小儿脱屑性肺炎.pdf

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1、九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html疾病名：小儿脱屑性肺炎英文名：pediatric desquamative pneumonia缩写：别名：pediatric desquamative interstitial pneumonia；pediatric idiopathic interstitial pneumonia；pediatric idiopathic pulmonary interstitial fibrosis；小儿特发性间质性肺炎；小儿脱屑性间质性肺炎ICD号：J84.8分类：儿科概述：脱屑性间质性肺炎(desquamative interstit

2、ial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。流行病学：我国尚无确切的患病率。脱屑性间质性肺炎在1965年Liebow等首先报道1例成人患者，病因不明，但其病理变化具有特点，即在肺泡腔内能见到增生和脱落的型上皮细胞。此病在小儿时期少见，文献报道小儿发病年龄以12个月龄者较多。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。病因：病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查

3、到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。发病机制：本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html（第 14 页）2008-4-27 15:10:50CDD CDD CDD CDD九济科

4、技 file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。临床表现：可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴

5、影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。并发症：形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。实验室检查：一般实验室检查无特殊发现。1.血常规检查 血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。2.血生化检查 血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。3.血气分析 有低氧血症。4.肺活检 脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。其他辅助检查

6、：1.影像学特点(1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html（第 24 页）2008-4-27 15:10:50CDD CDD CDD CDD九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html结节状间质影像。(2)CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。2.肺功能检查 为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。诊断：经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊

7、断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。2.肺泡内型上皮细胞肿胀及增生。3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。鉴别诊断：1.与其他间质性肺炎鉴别 临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。2.呼吸道异物 小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点： (1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。 (2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变，

8、可有纵隔移位、纵隔矛盾运动；而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染、过敏或结缔组织病解释。 (3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。治疗：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)38mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kgd)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html（第 34 页）2008-4-27 15:10:50CDD CDD CDD CDD九济科技

9、 file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。预后：婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。预防：目前尚无有效的预防方法。file:/C|/html/儿科/小儿脱屑性肺炎.html（第 44 页）2008-4-27 15:10:50CDD CDD CDD CDD