多系统萎缩.ppt

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1、Multiple system atrophy 多系统萎缩多系统萎缩06级级 七年制七年制张燕燕张燕燕Multiple system atrophy多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。Classification of Multiple system atrophy主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SN

2、D）主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。Pathogeny of Multiple system atrophyMSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。病理病理神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。Clinical feature of MSA（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围

3、往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。MSA三种常见亚型的临床特点三种常见亚型的临床特点 起病起病年龄年龄性别性别病程病程首发症状首发症状小脑症小脑症状状自主自主神经神经症状症状椎体椎体外系外系症状症状SDSSDS35-35-52Y52Y男性男性多见多见3m-8y3m-8y阳痿，尿阳痿，尿便障碍便障碍+OPCAOPCA26-26-63Y63Y男性男性略多略多6m-12y6m-12y走路不稳，走路不稳，共济失调共济失调+SNDSND25-25-54Y54Y男性男性略多略多3y-10y3y-10y动作减少，动作减少，反应迟钝反应迟钝+

4、橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩OPCA是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型。只有散发型者才归为型者才归为MSA。Pathogeny and pathology of OPCA病因和发病机制病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感染学说（三）基因缺陷（四）少突

5、胶质细胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。病理病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。Clinical feature of OPCA中年或老年前期起病（2663岁），平均发病年龄为49.221.64岁。隐袭起病，缓慢进展。散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。1、小脑性共济失调、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73，表现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。另外，可有小

6、脑受损症状，如头晕、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。Clinical feature of OPCA2、眼球运动障碍、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志。也可有视神经萎缩。3、自主神经功能障碍、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。4、锥体束征、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。5、锥体外系统症状、锥体外系统症状 3350患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在

7、肢体不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。晚期部分患者表现不同程度的痴呆痴呆，约占11.1。Accessory examination of OPCA 1、脑脊液正常。2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大1.5mm；（3）第四脑室扩大4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大3.5mm。3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。4、脑干听觉诱发电位 第、波潜伏期延长。Diagn

8、osis of OPCA缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。（一）诊断要点 1、发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼球运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。4、可表现进行性智力下降。5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。Diagnosis of OPCA（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。Therapy of OPCA治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。本病进展缓慢，通常在起病后510年内正常活动受到影响。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳，一般病程815年。Drug therapy of OPCA1、促进乙酰胆碱合成或增强乙酰胆碱作用的药物2、氯硝安定 增加体内GABA水平3、促神经代谢药物 eg：ATP CTP 辅酶A 脑复康 Vit B1 Vit B12 VitE 血管扩张药。