肾病综合征nephrotic syndrome 王君俏.pptx

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1、一、定义一、定义 肾病综合征指由肾病综合征指由各种各种肾脏疾病所致的,以大量蛋白尿肾脏疾病所致的,以大量蛋白尿(尿蛋白尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白、低蛋白血症(血浆清蛋白30g/L)、水肿、高脂血症为临床)、水肿、高脂血症为临床表现的一组表现的一组综合征综合征第1页/共48页多种病因多种病因多种病理改变多种病理改变多种临床疾病多种临床疾病根据国外统计,其发病率约为根据国外统计,其发病率约为2/2/万万第2页/共48页二、病因与发病机制二、病因与发病机制vv 原发性原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病原发于肾脏本身的肾小球疾病为免疫介导性炎症所致的肾脏损害为免疫介导性炎症所致的肾脏损

2、害v 继发性继发性继发于全身性或其他系统疾病继发于全身性或其他系统疾病第3页/共48页NSNS的分类和常见病因的分类和常见病因 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性病变局灶性节段性病变继发性继发性 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 SLE SLE 糖尿病肾病糖尿病肾病 乙肝相关性肾小球肾炎乙肝相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性 先天性肾病综合症先天性肾病综合症 乙肝相关性肾小球乙肝相关性

3、肾小球 炎骨髓瘤性肾炎骨髓瘤性肾病病 淋巴瘤或实体瘤淋巴瘤或实体瘤性肾病性肾病第4页/共48页三、临床表现三、临床表现v发病年龄、起病缓急与病理类型有关发病年龄、起病缓急与病理类型有关v典型临床表现典型临床表现v并发症并发症第5页/共48页原发性肾病综合症的病理类型及临床特原发性肾病综合症的病理类型及临床特征征v微小病变型肾病微小病变型肾病以儿童(男多于女)多见;以儿童(男多于女)多见;可有可有过敏病史;过敏病史;典型的典型的NSNS临床表现;临床表现;一般无持续一般无持续HBPHBP和肾功能减退、无肉眼血尿;和肾功能减退、无肉眼血尿;90%90%对糖皮质激素敏感,复发率可达对糖皮质激素敏感,

4、复发率可达60%60%。v系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎我国发病率高,好发于青少年(男多于女)我国发病率高,好发于青少年(男多于女);半数起病急骤,部分为隐匿性,半数有前驱感染史;半数起病急骤,部分为隐匿性,半数有前驱感染史;多有肉眼血尿。多有肉眼血尿。第6页/共48页v低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致,只有当肝脏合成不足弥补低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致,只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现;丢失时出现;胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。加

5、重低蛋白血症。u血浆清蛋白血浆清蛋白3.5g/d3.5g/d尿中可有红细胞、颗粒管型尿中可有红细胞、颗粒管型v血液检查血液检查血清清蛋白血清清蛋白30g/L60 60 一般不受限制 不限制 252560 0.6g/kgd(60 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 100.35g/kgd 10 的优质蛋白)5 525 0.6g/kgd(25 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 100.35g/kgd 10 的优质蛋白)或者0.3g/kgd(0.3g/kgd(同时补充必需氨基酸 9 9 或酮酸)60(1g/d)(1g/d)的血压目标值 125/75mmHg(125/75mmHg

6、(平均动脉压92mmHg)92mmHg)推荐的药物应用利尿剂使血容量至正常 对糖尿病肾病或伴有蛋白尿的慢性肾脏疾病可单独应用血 管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,上述两种药 物也可与利尿剂合用 对其他病因的慢性肾脏疾病,也可选用钙通道阻滞剂、受体 阻滞剂和受体阻滞剂第25页/共48页应用原则用原则起始足量:起始足量:泼尼松泼尼松1mg/kg/d1mg/kg/d,服,服812812周周缓慢减药:缓慢减药:足量治疗后每足量治疗后每2323周减量周减量10%10%,减至,减至20mg/d 20mg/d 左右时易反复应左右时易反复应更加缓慢减量更加缓慢减量长期维持:长期维持:最小有效剂量(最

7、小有效剂量(10mg/d10mg/d)个体化治疗个体化治疗第28页/共48页给药方法给药方法每日给药法:大多数采用,中效泼尼松每日给药法:大多数采用,中效泼尼松隔日给药法:维持期隔日给药法:维持期冲击疗法:甲泼尼松龙冲击疗法:甲泼尼松龙第29页/共48页细胞毒药物细胞毒药物防治肾小球硬化和肾间质纤维化防治肾小球硬化和肾间质纤维化用于用于“依赖型依赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”,常与激素合用,常与激素合用环磷酰胺为最常用的药物环磷酰胺为最常用的药物环孢素环孢素用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征可通过选择性抑制可通过选择性抑制T T辅助

8、细胞及细胞毒效应而起作用辅助细胞及细胞毒效应而起作用第30页/共48页血栓及栓塞血栓及栓塞血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于20g/L20g/L时,普遍存在高凝状态,可给予抗凝剂(肝素、低分子时,普遍存在高凝状态,可给予抗凝剂(肝素、低分子肝素、华法林)、潘生丁、阿司匹林等预防;肝素、华法林)、潘生丁、阿司匹林等预防;一旦发生血栓、栓塞,及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗(一旦发生血栓、栓塞,及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗(6h6h内效果最佳,但内效果最佳,但3 3天内仍可望有效),同时配合抗凝治疗半年以上天内仍可望有效),同时配合抗凝治疗半年以上第32页/共48页急性肾衰竭急性肾衰竭及时给与正确处理,

9、大多数可以恢复及时给与正确处理,大多数可以恢复袢利尿剂袢利尿剂血液透析血液透析原发病治疗原发病治疗碱化尿液碱化尿液第33页/共48页蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱饮食治疗饮食治疗其他措施其他措施ACEIACEI、ARBARB中药黄芪(中药黄芪(3060g/d 3060g/d 煎服)煎服)降降脂脂药药:HMG-CoAHMG-CoA还还原原酶酶抑抑制制剂剂,如如洛洛伐伐他他汀汀、普普伐伐他他汀汀或或辛辛伐伐他他汀汀等等;降降甘甘油三脂为主的氯贝丁酯类,如非诺贝特、苯扎贝特等油三脂为主的氯贝丁酯类,如非诺贝特、苯扎贝特等 第34页/共48页中医治疗中医治疗辨证论治:脾肾阳虚辨证论治:脾肾阳

10、虚一般主张与激素及细胞毒药物合用,减轻其不良反应一般主张与激素及细胞毒药物合用,减轻其不良反应雷雷公公藤藤 国国内内研研究究证证明明该该药药能能抑抑制制免免疫疫,抑抑制制肾肾小小球球系系膜膜细细胞胞增增生生,改改善善肾肾小小球球滤滤过过膜膜通通透透性性。常常见见副副作作用用有有性性腺腺抑抑制制、肝肝功功能能损损害害及及血血白白细细胞胞减减少少,及及时时停停药药后可恢复。用法:后可恢复。用法:2040 mg tid2040 mg tid第35页/共48页七、常用护理诊断七、常用护理诊断/问题问题体液过多体液过多 与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。等有关。营养

11、失调:营养失调:低于机体需要量低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄与大量蛋白尿、摄入减少及吸收障碍有关。入减少及吸收障碍有关。有感染的危险有感染的危险 与机体抵抗力下降、应用激素和与机体抵抗力下降、应用激素和(或)免疫抑制剂有关。(或)免疫抑制剂有关。有皮肤黏膜完整性受损的危险有皮肤黏膜完整性受损的危险 与水肿、营养不与水肿、营养不良有关。良有关。第36页/共48页八、护理措施八、护理措施体液过多体液过多v钠、水钠、水限钠;入水量根据病情而定限钠;入水量根据病情而定v观察水肿转归观察水肿转归记录记录24h出入液量出入液量定期测量体重、定期评估水肿程度定期测量体重、定期评估水肿程度监测有无急性左心衰

12、、高血压脑病表现监测有无急性左心衰、高血压脑病表现v用药护理用药护理遵嘱使用利尿剂、肾上腺糖皮质激素、细胞毒等药物遵嘱使用利尿剂、肾上腺糖皮质激素、细胞毒等药物观察疗效及不良反应观察疗效及不良反应用药注意事项:用药注意事项:不可随意增量、减量或停药不可随意增量、减量或停药口服糖皮质激素饭后服用,应用口服糖皮质激素饭后服用,应用CTX多饮水多饮水第37页/共48页八、护理措施八、护理措施营养失调:低于机体需要量营养失调:低于机体需要量v饮食护理饮食护理蛋白质蛋白质:一般给予正常量的优质蛋白,肾功能不全时,一般给予正常量的优质蛋白,肾功能不全时,应根据肌酐清除率调整蛋白质的摄入量应根据肌酐清除率调

13、整蛋白质的摄入量热量热量:126147kJ(3035kcal)/(kgd)脂肪脂肪:少食动物脂肪,多食植物油及鱼油少食动物脂肪,多食植物油及鱼油纤维素纤维素:多食燕麦、豆类等富含可溶性纤维的食物多食燕麦、豆类等富含可溶性纤维的食物补充微量元素补充微量元素:铁、钙铁、钙v营养监测营养监测记录进食情况记录进食情况:评估饮食结构是否合理,热量是否充评估饮食结构是否合理,热量是否充足足定期测量血浆蛋白、血红蛋白定期测量血浆蛋白、血红蛋白:评估机体的营养状:评估机体的营养状态态第38页/共48页八、护理措施八、护理措施有感染的危险有感染的危险v预防感染预防感染减少环境中的细菌减少环境中的细菌保持全身皮肤

14、黏膜的清洁保持全身皮肤黏膜的清洁健康指导:告知病人预防感染的重要性;指导其加健康指导:告知病人预防感染的重要性;指导其加强休息和营养,注意保暖强休息和营养,注意保暖v病情观察病情观察监测生命体征,注意体温有无升高监测生命体征,注意体温有无升高观察有无咳嗽、咳痰、肺部湿观察有无咳嗽、咳痰、肺部湿啰啰音、尿路刺激征、音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象皮肤红肿等感染征象第39页/共48页八、护理措施八、护理措施有皮肤黏膜完整性受损的危险有皮肤黏膜完整性受损的危险v皮肤护理皮肤护理v观察皮肤有无红肿、破损观察皮肤有无红肿、破损第40页/共48页九、健康指导九、健康指导“慢性肾脏病是一种生活方式疾病慢性

15、肾脏病是一种生活方式疾病”第41页/共48页v休息与运动休息与运动 注意休息,避免劳累;并适当活动,以免发生血栓注意休息,避免劳累;并适当活动,以免发生血栓v饮食调理饮食调理告知优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食重要性告知优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食重要性指导按病情选择合适食物,并合理安排每日饮食指导按病情选择合适食物,并合理安排每日饮食v预防感染预防感染避免受凉、感冒,注意个人卫生避免受凉、感冒,注意个人卫生v用药指导用药指导 告知不可擅自减量或停用激素告知不可擅自减量或停用激素介绍各类药物的使用方法、注意事项及可能的不良反应介绍各类药物的使用方法、注意事项及可能的

16、不良反应v定期随访定期随访第42页/共48页怎样控制盐的摄入?让病人了解盐摄入控制的重要性,取得家人的配让病人了解盐摄入控制的重要性,取得家人的配合合评估每天盐的摄入量评估每天盐的摄入量每天加的盐量不超过每天加的盐量不超过3g3g不进或少进高盐的食物,如味精、蚝油、咸菜、不进或少进高盐的食物,如味精、蚝油、咸菜、熟食熟食用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐,增加食用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐,增加食欲欲分餐:先盛出少盐或无盐的饮食,再加盐家人吃分餐:先盛出少盐或无盐的饮食,再加盐家人吃用用15ml15ml酱油代替酱油代替3g3g盐盐尽量少去餐馆吃饭尽量少去餐馆吃饭第43页/共48页怎样限制

17、蛋白的摄入?蛋白摄入的量的确定蛋白摄入的量的确定食谱的制定食谱的制定用实物交换份用实物交换份简单计算食谱的蛋白含量简单计算食谱的蛋白含量记录饮食,与营养师核对记录饮食,与营养师核对第44页/共48页三天的饮食记录对患者有什么帮助是医护人员判断血化验结果的重要依据是医护人员判断血化验结果的重要依据是调整治疗方案的依据之一是调整治疗方案的依据之一帮助患者制定一种短期、可行的膳食计划。帮助患者制定一种短期、可行的膳食计划。是发现病情、预防营养不良的基础是发现病情、预防营养不良的基础第45页/共48页十、预后十、预后v肾病综合征的预后取决于肾病综合征的预后取决于肾小球疾病的病理类型肾小球疾病的病理类型有无并发症有无并发症是否复发及用药的疗效是否复发及用药的疗效临床因素临床因素v局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差。炎、重度系膜增生性肾炎预后差。第46页/共48页第47页/共48页感谢您的观看!第48页/共48页

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