肾病综合征膜性肾病.pptx

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1、肾病综合征临床表现：大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性 高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 肾病综合征 渗透压 水肿 血容量 三多一少 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿 高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关 低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少第1页/共28页 诊断 （三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）继发性肾病综合征：原发性肾病综合征：感染；膜性肾病 自身免疫病；微小病变肾病；肿瘤；局灶节段性肾小球硬化；药物及重金属；膜增生性肾小球肾炎；代谢性疾病；系膜增生性肾炎；第2页/共28页膜性肾病 肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增

2、厚为特征的一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。第3页/共28页发病率 特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40-50岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。第4页/共28页肾脏病理表现大体表现：双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。第5页/共28页光镜检查 病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，导致肾小球硬

3、化。第6页/共28页正正常常肾肾小小球球模模式式图图第7页/共28页根据基底膜的病变严重程度，分五期：I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。（Masson X600）第8页/共28页II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。第9页/共28页III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400第10页/共28页III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性硬化PASM染色X400第11页/共28页IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化(PASM染色X200)第12页/共28页V期膜性肾病，基本恢复正常

4、第13页/共28页免疫病理学检查 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉积强度逐渐减弱至消失。第14页/共28页第15页/共28页膜性肾病的免疫荧光表现Ig和补体的种类 阳性率（%）和强度 IgG 99，+IgA 84，+-+IgM 95，+C3 97，+C1q 34，+-+第16页/共28页电镜检查I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状第

5、17页/共28页III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚第18页/共28页第19页/共28页第20页/共28页第21页/共28页I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合（电镜X5000）第22页/共28页II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）第23页/共28页III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）第24页/共28页IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收（电镜X5000）第25页/共28页膜性肾病的电子致密物电子致密物沉积位置 病期 阳性率（%）上皮下 I，II 99基底膜内 III，IV 99内皮下 III，IV 7系膜区 III，IV 16第26页/共28页 谢 谢第27页/共28页感谢您的观看！第28页/共28页