儿科矮小症临床路径及路径表单.docx

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1、矮小症临床路径目录矮小症临床路径1一、矮小症临床路径标准住院流程1（一）适用对象。1（二）诊断依据。2（三）治疗方案的选择。2（四）标准住院日W3天。3（五）进入路径标准。3（六）住院期间检查项目。3（七）治疗方案与药物选择。4（八）出院标准。4（九）变异及原因分析。5二、矮小症临床路径表单5一.矮小症临床路径标准住院流程（-）适用对象。第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD-10： E34.3 X（二）诊断依据。根据儿科学（王卫平主编，高等教育出版社，2004版中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学 组矮身材儿童诊治指南（中华儿科杂志，2008年，46:428 - 430 Pediatric

2、Endocinology（Mark A.Sperling 主编,Saunders Elsevier 出版社,2007 年 诸福 棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社I小儿内分泌学（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006 年I身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身 高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差X（三）治疗方案的选择。根据儿科学（王卫平主编，高等教育出版社，2004版 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学 组矮身材儿童诊治指南（中华儿科杂志,2008年,46:428-430 ）

3、、Pediatric Endocinology（Mark A.Sperling 主编,Saunders Elsevier 出版社,2007 年）等。1 .孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。2 .甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。3 .先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。4 .联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。5 .其他：对因、对症治疗。6 .辅助治疗：运动、营养治疗。(四)标准住院日43天。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-10 : E34.3矮小症(旧称侏儒症)疾病编码。2 .没有明确的矮小病因。

4、3 .达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。4 .当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施 时，可以进入路径。(六)住院期间检查项5 .必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规；(2 )甲状腺功能(T3、T4、TSH、FT3、FT4 乙肝两对半；(3 )肝肾功能、血脂、电解质、血糖、糖化血红蛋白、胰岛素系列；(4 )骨龄、垂体增强MRI或垂体CT ;(5 ) B超：肝胆脾胰、肾上腺，阴囊、睾丸、双附睾/经腹妇科(6 )生长激素激发试验(包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴

5、，必选 2项，其中前两项必选一项2根据患者病情可选择的检查项目：(1)皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1 (IGF1 )、胰岛素样生长因子结合蛋白3 (IGFBP3 );(2 )骨密度;(3)25羟维生素D3 ;(4 )头颅、胸部、脊柱、骨盆X光摄片(左手正位片、脊柱全景拼接摄影)；(5 )血气分析；(6 )性激素6项或8项：黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜促性腺激素等；(7 )戈那瑞林激发试验；(8)绒毛膜促性腺激素试验；(9)染色体核型分析；(10 ) IGF-1生成试验；(11)心脏彩超。(七)治疗方案与药物选择。L诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗：

6、生长激素粉剂或水剂，睡前皮下注射。2.对症治疗药物：根据患者情况选择。(1)诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏的程度而异， 从小剂量开始，需晨空腹口服给药，开始用药后2 - 4周复查激素水平并调整剂量。(2)诊断肾上腺皮质功能减退者：选用氢化考的松治疗。(3)其他：根据相应检查结果处理，如来曲嘤、注射用醋酸亮丙瑞林、曲普瑞林等。(A)出院标准。1 .患者完善相关检查以及病因评估。2 .生长激素激发试验过程顺利，无不良反应。3 .没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。（九）变异及原因分析。检查发现存在较严重的内科系统性疾病如肾功能不全、先天性心脏病等，需进

7、行积极对症处理，完善相 关检查，向家属解释并告知病情、导致住院时间延长，增加住院费用的原因等，并按相应路径或指南进行救 治，退出本路径。二,矮小症临床路径表单适用对象：第一诊断为矮小症（ICD-10 : E34.3 ）患者姓名：性别：年龄：登记号：住院号：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日标准住院日：3天时间住院第1天住院第2天住院第3天 （出院日）主要 诊疗 工作 询问病史与体格检查 完成病历书写 上级医师查房与病情评估 初步确定治疗方案 开化验单、完成实验室初步检查 向患者家属初步交代病情 上级医师查房，确定进一步 的检查和治疗方案 完成上级医师查房记录 进行生长激素激发试验 根据

8、相应的检查结果调整检 查方案 激发试验过程中不良反应监 测与治疗 完成其他辅助检查 上级医师查房 完成生长激素激发试验 激发试验过程中不良反 应监测与治疗 上级医师查房同意其出 院口兀成出院病果重点 医嘱长期医嘱： 儿内科疾病护理常规 二级护理 普饭或软饭临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、血脂、电解质、血气分析 T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝两对半 皮质醇、ACTH、IGF-1S IGFBP-3 骨龄、垂体MRI/CT平扫 骨密度（必要时） 激发试验口视病情增加检查项目长期医嘱： 儿内科疾病护理常规 二级护理 普饭或软饭临时医嘱： 激发试验有激发试验不良反应发生患者 每1-2个小时测血压、血糖 吸氧、重症监护（必要时）出院医嘱： 出院带药 健康宣教：营养和运动 出院宣教：向患儿家属交 代出院注意事项，如门诊 随访项目，间隔时间，观 察项目等主要 护理 工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估矮小症住院检查流程教育观察病情发生不良反应病人的特殊处 理观察病情发生不良反应病人的特 殊处理指导患者办理出院手续病情 变异 记录口无口有，原因： 1.2 .无 口有，原因： 1 .2.无 口有，原因： 1 .2 .护士 签名医师 签名Endo