胃肠间质瘤GIST学习.pptx

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1、G I S TGastrointestinal stromal tumor第1页/共44页GISTGIST来历来历消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 近1010年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KITKIT（CD117CD117）分子机制，促进 了GISTGIST独立第2页/共44页第3页/共44页GISTGIST发病部位发病部位6070%2030%5%5%第4页/共44页第5页/共44页病理学特点病理学特点大体形态大体形态肿瘤大小不一形态多样大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变第6页/共44页病理学特点病理学特点组织病理

2、梭形细胞上皮样细胞CD117第7页/共44页GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT）和CD34为其重要标志物 GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2SMA、desim、S100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。病理学特点病理学特点免疫组化第8页/共44页诊诊 断断临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果第9页/共44页钡餐内镜第10页/共44页超声内镜超声内镜第11页/共44页平平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的

3、坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。CT扫描第12页/共44页增强增强:多呈中等或明显强化。有坏多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者死、囊变者,常表现肿瘤周边实体常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者膜面。恶性者,常可见周围器官或常可见周围器官或组织受侵的表现组织受侵的表现,及肝脏的转移灶及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。和或淋巴结的转移。第13页/共44页第14页/共44页PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。第15页/共44页术前不主张活检术前不主张活检

4、GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细胞可扩散。肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。最重要的原因也许在于，病理科医师无法通过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采样部位坏死时。第16页/共44页鉴别诊断鉴别诊断 CD117CD34SMAS-100GIST胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 胃肠道 神经鞘瘤胃肠道自主神经瘤 第17页/共44页GIST的良恶性按LewinLewin等的标准GISTGIST的良恶性可分为三类：（1 1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；（2 2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5 cm5.5 cm，肠道肿瘤4 cm4 cm；核分裂象胃部肿瘤5/50 HPF5

5、/50 HPF，肠道肿瘤1/50 HPF1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。（3 3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GISTGIST中10%-30%10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。所以，没有GISTGIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切第18页/共44页GIST分化及良恶性核分裂相是分化程度主要的标准：10/10HPF低分化，1-5/10HPF高分化，510/HPF中分化第19页/共44页GISTsGISTs恶性程度判断恶性程度判断 恶性程度恶性程度 肿瘤大小（最大肿

6、瘤大小（最大,cm,cm）核分裂数核分裂数/50HPF/50HPF 低度低度 胃胃 5 5 小肠小肠 2 2 中度中度 胃胃 510 5 小肠小肠 25 5 高度高度 胃胃 10 5 小肠小肠 5 5 第20页/共44页GISTGIST播散转移播散转移大肿块直接浸润周围组织器官极少发生淋巴结转移 腹腔种植血行转移-肝脏最常见，其次为肺、骨 第21页/共44页手术治疗手术治疗主要治疗手段良性GIST行局部切除，消化道重建但是，没有真正意义的良性不能确定的恶性潜能 术后严密随访第22页/共44页手术治疗原则无瘤操作，整块切除彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm2cm周围正常组织根治性切除不作联合脏器切除不

7、作淋巴结清扫术后复发转移应争取行根治性再次手术第23页/共44页完全切除是GIST外科治疗的关键完全切除的GISTGIST患者术后中位生存时间和5 5年生存率远远优于不完全切除者。20042004年ESMO(European Society of Medical ESMO(European Society of Medical Oncology)GISTOncology)GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原发GISTGIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和直肠原发GISTGIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网膜或肠

8、系膜的GIsTGIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。第24页/共44页术术 式式位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行胃部分切除甚至全胃切除十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GISTGIST患者可考虑行WhippleWhipple手术小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合直肠 GIST GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。第25页/共44页合理选用腹腔镜微创治疗GISTESMOESMO意见：认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹腔种植的风险高于开腹，建议一

9、般不选择使用：仅在直径小于或等于2cm2cm，腔内生长的肿瘤选择应用腹腔镜手术。第26页/共44页降低术后复发率的重要环节是无瘤原则假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。中的重要环节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的整块切除。故当最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的整块切除。故当瘤体与周围组织粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时，如果联合多脏器切除能避免瘤体与周围组织

10、粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时，如果联合多脏器切除能避免肿瘤的破裂，减少肿瘤种植肿瘤的破裂，减少肿瘤种植和术后复发的概率，应将粘连的邻近脏器一起切除以和术后复发的概率，应将粘连的邻近脏器一起切除以保证肿瘤的完整性。保证肿瘤的完整性。第27页/共44页常规不进行周围淋巴结清扫目前的研究结果显示，GIST的转移方式与腺癌具有明显的不同，以腹腔种植和血行转移为主。因此，不主张常规进行周围淋巴结清扫。第28页/共44页第29页/共44页腹腔灌注化疗腹膜有复发转移进行腹腔灌注化疗化疗药物可选用阿霉素和顺铂第30页/共44页第31页/共44页第32页/共44页生物靶向治疗第33页/共44页第34页/共44

11、页第35页/共44页格列卫常见副作用格列卫常见副作用轻度消化系统反应包括恶心、腹痛、腹泻、消化道出血、电解质紊乱肌痛、肌肉痉挛、眶周及下肢浮肿、水潴留皮疹 及骨髓抑制，均可以耐受和易于处理 ，剂量600 600 mg/mg/日时，副作用增加 第36页/共44页第37页/共44页第38页/共44页GISTGIST预后相关因素预后相关因素肿瘤大小是生存率的显著独立预后因素。有丝分裂数和肿瘤部位也是 GIST 患者预后的预测因素。胃GIST 的侵袭性不及其他部位。肿瘤 5cm、有丝分裂数 5个/50HPF的胃GIST与有丝分裂数类似的其他部位GIST 相比，其恶性程度低 2%，而其他部位 GIST

12、的恶性程度较高。第39页/共44页第40页/共44页原发局部疾病 可切除 手术 术后给予伊马替尼 无法切除或需要扩大手术方能切除或存在器官功能障碍的危险伊马替尼 仍无法切除伊马替尼 若有微转移疾病，可考虑切除原发灶，尤其是有症状时复发或转移性疾病 缓解/疾病稳定 局灶进展 弥漫性进展手术肝动脉栓塞术射频消融术舒尼替尼其它新药继续使用伊马替尼 GIST GIST的治疗规程的治疗规程第41页/共44页GIST总结由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，最常见消化道间叶性肿瘤免疫组化过表达c-KITc-KIT（CD117CD117）和CD34 CD34 对放疗和化疗均不敏感，主要依赖手术治疗 分子靶向治疗效果肯定术后85%85%的患者最终会复发、转移,5,5年生存率为50%-65%50%-65%第42页/共44页谢谢！第43页/共44页感谢您的观看！第44页/共44页