CNS疾病MRI诊断.ppt

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1、吕冀吕冀CNS疾病影像集萃疾病影像集萃(6)吕冀吕冀多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤f,16y，癫痫，癫痫3月余月余吕冀吕冀多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤吕冀吕冀多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤左颞叶内侧见一类圆左颞叶内侧见一类圆形异常信号影，形异常信号影，t1wi呈低信号，呈低信号，t2wi呈高呈高信号，信号不均匀；信号，信号不均匀；病变周围轻度水肿带。病变周围轻度水肿带。强化扫描病变呈明显强化扫描病变呈明显不均匀强化，小囊变不均匀强化，小囊变区不强化。区不强化。病变定位于左颞叶内病变定位于左颞叶内侧脑内占位，病灶周侧脑内占位，病灶周围未见含铁血黄素沉围未见含铁血黄

2、素沉着不考虑血管瘤。着不考虑血管瘤。患者年龄较轻，病变患者年龄较轻，病变位于脑内，未见脑膜位于脑内，未见脑膜强化，脑膜瘤可排除！强化，脑膜瘤可排除！首先考虑多形性黄色首先考虑多形性黄色星形细胞瘤！星形细胞瘤！病理结果：病理结果：多形性黄色多形性黄色星形细胞瘤星形细胞瘤吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿患者，患者，15岁。头痛岁。头痛1月余，加重月余，加重1周，伴呕吐。平素健康。周，伴呕吐。平素健康。吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜

3、下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿吕冀吕冀蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿（中国人民解放军广州军区武汉总医院）术后结果：（中国人民解放军广州军区武汉总医院）术后结果：1）左侧颞部蛛）左侧颞部蛛网膜囊肿。网膜囊肿。2）左侧额颞顶部硬膜下血肿。）左侧额颞顶部硬膜下血肿。吕冀吕冀胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血男性男性,49岁岁,因反复头痛因反复头痛头晕半月头晕半月,呕吐一天入院呕吐一天入院.吕冀吕冀胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血吕冀吕冀胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂

4、t1信号信号t2为等长为等长t2信号其间可见短信号其间可见短t1信号，增强明显强化，其内可见斑片状不强化区，周围轻度水肿，信号，增强明显强化，其内可见斑片状不强化区，周围轻度水肿，无典型的脑膜尾征。考虑无典型的脑膜尾征。考虑1、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤2、脑膜瘤脑膜瘤。术后病理术后病理:胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤吕冀吕冀小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤女性女性,45岁岁,头痛一月头痛一月,加重加重3天天.吕冀吕冀小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤吕冀吕冀小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤1、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移。所以定位脑内。、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移。

5、所以定位脑内。2、影像表现：小脑中线部占位性病灶，、影像表现：小脑中线部占位性病灶，t1wi以低信号为主边缘有结以低信号为主边缘有结节状等信号、节状等信号、t2wi高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显。四高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显。四脑室受压变窄前移。增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化。脑室受压变窄前移。增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化。中心囊变区不强化。中心囊变区不强化。3、诊断：首先考虑胶质瘤可能。、诊断：首先考虑胶质瘤可能。4、鉴别诊断：（、鉴别诊断：（1）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比本例更明显

6、，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。本例更明显，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。（2）成人髓母细胞瘤：位置为其好发位置，但囊变、钙化少见。）成人髓母细胞瘤：位置为其好发位置，但囊变、钙化少见。（3）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考虑。虑。（4）囊肿：信号不符。）囊肿：信号不符。(5)单发转移瘤：转移瘤并不都是环状强化，也可以不规则强化。单发转移瘤：转移瘤并不都是环状强化，也可以不规则强化。术后病理术后病理:小脑室管膜瘤。小脑室管膜瘤。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤55岁女性，半月前无明显诱因出现头痛头

7、晕伴视物模糊，呈持续性胀岁女性，半月前无明显诱因出现头痛头晕伴视物模糊，呈持续性胀痛，间断性加重，无明显定位及规律性，头痛发作时有恶心、呕吐，痛，间断性加重，无明显定位及规律性，头痛发作时有恶心、呕吐，无发热，无意识障碍及抽搐。左侧肢体乏力，运动不灵活。神经系统无发热，无意识障碍及抽搐。左侧肢体乏力，运动不灵活。神经系统检查无阳性体征。检查无阳性体征。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长t1长长t2异常信号影，信号均匀，边缘异常信号影，信号均匀，边缘清晰，呈葫芦状，其内可见血管流空征，增强后明显较均匀强化，未清晰，呈葫芦状，其内可见血

8、管流空征，增强后明显较均匀强化，未见脑膜尾征，左侧侧脑室明显受压变窄左移。首先考虑为硬脑膜海绵见脑膜尾征，左侧侧脑室明显受压变窄左移。首先考虑为硬脑膜海绵状血管瘤。状血管瘤。对本例的鉴别诊断，至少要考虑下列：对本例的鉴别诊断，至少要考虑下列：（1）脑膜瘤。）脑膜瘤。（2）三叉神经瘤。）三叉神经瘤。（3）血管外皮细胞瘤。）血管外皮细胞瘤。（4）生殖细胞瘤。）生殖细胞瘤。（5）淋巴瘤。）淋巴瘤。（6）实性颅咽管瘤。）实性颅咽管瘤。（7）室管膜瘤。）室管膜瘤。病理结果：病理结果：颅内海绵状血管瘤。颅内海绵状血管瘤。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤比较少见颅内海绵状血管瘤比较少

9、见,可发生在脑实质可发生在脑实质,也可位于脑实质外。也可位于脑实质外。颅内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁，也可见于大脑半球颅内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁，也可见于大脑半球凸面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角（）等部位。凸面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角（）等部位。由于与硬膜关系密切，又称为由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型海绵硬膜型海绵状血管瘤状血管瘤”。中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长信号，在信号，在和质子密度像为高信号，增强扫描多见明显均匀和质子密度像为高信号，增强扫描多见

10、明显均匀强化。多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影。强化。多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影。该肿瘤对放射线敏感该肿瘤对放射线敏感,故在明确诊断后先行放疗故在明确诊断后先行放疗,使肿瘤缩小使肿瘤缩小,然后然后再手术切除再手术切除,可减少手术中的出血可减少手术中的出血,提高手术成功率。故术前的正确提高手术成功率。故术前的正确诊断对该肿瘤的治疗有重要意义。诊断对该肿瘤的治疗有重要意义。附参考文献一篇（上海医学影像）附参考文献一篇（上海医学影像）颅内脑外海绵状血管瘤的诊断颅内脑外海绵状血管瘤的诊断作者：管庶春何江波王东作者：管庶春何江波王东吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤【摘要】【摘要】目的探

11、讨颅内脑外海绵状血管瘤的表现和诊断目的探讨颅内脑外海绵状血管瘤的表现和诊断价值。方法价值。方法回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现。结果例的表现。结果病灶均位于中颅窝和鞍旁，呈圆病灶均位于中颅窝和鞍旁，呈圆形或类似哑铃形肿块，较均匀的稍长、长信号，增强扫描一形或类似哑铃形肿块，较均匀的稍长、长信号，增强扫描一般见明显均匀强化。结论般见明显均匀强化。结论颅内脑外型海绵状血管瘤的表现颅内脑外型海绵状血管瘤的表现较有特异性，结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断。较有特异性，结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断。【关键词】【关键词

12、】脑肿瘤；海绵状血管瘤；磁共振成像脑肿瘤；海绵状血管瘤；磁共振成像颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种，发病率仅次于动静颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种，发病率仅次于动静脉畸形。本病可发生于脑内和脑外，以脑内型多见。脑外病变脉畸形。本病可发生于脑内和脑外，以脑内型多见。脑外病变以中颅窝的鞍旁区多发，术前容易与鞍旁其他病变相混淆。随着以中颅窝的鞍旁区多发，术前容易与鞍旁其他病变相混淆。随着的普及和技术发展，术前正确诊断已成为可能。回顾性分析经手术的普及和技术发展，术前正确诊断已成为可能。回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现，以期提高对本病理证实颅内脑外海绵状血管瘤

13、例的表现，以期提高对本病的认识和诊断能力。病的认识和诊断能力。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤材料与方法材料与方法本组例均为女性，年龄岁，平均岁。主要临床表现本组例均为女性，年龄岁，平均岁。主要临床表现为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。检查使用检查使用高场高场超导型磁共振扫描仪，采用序列；增强检查对比剂为超导型磁共振扫描仪，采用序列；增强检查对比剂为，剂量为，剂量为体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、轴位检查。成像参数：序列，；轴位检查。成像参数：序列，；序列，；层厚，层间

14、距序列，；层厚，层间距，矩阵，矩阵。结果结果个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁例，左侧鞍旁例，右侧鞍个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁例，左侧鞍旁例，右侧鞍旁跨中颅窝例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约旁跨中颅窝例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约，有明显占位效应。病灶一般呈明显高信号，如肝血管瘤的，有明显占位效应。病灶一般呈明显高信号，如肝血管瘤的亮灯征，呈低信号。增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶，亮灯征，呈低信号。增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶，呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推移，而呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推移，而病灶内血管未见显

15、示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或贴近眶病灶内血管未见显示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或贴近眶尖累及视神经，一般视交叉正常（图）。尖累及视神经，一般视交叉正常（图）。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤讨论讨论近年来研究证明，海绵状血管瘤（近年来研究证明，海绵状血管瘤（，）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常，）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第条染色体上，具有家族遗传染色体显性遗传性疾病，其基因位于第条染色体上，具有家族遗传倾向。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩倾向。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系

16、统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组织，也无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂。位于中颅窝底的织，也无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂。位于中颅窝底的脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经功能障碍。有报道称该病例位于此部位有动眼神经麻痹，经功能障碍。有报道称该病例位于此部位有动眼神经麻痹，出现视力改变

17、，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝出现视力改变，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝以外部位极少见，以占位效应为主。以外部位极少见，以占位效应为主。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切称为称为“硬膜型海绵状血管瘤硬膜型海绵状血管瘤”，可等或低高混杂信号，可等或低高混杂信号，高低混杂信号，无占位效应，周围伴低信号环。高低混杂信号，无占位效应

18、，周围伴低信号环。脑内最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤脑内最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤的出血不同，大多数脑内的出血量少，可反复多次出血，出血部的出血不同，大多数脑内的出血量少，可反复多次出血，出血部位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外脑出血位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外脑出血倾向小，明显不同于脑内，临床多表现为头痛，脑倾向小，明显不同于脑内，临床多表现为头痛，脑神经受累等占位表现。神经受累等占位表现。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤颅底的典型表现：脑外多不具备脑内的典型表现，如病颅底的典型表现：脑外多不具备脑内的典型

19、表现，如病灶较小呈结节状，表现高信号核心和周围低信号环；灶较小呈结节状，表现高信号核心和周围低信号环；脑外病灶往往较大，多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形脑外病灶往往较大，多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号，表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮低信号或等信号，表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化，同其它部位海绵灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化，同其它部位海绵状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的影像学状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的影像学特点，但为非典型表现。脑外除常见上述表现外，还特点，但为非典型表现。脑外除

20、常见上述表现外，还可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻度占位效应，在不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含度占位效应，在不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现，。这些特铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现，。这些特点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血栓形成有关。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长、长栓形成有关。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长、长信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁

21、血黄素沉积呈环信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，最明显。但脑外平时不易出血且出血量少，状低信号，最明显。但脑外平时不易出血且出血量少，因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围环状低信号在脑外表现不明显。因出血期龄不同，故信号环状低信号在脑外表现不明显。因出血期龄不同，故信号不均，高低混杂，呈不均，高低混杂，呈“爆米花爆米花”样非均质表现。样非均质表现。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛，所以术前明确诊断非常重要。由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶

22、猛，所以术前明确诊断非常重要。笔者综合分析认为扫描是发现病灶的重要手段，但颅内尤其脑外笔者综合分析认为扫描是发现病灶的重要手段，但颅内尤其脑外型者，由于其特殊的组织特点及信号表现，极易将其误诊为下述病变：型者，由于其特殊的组织特点及信号表现，极易将其误诊为下述病变：脑膜瘤：典型脑膜瘤脑膜瘤：典型脑膜瘤CT平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻近骨质多表现为反应性增生。增强扫描病灶边缘可见近骨质多表现为反应性增生。增强扫描病灶边缘可见“脑膜

23、尾征脑膜尾征”，随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回波，随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回波时间延长，信号逐渐升高似时间延长，信号逐渐升高似“亮灯征亮灯征”，邻近骨质为受压、吸收变薄而，邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。非增生改变。神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，为略高密度，为略高密度，为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，且信号不均匀，且信号不均匀，信号较低。信号较低。垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出现垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出

24、现“腰身腰身”，可长得较大，可长得较大，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄，且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如升高、停经、泌绵状

25、血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人征及综合症等内分泌亢进征象，而乳、肢端肥大、巨人征及综合症等内分泌亢进征象，而多为头痛及视力改变。多为头痛及视力改变。吕冀吕冀颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。表窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。表现低信号或等信号，表现较均匀高信号，

26、增强后一般为均匀现低信号或等信号，表现较均匀高信号，增强后一般为均匀一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。若病灶一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。若病灶在为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性在为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性表现。以为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相表现。以为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵状血管瘤的诊断正确率。状血管瘤的诊断正确率。吕冀吕冀烟雾病烟雾病女，女，9岁。头

27、痛伴轻微视物模糊岁。头痛伴轻微视物模糊20余天。患者余天。患者20余天前无明显诱因出余天前无明显诱因出现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从6岁始出现过间歇性癫痫岁始出现过间歇性癫痫4次，次，持续时间不长，经服用过持续时间不长，经服用过“卡马西平卡马西平”及其他辅助营养神经药，基本及其他辅助营养神经药，基本控制，后停药。查：一般情况良好，四肢肌力、肌张力正常，颅神经控制，后停药。查：一般情况良好，四肢肌力、肌张力正常，颅神经征（）；眼科检查（），双眼视力正常。征（）；眼科检查（），双眼视力正常。ct发现右额叶小片状低发现右额叶小片状低密度灶，余无特殊。密度灶，

28、余无特殊。吕冀吕冀烟雾病烟雾病吕冀吕冀烟雾病烟雾病吕冀吕冀烟雾病烟雾病吕冀吕冀烟雾病烟雾病右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长t1长长t2信号，信号，flair大部分大部分为高信号，为高信号，DWI图可见斑点状高信号；另左内颞叶也似见点状陈旧性图可见斑点状高信号；另左内颞叶也似见点状陈旧性缺血灶。缺血灶。t2wi可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，脉管狭窄变细可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，脉管狭窄变细.mra发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中动发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中动脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成

29、异常血管网（脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成异常血管网（moyamoya烟雾烟雾征象）征象）。诊断：烟雾病。诊断：烟雾病。烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，以脑底出现异常毛细血烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，以脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异，年轻人及儿童常以管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异，年轻人及儿童常以一过性缺血，梗塞为主要表现，而成年人更常见的症状为脑出血，脑一过性缺血，梗塞为主要表现，而成年人更常见的症状为脑出血，脑萎缩。常双侧侵犯，儿童或病变早期可以单侧损害，但萎缩。常双侧侵犯，儿童或病变早期可以单侧损害，但12年后发展年后发展为双

30、侧，而成人可保持长期的单侧损害。为双侧，而成人可保持长期的单侧损害。mri典型改变：典型改变：闭塞血管闭塞血管流空效应消失，周围有异常侧枝循环网形成，流空效应消失，周围有异常侧枝循环网形成，脑实质内多发缺血或脑实质内多发缺血或出血灶，后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。出血灶，后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。吕冀吕冀松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移男性男性,15岁岁,反复双手抖动反复双手抖动站立不稳站立不稳2年年,加重加重10天天,曾于两家大医院诊曾于两家大医院诊断为松果体区恶性肿瘤断为松果体区恶性肿瘤,放放化疗后病灶明显缩小化疗后病灶明显缩小,症状改善症状改善,近日症状近

31、日症状又加重又加重。吕冀吕冀松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移吕冀吕冀松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移吕冀吕冀松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移吕冀吕冀松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移四叠体池、三脑室、松果体及侧脑室左枕角区、前纵裂可见形态大小四叠体池、三脑室、松果体及侧脑室左枕角区、前纵裂可见形态大小不一肿块影，呈等不一肿块影，呈等t1等等t2信号。病灶明显强化。其内可见囊变。右侧信号。病灶明显强化。其内可见囊变。右侧丘脑旁及右侧裂池可见增强病灶影。占位明显，周围结构所压移位，丘脑旁及右侧裂池可见增强

32、病灶影。占位明显，周围结构所压移位，病灶周围水肿带，中线右移。病灶周围水肿带，中线右移。卵黄囊瘤卵黄囊瘤(病理病理)卵黄囊瘤（卵黄囊瘤（yolksactumor，yst）。（又名内胚窦瘤，）。（又名内胚窦瘤，endodermalsinustumors）是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。）是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的大约占原始生殖细胞肿瘤的20。在。在20岁以下的女性它们与无性细胞岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期，平均年龄瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期，平均年龄19岁，岁，40岁以岁以上极为罕见。常发生于性腺部位，也可发生

33、在生殖细胞从卵黄囊迁移上极为罕见。常发生于性腺部位，也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上生殖嵴的中线路径上。内胚层肿瘤在影像上很难和生殖细胞瘤鉴别！内胚层肿瘤多数有内胚层肿瘤在影像上很难和生殖细胞瘤鉴别！内胚层肿瘤多数有afp的升高。的升高。吕冀吕冀腰椎管内神经纤维瘤腰椎管内神经纤维瘤病史一年，下肢酸疼，近期二便失控病史一年，下肢酸疼，近期二便失控吕冀吕冀腰椎管内神经纤维瘤腰椎管内神经纤维瘤术术后后病病理理为为神神经经纤纤维维瘤瘤较典型的神经较典型的神经纤维瘤。首先纤维瘤。首先定位于髓外硬定位于髓外硬膜下是没有问膜下是没有问题的，腰题的，腰23水平椎管内硬水平椎管内硬膜下可见类圆膜

34、下可见类圆形等形等t1等等t2信信号，其中心见号，其中心见圆形长圆形长t1长长t2信号，病灶显信号，病灶显著周边强化，著周边强化，中心不强化，中心不强化，邻近脊髓、硬邻近脊髓、硬膜囊受压，冠膜囊受压，冠位及横断位似位及横断位似见与神经根相见与神经根相连。连。吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血头颅眩晕一周头颅眩晕一周,经一般治疗无效后行经一般治疗无效后行mri检查检查.吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑

35、出血合并小脑出血吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血脑静脉畸形脑静脉畸形(cerebralvenousmalformation,cvm)是临床罕见的血是临床罕见的血管畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。管畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。cvm又名脑又名脑静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由细小

36、扩张的髓静脉和构成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组条或多条引流静脉所组成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑中动脉分布区及大脑中动脉分布区及galens静脉系统。临床表现有癫痫发作静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%)，蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血(17%)及脑内出血及脑内出血(小脑多见小脑多见)，但有，但有1/3患者无神经系患者无神经系统症状。统症状。吕冀吕冀幕下脑

37、静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血cvm由许多细小扩张的髓静脉和由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成，髓静脉条或多条引流静脉所组成，髓静脉根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于灰质下位于灰质下12cm的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在室管膜下静脉

38、系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流。正常髓静脉直径表面静脉引流。正常髓静脉直径0.02mm，脑贯穿静脉直径，脑贯穿静脉直径0.3mm，均不被显示。但在，均不被显示。但在cvm中，髓静脉直径扩大中，髓静脉直径扩大10100倍，可以被显倍，可以被显示。示。吕冀吕冀幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血cvm的典型

39、表现为：的典型表现为：引流静脉在引流静脉在t1wi呈低信号，呈低信号，t2wi亦呈低信号亦呈低信号,为为血液的流空效应所致，但极少数血液的流空效应所致，但极少数t2wi呈高信号。髓静脉网在呈高信号。髓静脉网在t1wi呈低呈低信号，信号，t2wi呈高信号，与血流较慢有关，且发现率较引流静脉低。增呈高信号，与血流较慢有关，且发现率较引流静脉低。增强扫描可显示强扫描可显示cvm特征性表现，髓静脉网及引流静脉均显示强化，且特征性表现，髓静脉网及引流静脉均显示强化，且多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入1条或条或2条引流静脉，呈条引流静脉，呈“海蛇头海蛇头”样表现，样表现，而

40、且增强扫描尤其重要，可显示平扫未发现的髓静脉。而且增强扫描尤其重要，可显示平扫未发现的髓静脉。dsa典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉，进入硬膜窦或室管膜下深静脉系统，有人称这种条粗大的引流静脉，进入硬膜窦或室管膜下深静脉系统，有人称这种征象为征象为“水母头水母头”征，亦有作者称为征，亦有作者称为“伞状伞状”、“车轮状车轮状”或或“星族星族状状”。吕冀吕冀小脑转移瘤小脑转移瘤轻微头痛、共济失调。轻微头痛、共济失调。术后病理为腺癌，进一步及支术后病理为腺癌，进一步及支气管镜查出左肺下叶腺癌。气管镜查出左

41、肺下叶腺癌。吕冀吕冀脑膜瘤合并胶质母细胞瘤脑膜瘤合并胶质母细胞瘤吕冀吕冀脑膜瘤合并胶质母细胞瘤脑膜瘤合并胶质母细胞瘤病理结果：浅表为病理结果：浅表为脑膜瘤，深部为胶脑膜瘤，深部为胶质母细胞瘤质母细胞瘤吕冀吕冀同心圆性硬化同心圆性硬化男男,33岁岁,因懒言因懒言,反应慢反应慢15天入院天入院。吕冀吕冀同心圆性硬化同心圆性硬化吕冀吕冀同心圆性硬化同心圆性硬化治疗治疗20天后天后：吕冀吕冀同心圆性硬化同心圆性硬化双侧额叶及右顶叶脑白质区双侧额叶及右顶叶脑白质区t1为多层环状等低信号交替灶，为多层环状等低信号交替灶，t2加权为加权为等高信号周围伴水肿征。临床无典型表现，考虑为较典型的同心圆硬等高信号周

42、围伴水肿征。临床无典型表现，考虑为较典型的同心圆硬化。化。同心圆性硬化是多发性硬化较为特殊的一种类型，其影像学和病理学同心圆性硬化是多发性硬化较为特殊的一种类型，其影像学和病理学均可见均可见“同心圆同心圆”样表现，样表现，mri能较好地显示出本病的同心圆结构特能较好地显示出本病的同心圆结构特征征,增强扫描时可见其病灶呈同心圆样索条状强化；经激素治疗后增强扫描时可见其病灶呈同心圆样索条状强化；经激素治疗后,病灶缩小且增强扫描无强化表现病灶缩小且增强扫描无强化表现.同心圆表现的形成原因是病灶的反同心圆表现的形成原因是病灶的反复交替形成所致。复交替形成所致。激素治疗一个半月后激素治疗一个半月后,临床

43、症状明显改善临床症状明显改善。该病例为一典型的同心圆。该病例为一典型的同心圆性硬化。性硬化。吕冀吕冀枕部皮下皮神经纤维瘤枕部皮下皮神经纤维瘤陈某、男、陈某、男、40,头颅外伤后右枕部肿胀隆起出血半天，头颅外伤后右枕部肿胀隆起出血半天，20年前有头颅年前有头颅外伤史，无手术史。外伤史，无手术史。vpe神志清，心肺（），右枕部肿胀压痛神志清，心肺（），右枕部肿胀压痛(+)。吕冀吕冀枕部皮下皮神经纤维瘤枕部皮下皮神经纤维瘤手术记录手术记录:枕动脉增粗，扭曲，顶部皮下灰色肿瘤样组织呈浸润性生枕动脉增粗，扭曲，顶部皮下灰色肿瘤样组织呈浸润性生长，于枕顶部肿瘤下方见陈旧性血凝块，清除约长，于枕顶部肿瘤下方

44、见陈旧性血凝块，清除约50ml，肿瘤切除范围，肿瘤切除范围约约1512cm，边界不清，边界不清,部分缺损。部分缺损。病理诊断病理诊断:皮神经纤维瘤。皮神经纤维瘤。影象学检查后与手术时间间隔一定距离影象学检查后与手术时间间隔一定距离,造成血凝块在瘤内蓄积。造成血凝块在瘤内蓄积。回顾性分析：颅骨变薄，考虑良性肿瘤长期压迫所致。因此可以排除回顾性分析：颅骨变薄，考虑良性肿瘤长期压迫所致。因此可以排除转移瘤、血液病。动静脉瘘常见于海绵窦，皮下罕见。转移瘤、血液病。动静脉瘘常见于海绵窦，皮下罕见。吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）男性，男性，47岁，头痛左侧肢体无力一月余。岁，头痛左侧肢体无力一月

45、余。吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）右侧额叶及前纵裂区见肿块异常信号影，呈长右侧额叶及前纵裂区见肿块异常信号影，呈长t1长长t2信号，其内可见信号，其内可见更长更长t1长长t2信号，周围脑组织结构所压移位，中线结构左移，右侧脑信号，周围脑组织结构所压移位，中线结构左移，右侧脑室额角所压闭塞，病灶周围无明显水肿，病灶轻度强化。室额角所压闭塞，病灶周围无明显水肿，病灶轻度强化。考虑：考虑：1）囊性脑膜瘤。）囊性脑膜瘤。2）星形细胞瘤）星形细胞瘤结果：结果：级星形细胞瘤级星形细胞瘤。吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤

46、（级）级）男性，男性，26岁。反复抽搐、头晕岁。反复抽搐、头晕2月，再发月，再发1天入院。神经系统体检无特天入院。神经系统体检无特殊。殊。吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）ct示左侧额叶低密度，轻度占位效应，增强无明显强化；示左侧额叶低密度，轻度占位效应，增强无明显强化；mri示长示长t1长长t2信号，内有多个囊变影，增强仍无明显强化，周围无明显水肿；患信号，内有多个囊变影，增强仍无明显强化，周围无明显水肿；患者年龄较轻，结合临床病史，考虑胶质瘤可能性大（者年龄较轻，结合临床病史，考虑胶质瘤可能性大（12级）

47、；级）；1级级胶质瘤密度及信号多较均匀，一般无明显囊变、坏死与水肿，占位效胶质瘤密度及信号多较均匀，一般无明显囊变、坏死与水肿，占位效应无或轻微。应无或轻微。病理诊断：病理诊断：星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）。吕冀吕冀脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿女，二岁，抽搐。女，二岁，抽搐。吕冀吕冀脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿脉络膜裂是海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙脉络膜裂是海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙,斜行沿后上方至前下斜行沿后上方至前下方分布，呈狭长的方分布，呈狭长的“C”字形，是胚胎时期脉络襞突入侧脑室形成脉字形，是胚胎时期脉络襞突入侧脑室形成脉络丛所残留的裂隙。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。脉络膜

48、络丛所残留的裂隙。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚裂囊肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题丛时如果发生问题,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。根据根据Sherman等研究报道等研究报道,符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断:(1)MRI显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变显示脉络膜裂处典型的囊

49、肿性病变,内部信号均匀且与脑脊内部信号均匀且与脑脊液信号一致液信号一致,无壁结节及软组织肿块无壁结节及软组织肿块,无水肿及强化无水肿及强化;(2)囊肿与临囊肿与临床表现无关床表现无关;(3)复查时囊肿无变化。复查时囊肿无变化。吕冀吕冀脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿CT表现表现:多发于单侧颞叶多发于单侧颞叶,体积较小，右侧略多于左侧，与蛛网膜囊肿体积较小，右侧略多于左侧，与蛛网膜囊肿的特点相同的特点相同:病灶边界清晰病灶边界清晰,呈圆形或椭圆形呈圆形或椭圆形,密度均匀密度均匀,接近脑脊液密接近脑脊液密度度,囊肿周围无水肿，占位效应不明显，增强扫描无强化；病灶最大囊肿周围无水肿，占位效应不明显，增强扫描

50、无强化；病灶最大层面一般位于环池旁。层面一般位于环池旁。MRI表现表现:囊肿呈均匀一致的长囊肿呈均匀一致的长T1、长、长T2信号，信号，DWI为低信号，囊液为低信号，囊液在各序列均与脑脊液信号相等，灶周无水肿，增强后无强化。冠状位在各序列均与脑脊液信号相等，灶周无水肿，增强后无强化。冠状位可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状其外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构或条状结构,且常见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压变形且常见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压变形,但但未见异常信号，矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿未见异常信号，矢状位显示颞叶