不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血.pptx

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1、1一般资料年龄：87岁性别：男体重：63kg身高：173cm血压：120/80mmHg心率：76次/分住院时间：2010年4月13日2010年4月30日 第1页/共33页2病史主诉：间断胸闷气短20年，加重1周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠心病 心绞痛”第2页/共33页3病史房颤20年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后3年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：P68次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干

2、湿啰音，心界向左扩大，心率76次/分，律不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：压肝前27cmH2O，压肝后35cmH2O第3页/共33页4第4页/共33页5初步诊断全心衰继发性心肌病 缺血性？心律失常 房颤冠心病 心绞痛？第5页/共33页6心脏超声第6页/共33页7心脏超声第7页/共33页8第8页/共33页9心电图第9页/共33页10诊断思路LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎第10页/共33页11第11页/共33页12第12页/共33页13第13页/共33页14心脏超声第14页/共33页

3、15诊断思路LVEDD、LVEF正常心房扩大明显体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎无心包增厚、钙化第15页/共33页16血常规肾功能：血肌酐172umol/L，血尿素氮13.5mmol/L，GFR 32.8ml/min 第16页/共33页17限制性心肌病改变血象三系减少肾功能损伤 多发性骨髓瘤？诊断思路第17页/共33页18第18页/共33页19骨髓瘤检查血免疫球蛋白IgG 3230mg/dl(7001600)IgA 46.3mg/dl(70453)IgM 21.5mg/dl(40304)尿轻链链39.3mg/L(05)链6.23mg/L(08)第19页/共33页20免疫固定电

4、泳第20页/共33页21骨髓瘤检查2微球蛋白2.03)白蛋白3.8mg/dl(3.5 5.5)同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变请血液科会诊第21页/共33页22最终诊断多发性骨髓瘤（IgG型 II期B组）全心衰 心功能级 C期冠心病 心绞痛不除外心律失常 慢性房颤慢性肾脏病3期 第22页/共33页23讨论多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性：认识最多高钙血症心脏损害高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰 第23页/共33页24心肌淀粉样变性的典型表现类限制型心肌病进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）

5、左心衰竭进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见低血压即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压第24页/共33页25我院1997-2003年确诊7例Amyloidosis：1例原发性（心肌活检）,6例继发性（MM)7例均有ECG肢导低电压，电轴左偏；左室壁均为明显对称性肥厚（1823mm)心肌淀粉样变性的典型表现郭然,王珂,郑晓群.中国循环杂志.2005,20(4):283-284.第25页/共33页26心肌淀粉样变性的典型表现特征敏感性（%）心电图低电压63-80Q波60-93超声心动图IVS增厚87颗

6、粒样反光45-87IAS增厚40-60瓣膜增厚65双心房增大45心包积液45限制型舒张功能障碍35-50特征敏感性（%）生化尿/血 单克隆蛋白80-90组织活检腹部脂肪抽吸80直肠活检70-85骨髓活检50-56腹部脂肪+骨髓 90皮肤活检50-90心内膜活检100Kothari,et al.Department of Cardiology,All India Institute of Medical Sciences,New Delhi第26页/共33页27另一个病例77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现UCG示双房大，室壁无增厚，心室腔无扩大，左室充

7、盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚和钙化。心电图：肢导低电压 基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病第27页/共33页28另一个病例血清球蛋白IgG升高，尿Lambda链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病 第28页/共33页29两个病例共同点限制性心肌病表现心电图肢导低电压超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有/无左室充盈频谱呈限制性第29页/共33页30几点体会室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，但不是绝对表现不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性第30页/共33页31第二届中国心力衰竭论坛（第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连）大连）China Heart Failure Symposium第31页/共33页32MM诊断标准主要标准浆细胞30%M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，本周蛋白1g/24h次要标准 浆细胞1030%M蛋白 溶骨性病变 正常的免疫球蛋白50%正常第32页/共33页33感谢您的观看！第33页/共33页