弥漫性肺疾病.pptx

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1、1病例特点病例特点男，男，6岁，湘西永顺人岁，湘西永顺人,土家族土家族反复发热、咳喘反复发热、咳喘1月余，加重伴呼吸困难月余，加重伴呼吸困难1周周既往体质一般，既往体质一般，发现杵状指半年发现杵状指半年否认喘息病史、无湿疹否认喘息病史、无湿疹，否认特殊疾病史，否认特殊用，否认特殊疾病史，否认特殊用药病史，无明显毒物接触史，药病史，无明显毒物接触史，按计划预防接种，按计划预防接种，无家族无家族史史第1页/共35页2病例特点病例特点入院体查：入院体查：R52次次/分，分，SPO280-85%，Wt12kg，营养，营养不良，不良，强迫坐位强迫坐位，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下，神清，精神差，皮肤

2、弹性稍差，皮下脂肪薄。脂肪薄。口唇发绀，口唇发绀，鸡胸，鸡胸，呼吸困难，三凹征（呼吸困难，三凹征（+），），双肺闻及中量喘鸣音及湿啰音。心率双肺闻及中量喘鸣音及湿啰音。心率143次次/分，律齐，分，律齐，未闻及明显心脏杂音。肝肋下未闻及明显心脏杂音。肝肋下2cm，脾未触及，脾未触及，有杵状有杵状指（趾）指（趾）第2页/共35页3实验室检查实验室检查血气血气（12-10）PH 7.4 PCO2 37mmHg PO2 48mmHg HCO3 22.2mmol/L BE-2mmol/L A-aDO2 84mmHg（12-11）PH 7.47 PCO2 37mmHg PO2 41mmHg HCO3 2

3、6.9mmol/L BE3.2mmol/L A-aDO2 117mmHg（12-11）PH 7.45 PCO2 44mmHg PO2 79mmHg HCO3 29.8mmol/L BE5.6mmol/L A-aDO2 151mmHg（12-18）PH 7.461 PCO2 32.3mmHg PO2 102.3mmHg HCO3 22.4mmol/L BE-0.4mmol/L A-aDO2 48.6mmHg第3页/共35页实验室检查实验室检查血常规血常规10-3010-3011-611-612-912-912-1312-13WBC10WBC109 9/L/L18.718.713.7913.791

4、6.416.412.4312.43 N10N109 9/L/L12.2612.269.849.8412.6912.698.458.45HbHb（g/Lg/L）1011019898107 107 105105 Plt10Plt109 9/L/L 497497432432418418255255nCRP:8.23mg/L ESR第4页/共35页实验室检查实验室检查生化生化12-10 ALT 354.4 U/I,AST 433.7 U/L；Cr 44.5umol/L，BUN 17.1mmol/L；LDH 994.5U/L，CK 139.5U/L，CK-MB 10U/L；E4A正常正常12-13 AL

5、T 145.7u/L，AST 50.29u/L；Cr 29umol/L，BUN 4.47mmol/L；Ca 1.89mmol/L，Na 129mmol/L，Cl 89mmol/L12-15 Ca 2.16mmol/L，Mg 0.74mmol/L，Na 131mmol/L，Cl 93mmol/L，K4.57mmol/L第5页/共35页实验室检查实验室检查微量元素：微量元素：Pb 75.287ug/L免疫全套：免疫全套：IgG 17.40g/L，IgA2.01g/L，IgM2.34g/L病原学检查：病原学检查：流感病毒流感病毒B型病毒抗原阳性型病毒抗原阳性MP-Ab1:80(+)MP-DNA（-）

6、第6页/共35页实验室检查实验室检查过敏原筛查：过敏原筛查：屋尘屋尘 2级，蚊子级，蚊子 2级，户尘螨级，户尘螨 2级，粉尘螨级，粉尘螨 2级级霉菌组合阴性霉菌组合阴性鸡蛋鸡蛋 1级级总总IgE 61.78 IU/mL第7页/共35页实验室检查实验室检查自身抗体检测自身抗体检测cANCA（+）抗抗SS-A抗体抗体 弱（弱（+）抗核小体抗体抗核小体抗体 弱（弱（+）抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体（+）第8页/共35页辅助检查辅助检查腹部腹部B超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗心脏心脏B超：超：肺动脉高压肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动脉轻，右心大，三尖瓣中度返流，肺动

7、脉轻-中度返流；中度返流；EF:75%;FS:42%纤维支气管镜（纤维支气管镜（12-12）：）：支气管内膜炎症（小塑型）支气管内膜炎症（小塑型）不能完成肺功能检查不能完成肺功能检查第9页/共35页胸部影像胸部影像湘西自治州人民医院10-30第10页/共35页胸部影像胸部影像12-9第11页/共35页胸部影像胸部影像12-9第12页/共35页胸部影像胸部影像12-18第13页/共35页14诊断思路诊断思路近期感染近期感染发热，呼吸困难急性加重发热，呼吸困难急性加重流感流感B（+）纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物基础疾病基础疾病病程病程2月月反复呼吸困难反复呼吸困

8、难消瘦、杵状指消瘦、杵状指肺动脉高压肺动脉高压免疫缺陷？免疫缺陷？心脏疾患心脏疾患?弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病第14页/共35页15切入点切入点弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病第15页/共35页16关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病肺间质：肺泡上皮细胞、肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，膜之间的腔隙，为肺内支为肺内支持组织，包括疏松结缔组持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者织和肺泡壁两部分，前者占占2/3，由支气管血管周围，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占构成，后者占1/3第16页/共35页17关于弥漫性

9、肺疾病关于弥漫性肺疾病从从ILD到到DLD肺实质：气体交换的主要肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气部位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊管、肺泡管、肺泡囊第17页/共35页18关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病肺间质疾病（肺间质疾病（interstitial lung disease,ILD）是一大类）是一大类在临床（氧合障碍）在临床（氧合障碍）影像（弥漫性病变征象）影像（弥漫性病变征象）病病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病异质性疾病 DLDILD第18页/共35页19关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病从从ILD到到

10、DLD一些一些ILD病变病变在累及肺间质在累及肺间质的同时，还可广泛累及的同时，还可广泛累及肺泡、肺泡、细支气管、小血管和内皮细细支气管、小血管和内皮细胞等，胞等，而出现如肺泡炎、肺而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为质疾病类型，因此认为弥漫弥漫性肺疾病更确切性肺疾病更确切第19页/共35页 1、网状影 2、多发结节影 3、实变影 4、囊状影 5、肉芽肿影 6、混合密度影第20页/共35页21关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病 临床怀疑（临床怀疑（非特异性非特异性）呼吸道症状呼吸道症状:咳嗽，急

11、促咳嗽，急促/呼吸困难呼吸困难呼吸征象和发育不良呼吸征象和发育不良血氧不足血氧不足胸部影像弥漫性异常（胸部影像弥漫性异常（CTCT扫描）扫描）临床临床-放射放射-病理诊断（病理诊断（clinico-radiologic-pathologic diagnosis，C-R-P diagnosis）第21页/共35页22关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病分类分类Children are not small of adult与暴露相关的与暴露相关的ILDILD与全身疾病相关的与全身疾病相关的ILDILD与肺泡结构紊乱相关的与肺泡结构紊乱相关的ILDILD婴儿期特殊的婴儿期特殊的ILDILD肺间质糖原累及

12、症肺间质糖原累及症神经内分泌细胞增生症神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单肺泡发育简单先天性肺表面活性物质代谢缺陷先天性肺表面活性物质代谢缺陷第22页/共35页23关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病病史采集病史采集起病情况、症状起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症状痛及其他系统症状)及持续时间、病情进展速度、及持续时间、病情进展速度、伴随症状伴随症状职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身症状（消瘦、乏力、关节疼痛身症

13、状（消瘦、乏力、关节疼痛）第23页/共35页关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病诊断程序诊断程序临床表现、影像学、肺功能是DLD 不是DLD HRCT有提示或诊断作用暴露史EAALCHNEHI其他有无暴露相关DLD肺泡结构紊乱相关DLD全身疾病相关DLD婴儿期特殊类型DLD仅有肺部表现肺外表现无创检查肺活检或皮疹或其他组织器官活检诊断治疗后动态观察不能确诊无创检查代谢酶学抗原检测血清抗体病原抗体基因检测第24页/共35页25初步诊断初步诊断呼吸困难呼吸困难低氧血症低氧血症胸部胸部CTCT弥漫性异常弥漫性异常肺功能改变肺功能改变弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病第25页/共35页是否与暴露相关是否与暴露相

14、关无机粉尘哇沉着病、石棉肺、无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺煤工尘肺、慢性铍肺有害气体、烟雾二氧化硫、氮有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等甲苯和热原树脂等外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎胃食管反流胃食管反流药物相关性药物相关性暴露史不明确暴露史不明确BALF分析分析过敏原检测结果过敏原检测结果胃食道胃食道PH值检测或其他值检测或其他？26第26页/共35页是否与全身疾病相关是否与全身疾病相关感染细菌细菌病毒病毒 EBV结核结核支原体支原体真菌真菌非感染免疫风湿

15、类疾病免疫风湿类疾病血管炎相关性疾病血管炎相关性疾病组织细胞增生及肿瘤样疾病组织细胞增生及肿瘤样疾病代谢性疾病代谢性疾病27无肝脾淋巴结肿大等其他表现，进一步EBV-DNAJ检测无其他肺外表现第27页/共35页ANA抗体28第28页/共35页抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、结缔组织疾病有诊断及鉴别诊的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、结缔组织疾病有诊断及鉴别诊断意义断意义中性粒细胞胞浆成分中性粒细胞胞浆成分

16、蛋白酶蛋白酶3(PR3)髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)杀菌杀菌/通透性增高蛋白（通透性增高蛋白（BPI）29第29页/共35页抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）临床疾病30荧光形光形态与靶抗原与靶抗原临床疾病床疾病cANCA蛋白蛋白酶3(PR3)韦格氏肉芽格氏肉芽肿（WG）pANCA髓髓过氧化物氧化物酶(MPO)显微微镜下血管炎下血管炎（MPA）坏死性新月体坏死性新月体肾炎炎（NCGN）过敏性肉芽敏性肉芽肿性血管炎性血管炎（CSS）第30页/共35页是否肺泡结构紊乱相关是否肺泡结构紊乱相关PAP31BOBOOP第31页/共35页目前诊断目前诊断1.重症肺炎重症肺炎2.弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病3.呼吸功能不全呼吸功能不全4.肺动脉高压肺动脉高压5.流感病毒流感病毒B型病毒感染型病毒感染6.肝功能受损肝功能受损7.营养不良营养不良第32页/共35页进一步处理？进一步处理？1.再次支气管镜再次支气管镜2.其他检查？其他检查？3.肺活检？肺活检？4.治疗？治疗？第33页/共35页34第34页/共35页35感谢您的观看。第35页/共35页