《泌尿生殖发生》课件.ppt

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1、 DEVELOPMENT OF UROGENITAL SYSTEMKeypoints1.Developmentofkidneyandureter;2.Septationofcloaca;3.Developmentofbladderandurethra;4.Malformationoftheurinarysystem;5.Developmentofgonads;6.Developmentofgenitalducts;7.Malformationofthegenitalsystem.掌握的内容掌握的内容 1肾和输尿管的发生；肾和输尿管的发生；2泄殖腔的分隔及膀胱和尿道的发生；泄殖腔的分隔及膀胱和尿

2、道的发生；3多囊肾和脐尿瘘的形成。多囊肾和脐尿瘘的形成。4原始生殖细胞的发生和迁移；原始生殖细胞的发生和迁移；5睾丸和卵巢的发生；睾丸和卵巢的发生；6生殖管道的演变；生殖管道的演变；7 隐睾和先天性腹股沟疝的形成。隐睾和先天性腹股沟疝的形成。起源起源 第三周第三周间介中胚层间介中胚层(mesoderm)头侧头侧 生肾节（生肾节（nephrotome）前肾前肾腹、尾侧腹、尾侧 生肾索生肾索(nephrogenic cord)尿生殖生殖嵴尿生殖生殖嵴(urogenital ridge)内：生殖腺嵴内：生殖腺嵴gonadal ridge 外外：中肾嵴：中肾嵴(mesonephric ridge)中肾

3、中肾Inthethirdweektheintermediate mesoderm formsnephrotomesinthecervicalpartandnephrogenic cords intheremainpart.Nephrogenic cordsincludemesonephric ridgeandgonadal ridge.(1)原基原基生肾节生肾节前肾前肾（nephrotome）生肾索生肾索中肾、后肾中肾、后肾(nephrogenic cord)肾的原基肾的原基一、泌尿系统的发生一、泌尿系统的发生（一）肾和输尿管的发生（一）肾和输尿管的发生 1前前肾肾（pronephros）4周

4、周初初，在在第第714体体节节外外的的生生肾肾节节内内发发生生,由由前前肾肾小小管管(pronephrictubule)+前前肾肾管管(pronephricduct)组成。组成。第第4周末周末,前肾退化。前肾退化。PronephrosCome from nephrotomesStructure a few pairs of pronephric tubules a pair of pronephric ductsRRegressesbytheendofweek4ofegressesbytheendofweek4ofdevelopmentandarenotfuncitonalidevelopme

5、ntandarenotfuncitonalinhumans.nhumans.2中肾中肾(mesonephros)4周末，周末，1428体节外的生肾索体节外的生肾索中肾嵴内中肾嵴内 80对中肾小管对中肾小管(mesonephrictubule)+1对中肾管（对中肾管（mesonephricduct，Wolffianduct）中肾小管呈中肾小管呈S形形 内侧：肾小囊内侧：肾小囊 血管球血管球 肾小体肾小体 外侧：通入中肾管外侧：通入中肾管 第第1010周，大部分中肾小管消失；中肾管保留，与泄周，大部分中肾小管消失；中肾管保留，与泄殖腔接通。殖腔接通。Mesonephros ComefromCome

6、from mesonephric ridgesStructure mesonephrictubulesmesonephrictubules andmesonephricdandmesonephricductuct (wolffianduct)(wolffianduct)ItItispartiallytransitoryandisfunctionalispartiallytransitoryandisfunctionalforashortperiod.forashortperiod.原基原基 中肾管末端中肾管末端输尿管芽输尿管芽(ureteric bud)生肾索尾段生肾索尾段生后肾原基生后肾原基

7、（组织）（组织）(metanephrogenic blastema)3后肾后肾(metanephros)和和输尿管输尿管的发生的发生 输尿管芽（输尿管芽（ureteric bud）反复分支，形成反复分支，形成 输尿管、肾盂、肾盏、乳头管和集合管。输尿管、肾盂、肾盏、乳头管和集合管。外周部分分化形成肾的被膜外周部分分化形成肾的被膜 内侧部分形成肾小管和肾小囊内侧部分形成肾小管和肾小囊 近近端端小小管管头头端端凹凹陷陷形形成成肾肾小小囊囊，与与背背主主动动脉脉分分支支形形成成的的毛毛细血管形成肾小体；远端小管和集合管接通。细血管形成肾小体；远端小管和集合管接通。生后肾组织生后肾组织(metanep

8、hrogenic tissue)Metanephrosbeginbegin totoformformatatweekweek5 5 andandisisfunctionfunctionalinthefetusataboutweek10ofdevelopment.alinthefetusataboutweek10ofdevelopment.人人类类的的永永久久肾肾为为后后肾肾，形形成后由盆腔内移至腰部。成后由盆腔内移至腰部。前肾、中肾、后肾发生示意图前肾、中肾、后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图后肾发生示意图 uret

9、eric budandmetanephrogenic tissue ureteric bud:ureter,Renalpelvis,calyx,andcollectingtubulesetal.metanephrogenic tissue：the capsules of the kidney,renal capsules andrenaltubules.renal corpuscle:renal capsule and glomerulusTheendofdistaltubulecontactswithcollectingtubule,twotubulessooncommunicate.Mat

10、enephros（二）膀胱和尿道的发生（二）膀胱和尿道的发生 1泄殖腔的分隔泄殖腔的分隔后后肠肠末末端端的的膨膨大大部部分分称称泄泄殖殖腔腔(cloaca)，人人胚胚第第7 7周周，后后肠肠与与尿尿囊囊间间的的间间充充质质增增生生，形形成成尿尿直直肠肠隔隔(urorectal septum)，尿尿直直肠肠隔隔向向下下沿沿伸伸与与泄泄殖殖腔腔膜膜会会合合，将将泄泄殖殖腔腔分分为为背背腹腹两部分：两部分：背侧：背侧：原始直肠原始直肠(primaryrectum)分化为直肠和肛管上段分化为直肠和肛管上段 腹侧：尿生殖窦腹侧：尿生殖窦(urogenital sinus)分化为膀胱、尿道和阴道前庭分化为

11、膀胱、尿道和阴道前庭 泄殖腔的分隔泄殖腔的分隔 CloacaCloaca is formed by dilation of terminal part ofhindgutwhichconnectswithallantoisandisclosedby the cloacal membrane.The urorectal septumdivides cloaca into urogenital sinus and primaryrectum.2尿生殖窦尿生殖窦(urogenital sinus)的分化的分化 上段上段 膀胱大部。膀胱三角来源于中肾管，尿囊根部参膀胱大部。膀胱三角来源于中肾管，尿囊根

12、部参 与膀胱形成。与膀胱形成。中段中段 女性尿道大部份女性尿道大部份 男性尿道的前列腺部和膜部。男性尿道的前列腺部和膜部。下部下部 女性尿道小部份和阴道前庭女性尿道小部份和阴道前庭 男性尿道的海绵男性尿道的海绵 体部。体部。尿生殖窦的分化尿生殖窦的分化（三）先天畸形（三）先天畸形多囊肾、异位肾、马蹄肾、肾缺如、双输尿管、多囊肾、异位肾、马蹄肾、肾缺如、双输尿管、脐尿瘘、膀胱外翻等脐尿瘘、膀胱外翻等(1)多囊肾多囊肾(polycystic kidney)肾含许多囊泡，可引起肾肾含许多囊泡，可引起肾功能衰竭功能衰竭 集合小管发育异常或与肾集合小管发育异常或与肾单位未接通单位未接通(2)异位肾异位肾

13、(ectopic kidney)肾未正常上升肾未正常上升 ，常见停，常见停留于盆腔。留于盆腔。(3)马蹄肾马蹄肾(horseshoe kidney)两肾未上升，尾端融合，位置低。两肾未上升，尾端融合，位置低。易发生尿路梗阻或感染。易发生尿路梗阻或感染。异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾马蹄肾马蹄肾(5)双输尿管双输尿管(double ureter)输尿管芽过早分支（完全或部分）输尿管芽过早分支（完全或部分）两条输尿管，或输尿管分叉。两条输尿管，或输尿管分叉。(4)肾缺如肾缺如(renal agenesis)输尿管芽未发生或未能诱导后肾输尿管芽未发生或未能诱导后肾发生，单侧多见。发生，单侧多见。双输尿管及

14、输尿管分叉双输尿管及输尿管分叉(6)脐尿瘘脐尿瘘(urachal fistula)尿囊（脐尿管）未闭锁尿囊（脐尿管）未闭锁 尿液可从脐漏出尿液可从脐漏出脐尿瘘脐尿瘘二、二、生殖系统的发生生殖系统的发生原基：间介中胚层原基：间介中胚层分期：未分化期分期：未分化期性分化期性分化期性分化的决定性分化的决定 自然倾向自然倾向女性女性 两次干预两次干预男性男性 生殖腺生殖腺 睾丸睾丸 生殖管道和外生殖器生殖管道和外生殖器 男性男性睾丸决定因子睾丸决定因子(YSRY蛋白蛋白)雄激素雄激素“不一样不一样,就是不一样就是不一样”（一）原始生殖细胞的发生和迁移（一）原始生殖细胞的发生和迁移第第1921天，卵黄囊

15、壁的内胚层发生天，卵黄囊壁的内胚层发生原始生殖细胞原始生殖细胞 （primodial germ cell)。第第25天天 原始生殖细胞沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移。原始生殖细胞沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移。第第6周周 原始生殖细胞进入初级性索。原始生殖细胞进入初级性索。第第7周周 生殖腺可分辨出睾丸或卵巢。生殖腺可分辨出睾丸或卵巢。原始生殖细胞的发生和迁移原始生殖细胞的发生和迁移（二）生殖腺的发生（二）生殖腺的发生1未分化性腺的发生未分化性腺的发生 生殖腺嵴表面上皮生殖腺嵴表面上皮初级性索初级性索(primary sex cord)2决定性别分化的因素决定性别分化的因素未未分分化化生生殖殖腺腺称称

16、性性腺腺(gonad),性性腺腺的的分分化化取取决决于于原原始始生生殖殖细细胞胞是是否否含含有有Y染染色色体体。原原始始生生殖殖细细胞胞核核的的Y染染色色体体短短壁壁上上有有性性别别决决定定区区（sex determining region of the Y,SRY)，其其产产物物为为睾睾丸丸决决定定因因子子（testis-determining factor,TDF)。在在TDF的作用下，生殖腺分化的作用下，生殖腺分化 为睾丸。为睾丸。若无若无TDF表达，则性腺就会自然地分化为卵巢。表达，则性腺就会自然地分化为卵巢。初级性索初级性索 生精小管索生精小管索生精小管、直精小管和睾丸网生精小管、直

17、精小管和睾丸网 表面上皮下的间充质表面上皮下的间充质 白膜白膜 生精小管之间的间充质生精小管之间的间充质睾丸间质睾丸间质 3睾丸的发生睾丸的发生 第78周10周周 初级性索退化初级性索退化 次级性索（次级性索（secondary sex cord)或称或称皮质索皮质索(cortical cord)孤立的细胞团孤立的细胞团卵泡细胞卵泡细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞 卵原细胞卵原细胞原始卵炮原始卵炮4卵巢的发生卵巢的发生第第5个月个月,卵原细胞分化为初级卵母细胞。卵原细胞分化为初级卵母细胞。5睾丸和卵巢下降睾丸和卵巢下降第第78个月个月 睾丸到达阴囊睾丸到达阴囊 第第3个月个月 卵巢到达盆腔卵巢到

18、达盆腔（三）生殖管道的发生（三）生殖管道的发生 性未分化期性未分化期 中肾管中肾管（Wolffian duct）中肾旁管中肾旁管 (Mller duct)中肾旁中肾旁(paramesonephric duct)管尾端突入尿生管尾端突入尿生殖窦的后壁形成殖窦的后壁形成窦结节窦结节2.性分化期性分化期A.男性男性中肾管中肾管发育成附睾管、发育成附睾管、输精管和输精管和射精管。射精管。中肾小管中肾小管形成睾丸形成睾丸输出小管输出小管.中肾旁管中肾旁管退化退化B.女性女性中肾旁管中肾旁管发育成输卵管和子宫。发育成输卵管和子宫。窦结节窦结节阴道板阴道板阴道阴道中肾管中肾管退化退化子宫和阴道的形成示意图子

19、宫和阴道的形成示意图3.生殖管道发生的决定因素生殖管道发生的决定因素雄激素使中肾管发育；雄激素使中肾管发育；支持细胞分泌抗中肾旁管激素。支持细胞分泌抗中肾旁管激素。无雄激素和抗中肾旁管激素无雄激素和抗中肾旁管激素,中肾旁管发育。中肾旁管发育。The paramesonephric ductsThecephalicportionbecomestheuterine tubes.Thefusedportion,theuterovaginalcanal,becomestheuterusandtheupper1/3ofthevagina.The mesonephric ducts developinto

20、 theepididymis,theductusdeferens,ejaculatoryduct,andtheseminalvesicles.Theductusefferentes comefrommesonephric tubules.头端头端:1:1个个生殖结节生殖结节(genital tubercle)两侧两侧:1:1对对尿生殖褶尿生殖褶(urogenital fold)-)-尿道沟尿道沟-尿生殖膜尿生殖膜 1 1对对阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起(labio-scrotal swelling)(1)未分化期未分化期(原基原基)四、四、外生殖器的发生外生殖器的发生(2)性性别别分化分化男性男性

21、(A)女性女性(无无 A)生殖生殖结节结节 阴茎阴茎 阴蒂阴蒂尿生殖褶尿生殖褶 尿道海尿道海绵绵体部体部 小阴唇小阴唇尿生殖沟尿生殖沟 阴道前庭阴道前庭阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起 阴囊阴囊 大阴唇大阴唇外生殖器的性别分化外生殖器的性别分化（五）先天畸形（五）先天畸形先天性腹股沟疝（先天性腹股沟疝（Inguinal hernia）隐睾（隐睾（Cryptorchidism）子宫、阴道畸形模式图子宫、阴道畸形模式图A.双子宫双阴道双子宫双阴道B.双子宫单阴道双子宫单阴道C.中隔子宫中隔子宫D.双角子宫双角子宫E.阴道闭锁阴道闭锁 两性畸形两性畸形(hermaphroditism)假两性畸形假两性畸形

22、生殖腺为睾丸（男）或卵巢（女）生殖腺为睾丸（男）或卵巢（女）外生殖器更像相对性别外生殖器更像相对性别真两性畸形真两性畸形 有两性性腺有两性性腺 外生殖器呈间性外生殖器呈间性 罕见罕见真两性畸形真两性畸形男性假两性畸形男性假两性畸形:雄激素分泌不足雄激素分泌不足女性假两性畸形女性假两性畸形:雄激素分泌过多雄激素分泌过多 (肾上腺生殖综合肾上腺生殖综合征征)男性假两性畸形，外生殖器像女性男性假两性畸形，外生殖器像女性女性假两性畸形，体格和外生殖器像男性女性假两性畸形，体格和外生殖器像男性雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome)染色体为染

23、色体为44+44+XY XY 睾丸常在腹股沟部，无精子发生睾丸常在腹股沟部，无精子发生体细胞缺乏雄激素受体体细胞缺乏雄激素受体雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 外生殖器呈女性，有女性第二外生殖器呈女性，有女性第二性征性征，但无输卵管、子宫。但无输卵管、子宫。OUTLINEFunctionallytheurogenitalsystemcanbedividedintotwoentirelydifferentcomponents:theurinarysystemand the genital system.Embryologically andanatomically,however,they

24、are intimatelyinterwoven.Bothsystemsdevelopfromintermediatemesodermalongtheposteriorwalloftheabdominalcavity,andinitiallytheexcretoryductsofbothsystementeracommoncavity,thecloaca.The kidneys are formed in three types:the pronephros,mesonephros,andmetanephros.Thepronephrosisrepresentedbyafewpronephri

25、ctubulesandpronephricductsintheneck.Thepronephrossoondegenerate.However,thepronephricductspersistandutilizedbythenextsetofkidneys.Themesonephroswhich form in the thoracic and lumbar regions,is large andcharacterized by excretory units(nephrons)and its owncollectingduct,themesonephricorwolffianduct.I

26、nhumanitmay only function briefly,most of the system disappears.Inmale,theductsandapartoftubulesofthemesonephrosformtheconductingductsforspermfromthetestestotheurethra.Infemale,theseductsandtubulesregress.Themetanephrosorpermanentkidneysappearinthefifthweek.The metanephros develop from two sources：u

27、retericbud(anoutgrowthofthemesonephricduct)andmetanephrogenictissue.Metanephrogenictissueformsrenalcapsulesandrenaltubules.Andthecollectingsystemoriginatesfromtheuretericbud.Thisbudalsogivesrisetotheureter,renalpelvis,calyces.Connectionbetweenrenaltubuleandthecollectingtubuleisimportantfornormaldeve

28、lopment.Thegenitalsystemconsistsofgonadsorprimitivesexglands,genitalducts,andexternalgenitalia.Allthreecomponents go through an indifferentiation stage inwhichtheymaydevelopintoeitheramaleorafemale.Sexdifferentiationisacomplexprocessthatinvolvesmany genes.The key to sexual dimorphism is the Ychromos

29、ome,whichcontainstheSRY(sex-determiningregiononY)geneonitsshortarm.TheSRYproteinisthe testis-determiningfactor;under its influencemaledevelopmentoccurs;initsabsencefemaledevelopmentisestablished.The testis-determining factor causes development ofthe testis.Absence of the testis-determining factorsti

30、mulates formation of the ovary.When primordialgermcellsfailtoreachtheindifferentgonad,thegonadremainsindifferentorisabsent.Therearetwotypesofductsintheearlyembryo:apairof mesonephric ducts and a pair of paramesonephricducts.In male themesonephric ducts develop intogenital ducts.In female the parames

31、onephric ductsdevelop.QUESTIONS 1.Illustratethedevelopmentofkidney.2.Explaintheformationofpolycystickidney,horseshoekidneyanddoubleureter.3.Whatiscloaca?whatorganswillitfurtherdevelopinto?4.wheredotheprimordialgermcellsmigratefrom?5.Describethedevelopmentoftestisandovary.6.How do the mesonephric ducts and paramesonephric ductsdevelopinmaleorfemale?