甲状腺功能低下.ppt

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1、目目 的的 purpose|熟悉先天性甲低的病因熟悉先天性甲低的病因熟悉先天性甲低的病因熟悉先天性甲低的病因TobefamilialwithetiologyTobefamilialwithetiology|掌握先天性甲低的临床表现与诊断掌握先天性甲低的临床表现与诊断掌握先天性甲低的临床表现与诊断掌握先天性甲低的临床表现与诊断TomastersymptomsandsignsTomastersymptomsandsigns|掌握先天性甲低的治疗掌握先天性甲低的治疗掌握先天性甲低的治疗掌握先天性甲低的治疗TomastertreatmentTomastertreatment先天性甲状腺功能减低症先天性

2、甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism，CH)是儿科最常见的内分泌是儿科最常见的内分泌疾病疾病CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的是由于甲状腺激素合成不足所造成的发病率为发病率为150007000概述概述introduction我国各地先天性甲低的发病率我国各地先天性甲低的发病率 下丘脑垂体甲状腺轴下丘脑垂体甲状腺轴 甲状腺的解剖、生理与病理生理甲状腺的解剖、生理与病理生理甲状腺的甲状腺的位置位置甲状腺的胚胎甲状腺的胚胎发育发育甲状腺素的甲状腺素的合成、释放与调节合成、释放与调节甲状腺素的甲状腺素的生理作用生理作用 位位于于颈颈部部气气管管的的前前下下方方，分分左

3、左右右两两叶叶及及峡峡部部，多多数数人人在在峡峡部偏左尚残存锥状叶部偏左尚残存锥状叶成人甲状腺的体积为成人甲状腺的体积为101030ml30ml为人体最大的内分泌腺之一为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺的位置甲状腺的位置甲状腺肿大的分度甲状腺肿大的分度正常：望诊和触诊时甲状腺均不大正常：望诊和触诊时甲状腺均不大轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触诊可以摸到甲状腺诊可以摸到甲状腺中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超过胸锁乳突肌的后缘过胸锁乳突肌

4、的后缘重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲状腺超出了胸锁乳突肌的后缘状腺超出了胸锁乳突肌的后缘甲状腺的胚胎发育甲状腺的胚胎发育第第3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状第第7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成第第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸第第12周：能偶联成周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环，并能释放至血循环妊娠中期：胎儿下丘脑妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴开始发挥作用甲状腺轴开始发挥作用甲状腺的胚胎发育甲状腺的胚胎

5、发育在在妊妊娠娠过过程程中中，TSH不不能能通通过过胎胎盘盘，甲甲状状腺腺激激素素很很少少通通过过胎胎盘盘，故故胎胎儿儿血血清清中中的的TSH浓浓度度反反映映了了胎儿的胎儿的TSH分泌和代谢分泌和代谢抗抗甲甲状状腺腺药药物物、放放射射性性碘碘可可自自由由透透过过胎胎盘盘影影响响胎胎儿的甲状腺功能儿的甲状腺功能虽然母体虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢儿突眼性甲亢甲状腺素的合成甲状腺素的合成碘在甲状腺内浓集碘在甲状腺内浓集碘化物的氧化碘化物的氧化(甲状腺过氧化酶

6、）甲状腺过氧化酶）酪氨酸的碘化酪氨酸的碘化碘化酪氨酸缩合碘化酪氨酸缩合甲状腺素的释放甲状腺素的释放甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内在酶的作用下，水解游离出在酶的作用下，水解游离出T3、T4T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，经血液再由上皮细胞释放而进入血液，经血液循环运往全身各个组织器官而发生作用循环运往全身各个组织器官而发生作用甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺滤泡上皮细胞胶质胶质滤泡旁细胞滤泡旁细胞毛细血管毛细血管甲状腺滤泡的结构甲状腺滤泡的结构甲状腺激素合成与释放甲状腺激素合成与释放甲状腺素的调节甲状腺素的调节下丘脑下丘脑TRH（thyoxine)垂体

7、垂体TSH(tyiiodothyronine)甲状腺甲状腺T3、T4甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用产热产热加加速速体体内内细细胞胞氧氧化化反反应应的的速速度度，从从而而释释放放热热量量。这种反应通常以基础代谢率表示这种反应通常以基础代谢率表示,即即BMR促进细胞组织的生长发育和成熟促进细胞组织的生长发育和成熟促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对蛋白质代谢的影响对蛋白质代谢的影响促进蛋白质合成，增加酶的活力促进蛋白质合成，增加酶的活力对糖代谢的影响对糖代谢的影响促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用促进糖

8、的吸收、糖原分解和组织对糖的利用对脂肪代谢的影响对脂肪代谢的影响促进脂肪分解和利用促进脂肪分解和利用甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对中枢神经系统影响对中枢神经系统影响胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍分化、成熟的严重障碍出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变临床出现智力低下、发育迟钝等症状临床出现智力低下、发育迟钝等症状甲状腺素的生理作用甲状腺素的生理作用对维生素代谢的作用对维生素代谢的作用

9、对肌肉的影响对肌肉的影响甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤对血液循环系统影响对血液循环系统影响甲状腺素能增强甲状腺素能增强-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等对消化系统影响对消化系统影响甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但质正常。甲低时，常有纳差，便秘等多，但质正常。甲低时，常有纳差，便秘等甲状腺功能减低症的分类甲状腺功能减低症的分类原发性甲低：甲状腺本身疾病

10、所致原发性甲低：甲状腺本身疾病所致继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑又称中枢性甲低又称中枢性甲低散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成合成途径中酶缺陷所造成地方性：水、土和食物中碘缺乏所致地方性：水、土和食物中碘缺乏所致地方性地方性地方性地方性-碘缺乏碘缺乏碘缺乏碘缺乏(Endemic-iodide deficiency)(Endemic-iodide deficiency)(Endemic-iodide deficiency)(Endemic-iodide deficiency)目前少见。碘缺乏的最

11、大危害目前少见。碘缺乏的最大危害目前少见。碘缺乏的最大危害目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状一代粗（甲状一代粗（甲状一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽腺肿），二代傻，三代断根芽腺肿），二代傻，三代断根芽腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传从这首曾经流传从这首曾经流传从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。病因病因etiologyTRH缺乏缺乏TSH缺乏缺乏甲状腺素甲状腺素缺乏缺乏终末器官终末器官无反应无反应甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲甲 状状 腺腺 不不

12、 发发 育育、发发 育育 不不 全全 或或 异异 位位：最最 常常 见见（90%）甲状腺素合成障碍：第甲状腺素合成障碍：第2常见常见碘缺乏碘缺乏甲状腺损害甲状腺损害母亲服用药物母亲服用药物甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲状腺不发育、发育不全或异位甲状腺不发育、发育不全或异位造成甲状腺发育异常的病理因素多为：造成甲状腺发育异常的病理因素多为：孕妇、乳母接受放射碘治疗孕妇、乳母接受放射碘治疗母亲患自身免疫性疾病母亲患自身免疫性疾病胎内受有毒物质的影响造成发育缺陷胎内受有毒物质的影响造成发育缺陷胎儿早期胎儿早期TSH分泌减少，致使甲状腺发育不良等分泌减少，致使甲状腺发育不良等舌根部异位甲状腺舌根部异位甲状

13、腺胸骨后甲状腺胸骨后甲状腺正正 位位左侧位左侧位甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏甲状腺素合成障碍：甲状腺素合成障碍：酶缺陷或甲状腺球蛋白合成障碍酶缺陷或甲状腺球蛋白合成障碍碘缺乏：碘缺乏：地方性甲状腺功能低下地方性甲状腺功能低下甲状腺损害：甲状腺损害：患有自身免疫性疾病（如桥本甲状腺炎）患有自身免疫性疾病（如桥本甲状腺炎）母亲服用药物：母亲服用药物：碘剂、丙基硫氧嘧啶、他巴唑等碘剂、丙基硫氧嘧啶、他巴唑等终末器官无反应终末器官无反应甲状腺反应低下甲状腺反应低下甲状腺细胞质膜上的甲状腺细胞质膜上的GS蛋白缺陷蛋白缺陷靶器官反应性低下靶器官反应性低下末梢组织末梢组织-甲状腺受体缺陷甲状腺受体缺陷疾疾病病致

14、病致病基因基因染色体染色体定位定位临床及生化特点临床及生化特点下丘脑下丘脑垂体垂体甲状腺轴缺陷甲状腺轴缺陷下丘脑下丘脑垂体发育不良垂体发育不良LHX3HESX1PROP1POU1F19q34.2-q34.33p21.2-p21.15q35.33p11血血清清TSH或或轻轻度度，多多种种垂垂体体激激素素缺缺乏乏，视视-中中隔隔发发育育不不良良，垂垂体体后后叶叶异异位位，MRI或或X线示垂体发育不良线示垂体发育不良TRH受体缺陷受体缺陷(单单一一TRH缺缺乏乏或或TRH无无反反应应)TRHR8q23血血清清TSH正正常常，PRL对对TRH刺刺激激无无反反应应家族性遗传性家族性遗传性TSH缺乏缺乏T

15、SH1p22TSH或或正正常常但但缺缺乏乏活活性性，TSH降降低低，TSHTSH受体缺陷受体缺陷TSHR14q31对对正正常常或或高高水水平平具具有有生生物物活活性性的的TSH无反应或抵抗无反应或抵抗甲状腺疾病的分类及遗传学特征甲状腺疾病的分类及遗传学特征甲状腺发育异常甲状腺发育异常T1TF1FOXE1PAX814q139q222q12-q14血血清清TSH，血血清清Tg正正常常或或，家族性或散发性家族性或散发性甲状腺激素合成缺陷甲状腺激素合成缺陷碘转运缺陷碘转运缺陷NIS9p12-p13.2先先天天性性甲甲状状腺腺肿肿、甲甲低低，父父母母通通常为近亲。血常为近亲。血T4降低，降低，TSH碘化

16、过程中酶缺陷碘化过程中酶缺陷TPODUOX1/DUOX22p24-p2515q15.3甲甲状状腺腺肿肿大大，甲甲状状腺腺功功能能低低下下或或正正 常常 临临 界界 范范 围围（T3，T4-或或），不同程度的智力落后），不同程度的智力落后Pendred综合征综合征PDS7q31多多 为为 PDS基基 因因 失失 活活 突突 变变 导导 致致Pendrin缺缺陷陷，明明显显的的或或亚亚临临床床甲低、甲状腺肿、神经性耳聋甲低、甲状腺肿、神经性耳聋甲状腺球蛋白基因异常甲状腺球蛋白基因异常TG8q24血血清清或或甲甲状状腺腺提提取取物物中中TG缺缺乏乏，放射碘摄取率放射碘摄取率碘再循环缺陷碘再循环缺陷未

17、知未知甲甲状状腺腺肿肿大大、功功能能低低下下，肾肾脏脏以以MIT、DIT形式分泌的碘过多形式分泌的碘过多甲状腺疾病的分类及遗传学特征甲状腺疾病的分类及遗传学特征甲状腺激素转运异常甲状腺激素转运异常甲状腺素结合球蛋白缺乏甲状腺素结合球蛋白缺乏TBGXq22.2TBG完全缺乏或部分缺乏完全缺乏或部分缺乏甲状腺结合球蛋白过多甲状腺结合球蛋白过多未知未知未未知知分分子子缺缺陷陷，TBG较较正正常常升高升高24倍倍转甲状腺素蛋白缺陷转甲状腺素蛋白缺陷(transthyretin)TTR18q11.2-q12.1T3、T4的的亲亲和和力力升升高高或或降降低低，血清血清FT4正常正常人血清白蛋白缺陷人血清白

18、蛋白缺陷HSA4q11-q13家家族族性性白白蛋蛋白白异异常常高高甲甲状状腺腺素素血血症症，T3、T4亲亲和和力力不不同同程度提高，血清程度提高，血清FT4正常正常靶靶组组织织对对甲甲状状腺腺素素的的反反应性降低应性降低THRB3p24.1甲甲状状腺腺素素抵抵抗抗，甲甲状状腺腺肿肿，不不同同程程度度的的甲甲低低或或甲甲亢亢，血血清清FT3、FT4、TSH甲状腺疾病的分类及遗传学特征甲状腺疾病的分类及遗传学特征临床表现临床表现Symptomsandsigns智力落后智力落后生长发育迟缓生长发育迟缓基础代谢率低下基础代谢率低下甲状腺缺如、酶缺陷甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状新生儿期

19、、婴儿早期出现症状甲状腺发育不良：甲状腺发育不良：生后生后36个月出现症状个月出现症状甲状腺异位：甲状腺异位：生后数年后出现症状生后数年后出现症状起病时间起病时间 非特异性生理功能低下表现：非特异性生理功能低下表现：三超三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少三少:少吃、少哭、少动少吃、少哭、少动 五低五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 新生儿期的表现新生儿期的表现|典型症状（半年后）典型症状（半年后）典型症状（半年后）典型症状（半年后）(Characteristicsymptoms)(Characterist

20、icsymptoms)zz特殊面容和体态特殊面容和体态特殊面容和体态特殊面容和体态 CharacteristicCharacteristicfaciesfaciesandpostureandposture面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短(Facies:spacedFacies:spacedFacies:spacedFa

21、cies:spaced eyes,flat nasal eyes,flat nasal eyes,flat nasal eyes,flat nasal bridge,largebridge,largebridge,largebridge,large tongue and even tongue and even tongue and even tongue and even protruding,protruding,protruding,protruding,myxedema,eyelidedema,largeskullandshortneck.)体态：身材矮小，四肢短小，上部量体态：身材矮

22、小，四肢短小，上部量体态：身材矮小，四肢短小，上部量体态：身材矮小，四肢短小，上部量/下部量下部量下部量下部量1.51.51.51.5 Posture:shortPosture:shortPosture:shortPosture:short stature,shortstature,shortstature,shortstature,short extremities.extremities.extremities.extremities.智力低下智力低下智力低下智力低下(Mentaldisability)(Mentaldisability)|典型症状（半年后）典型症状（半年后）典型症状（半年

23、后）典型症状（半年后）(characteristicsymptoms)(characteristicsymptoms)zz生理功能低下生理功能低下生理功能低下生理功能低下(Lowphysiologicalfunction)四少四少四少四少-少食、少哭、少动、少汗少食、少哭、少动、少汗少食、少哭、少动、少汗少食、少哭、少动、少汗(Poor eating,poor(Poor eating,poor(Poor eating,poor(Poor eating,poor crying,littlecrying,littlecrying,littlecrying,little motion,diminis

24、hedmotion,diminishedmotion,diminishedmotion,diminished sweating.)sweating.)sweating.)sweating.)五慢五慢五慢五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢 (RR,P,reactivity,growthRR,P,reactivity,growthRR,P,reactivity,growthRR,P,reactivity,growth retardation,retardation,retar

25、dation,retardation,vermiculationvermiculationvermiculationvermiculation.).).).)六低六低六低六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低心电压低心电压低心电压低(hypothermia,hypotension,poor(hypothermia,hypotension,poor(hypothermia,hypotension,poor(hypothermia,hypotension,

26、poor muscle tone,low muscle tone,low muscle tone,low muscle tone,low cry,lowcry,lowcry,lowcry,low cardiac sound,low cardiac voltage.)先天性甲低先天性甲低男孩，男孩，1313岁岁TSH和和TRH分泌不足分泌不足患患儿儿常常保保留留部部分分甲甲状状腺腺激激素素分分泌泌功功能能，因因此此临临床床症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状低血糖（低血糖（ACTH缺乏）缺乏）小阴茎（小阴茎（Gn缺乏）缺乏）尿崩症（尿崩症（AVP缺乏）缺乏

27、）实验室检查实验室检查Laboratoryfindings新生儿筛查新生儿筛查生后生后23d,新生儿干血滴纸片新生儿干血滴纸片,检测检测TSH浓度浓度20mU/L时，再检测血清时，再检测血清T4、TSH以确诊以确诊血清血清T4、T3、TSH测定测定任何新生儿筛查结果可疑任何新生儿筛查结果可疑临床有可疑症状临床有可疑症状如如T4降降低低、TSH明明显显升升高高即即可可确确诊诊。血血清清T3浓浓度度可降低或正常可降低或正常甲状腺功能正常低甲状腺功能正常低T3综合征综合征在在某某些些急急慢慢性性疾疾病病中中，甲甲状状腺腺未未受受累累，无无甲甲低低的的表表现现，但但血血清清T3、T4降降低低或或正正常

28、常、TSH正正常常或或高高限限，称称为为甲甲状状腺腺功功能能正正常常低低T3综综合合征征，随随着着原原发发病病的的好好转转，异常的化验结果恢复正常异常的化验结果恢复正常TRH刺激试验刺激试验若若血血清清T4、TSH均均低低，则则疑疑TRH、TSH分分泌泌不不足足，应进一步做应进一步做TRH刺激试验。刺激试验。静注静注TRH7g/kg结果判定：结果判定：正常者在注射正常者在注射2030min内出现内出现TSH峰值，峰值，90min后回至基础值。后回至基础值。若未出现高峰，应考虑垂体病变；若未出现高峰，应考虑垂体病变；若若TSH峰值甚高或持续时间延长，则提示下丘脑病变。峰值甚高或持续时间延长，则提

29、示下丘脑病变。随随着着超超敏敏感感的的第第三三代代增增强强化化学学发发光光法法TSH检检测测技技术术的的应应用用，一般毋需再进行一般毋需再进行TRH刺激试验刺激试验实验室检查实验室检查Laboratory findings|骨龄测定骨龄测定|Estimateboneage|骨龄骨龄骨龄骨龄：骨骼成熟度相当于某一年龄骨化中心：骨骼成熟度相当于某一年龄骨化中心：骨骼成熟度相当于某一年龄骨化中心：骨骼成熟度相当于某一年龄骨化中心的标准图谱时该年龄即为骨龄的标准图谱时该年龄即为骨龄的标准图谱时该年龄即为骨龄的标准图谱时该年龄即为骨龄(Bone(Bone(Bone(Bone age:age:age:ag

30、e:Skeletalmaturityequaltoossificationcenterofstandardmap)|核素检查核素检查(Radioiodine(Radioiodine test)test)实验室检查实验室检查Laboratory findings鉴别诊断鉴别诊断先天性巨结肠先天性巨结肠21-三体综合征三体综合征佝偻病佝偻病骨骼发育障碍的疾病骨骼发育障碍的疾病先天性巨结肠先天性巨结肠面容、精神反应及哭声等均正常面容、精神反应及哭声等均正常钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段21-三体综合征三体综合征特殊面容特殊面容眼眼距距宽宽、外外眼眼角角上上斜斜，皮皮肤肤及及

31、毛毛发发正正常常，无无粘粘液液性性水水肿肿，常常伴伴有有其它先天畸形其它先天畸形核型分析可鉴别核型分析可鉴别佝偻病佝偻病智力正常，皮肤正常，有佝偻病的体征智力正常，皮肤正常，有佝偻病的体征血生化和血生化和X线片可鉴别线片可鉴别骨骼发育障碍的疾病骨骼发育障碍的疾病骨骼骨骼X线片和尿中代谢物线片和尿中代谢物检查可资鉴别检查可资鉴别治治疗疗治疗原则治疗原则早期确诊，早期治疗，终身服用甲状腺制剂早期确诊，早期治疗，终身服用甲状腺制剂若中断治疗若中断治疗34周，周，TSH水平即可显著升高（尤水平即可显著升高（尤3岁左右）岁左右）饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质治疗药物

32、治疗药物L-甲状腺素：甲状腺素：100g/片片干甲状腺片：干甲状腺片：40mg/片片治疗治疗 treatment|除新生儿暂时性甲低外，不论何种原因造成的甲低都需甲状除新生儿暂时性甲低外，不论何种原因造成的甲低都需甲状除新生儿暂时性甲低外，不论何种原因造成的甲低都需甲状除新生儿暂时性甲低外，不论何种原因造成的甲低都需甲状腺素（优甲乐即腺素（优甲乐即腺素（优甲乐即腺素（优甲乐即L-L-L-L-甲状腺素钠甲状腺素钠甲状腺素钠甲状腺素钠50g/50g/50g/50g/片）片）片）片）终生治疗终生治疗终生治疗终生治疗，以维持，以维持，以维持，以维持正常生理功能正常生理功能正常生理功能正常生理功能(Ex

33、cept neonatal transient(Except neonatal transient(Except neonatal transient(Except neonatal transient hypothyroidism,ithypothyroidism,ithypothyroidism,ithypothyroidism,it is necessary to take thyroid is necessary to take thyroid is necessary to take thyroid is necessary to take thyroid hormone all t

34、he life to keep the hormone all the life to keep the hormone all the life to keep the hormone all the life to keep the physiologicalfunction.).).).)|出生后出生后出生后出生后1 1 1 1至至至至2 2 2 2月即开始治疗者不致遗留神经系统损害，故治疗月即开始治疗者不致遗留神经系统损害，故治疗月即开始治疗者不致遗留神经系统损害，故治疗月即开始治疗者不致遗留神经系统损害，故治疗开始时间开始时间开始时间开始时间愈早愈好愈早愈好愈早愈好愈早愈好(No N

35、S(No NS(No NS(No NS sequelasequelasequelasequela occurs as the occurs as the occurs as the occurs as the thethethethe therapy is begun after birth or in two therapy is begun after birth or in two therapy is begun after birth or in two therapy is begun after birth or in two months.themonths.themonths

36、.themonths.the earlier the earlier the earlier the earlier the time,thetime,thetime,thetime,the better the effects.)better the effects.)better the effects.)better the effects.)|随时随时随时随时调整剂量调整剂量调整剂量调整剂量(To adjust dose as needed)(To adjust dose as needed)(To adjust dose as needed)(To adjust dose as ne

37、eded)治疗药物治疗药物L-甲状腺素：甲状腺素：100g/片片含含T4，半衰期为一周，每日仅有，半衰期为一周，每日仅有T4浓度的小量变动，血浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。在体内转变成三碘甲腺清浓度较稳定，每日服一次即可。在体内转变成三碘甲腺原氨酸（原氨酸（T3）而活性增强）而活性增强干甲状腺片：干甲状腺片：40mg/片片从动物甲状腺提取，含从动物甲状腺提取，含T3、T4，其成分和比例随着动物，其成分和比例随着动物的种类及其食物中的含碘量、季节和其它条件而不同。故的种类及其食物中的含碘量、季节和其它条件而不同。故不同生产地及不同批号其甲状腺素含量可有不同生产地及不同批号其甲状

38、腺素含量可有30倍之差。倍之差。干甲状腺片干甲状腺片60mg相当于相当于L-甲状腺素甲状腺素100g用药后观察指标用药后观察指标 甲状腺功能甲状腺功能TSH浓度正常，血浓度正常，血T4正常偏高值，以备部分正常偏高值，以备部分T4转变成转变成T3临床表现临床表现每每日日一一次次正正常常大大便便，食食欲欲好好转转，腹腹胀胀消消失失，心心率率维维持持在在儿童儿童110次次/min、婴儿、婴儿140次次/min，智力进步，智力进步药量临床观察药量临床观察药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平药量过大：造成人为

39、甲亢，消耗过多，造成负氮平衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。瘦、腹痛、腹泻、发热等。治疗过程中应注意随访治疗过程中应注意随访治疗开始时，每治疗开始时，每2周随访周随访1次次血清血清TSH和和T4正常后，每正常后，每3个月个月1次次服药服药12年后，每年后，每6个月个月1次次治疗治疗治疗治疗3 3个月后个月后个月后个月后1111个月患儿个月患儿个月患儿个月患儿 治疗前治疗前 治疗后治疗后预预后后预后与开始治疗的时间密切相关。预后与开始治疗的时间密切相关。如如果果出出生生后后14个个月月内内开开始始治治疗疗，预预后后较较佳佳，约约80%的患儿会有正常的发育和智力。的患儿会有正常的发育和智力。如如果果未未能能及及早早诊诊断断而而在在6个个月月后后才才开开始始治治疗疗，则则其其效效果果明明显显降降低低。虽虽然然给给予予甲甲状状腺腺素素可可以以改改善善生生长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害。长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害。