痫患者血管对循环内升压物质的敏感性增高 、扩血管物质前列腺素的缺乏及内皮功能障碍亦可以引起脑血管广泛痉挛和组织灌流削减1,6,7。 RPLS多急性起病,早期可有头痛,精神状态变更和行为异样,如留意力障碍、嗜睡或昏 睡、烦躁、记忆力和留意力下降。随着病情进展可以出现视觉异样,最常见的是偏盲、视觉 忽视和皮质盲,偶有幻视;多

9、数病人有癫痫发作,表现形式多样,以全身强直阵挛发作最为 常见。假如病变累及小脑、脑干或者基底节区,也会出现相应的临床症状。临床症状可以在 数周内完全消逝,但假如未得到刚好治疗,也可能进一步恶化导致脑梗死或其他不行逆白质 病变。 RPLS的神经影像学变更,主要累及大脑半球顶枕区,MRI表现 为T1加权等或低信号,T2加权高信号,FLAIR序列更为敏感。近年来,利用MRI弥散成像技术 进行ADC探讨显示病灶水弥散特性更倾向于血管源性脑水肿而非不行逆的细胞毒性脑水肿, 有助于鉴别病灶性质(血管源性脑水肿ADC呈高信号;细胞毒性脑水肿则相反)8。 本文3例患者可逆的临床和神经影像学特征符合RPLS诊断

10、标准。 该病的诊断主要依靠病史、临床表现以及影像学检查。在鉴别诊断方面对于产后患者应 与上矢状窦血栓形成及中枢神经系统感染相鉴别;对于脑干型患者应与脑干梗死、延髓肿瘤 、脑干脑炎等相鉴别。治疗上,该病经限制血压、对症治疗多数患者可完全复原。因此,在 临床工作中我们应提高对该病的相识,从而对其作出刚好精确的诊断和治疗,以免误诊。 参考文献 1Hinchey J, Chaves C, Appignani B,et al. A reversible posterior l eukoencephalopathy syndromeJ. New Engl J Med,1996,334(8):494. 2C

11、asey SO, Tmwit CL. Pontine reversible edema: a newly recognized imagingvariant of hypertensive encephalopathyJ. Am J Neuroradiol,2000,21(2):391 . 3Utsumi K, Amemiya S, Iizuka M, et al. Acute posterior leukoencephalopa thy in a patient with nephritic syndromeJ. Clin Exp Nephrol,2003,7(1):63 . 4BaneIj

12、ee AK. Posterior leukoencephalopathy syndromeJ. Postgrad Med J ,2001,77(903):24. 5Eichicr ES, Wang P, Wityk RJ, et al. Difuse metablic abnormalities in r eversible posterior leukoencephalopathy syndromeJ. Am J Neuroradiol,2002, 23(5):833. 6Symonds EM. Hypertension in pregnancyJ. Arch Dis Child Fetal

13、 NeonatalEd,1995,72(2):139-144. 7Kaplan PW. The neurologic consequences of eclampsia J. Neurologist,2 001,7(6):357-363. 8Ahn KJ, You WJ, Jeong SL, et al. Atypical manifestation of reversible po sterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imang and ADC mappin gJ. Neuroradiology,2004,46(12):978.