淋巴造血系统淋巴瘤PPT学习教案.pptx

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1、会计学1淋巴造血淋巴造血(zo xu)系统淋巴瘤系统淋巴瘤第一页，共43页。正常正常(zhngchng)淋巴结淋巴结的结构的结构边缘窦输入淋巴管输出淋巴管被膜副皮质区(T cell)皮质(B cell)髓质(B cell)第1页/共43页第二页，共43页。淋巴结良性淋巴结良性(lin xn)增生增生n n各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。n n淋巴结反应性改变模式：n n 淋巴滤泡（B细胞区）增生-体液免疫(miny)n n 副皮质区（T细胞区）增生-细胞免疫(miny)n n 窦组织细胞增生n n 肉芽肿形成n n 急性化脓性炎第2页/共43页第三页，共43页。n n组

2、织学：淋巴(ln b)滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生单独或同时(tngsh)存在第3页/共43页第四页，共43页。第二节 淋巴(ln b)组织肿瘤第九章第九章 淋巴淋巴(ln b)造造血系统疾病血系统疾病第4页/共43页第五页，共43页。n n来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤(xng zhng li)。n n包括：淋巴瘤 n n 淋巴细胞白血病n n 毛细胞白血病 n n 浆细胞肿瘤淋巴组织淋巴组织(zzh)肿瘤肿瘤第5页/共43页第六页，共43页。n n简称淋巴瘤。n n原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿n n 瘤，绝大多数来源于淋巴细胞。n n部位：n n 淋巴结（最多见）n n 骨

3、髓(su)、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。恶性(xng)淋巴瘤第6页/共43页第七页，共43页。T和和B淋巴细胞分化淋巴细胞分化(fnhu)模式模式第7页/共43页第八页，共43页。n n发生原因：阻断在发生原因：阻断在B B、T T细胞分化过程细胞分化过程(guchng)(guchng)某一某一n n 阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。n n （分化能力不同程度丧失）（分化能力不同程度丧失）第8页/共43页第九页，共43页。n n淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生n n 恶变，形成肿瘤。n n瘤细胞在形态改变、免疫标记(bioj)和功能上与其n n 相应的正

4、常细胞有相似之处n n 形态学和免疫学的方法加以识别。第9页/共43页第十页，共43页。n n分类：分类：n n （一）霍奇金淋巴瘤（一）霍奇金淋巴瘤（HLHL）o jin)n n （二）（二）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）n n B B细胞肿瘤细胞肿瘤n n T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 WHO分类(fn li)的基础（P202 表9-1）转化(zhunhu)理论形态学特点免疫学标记第10页/共43页第十一页，共43页。B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟(chngsh)（外周）B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细

5、胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒(kl)淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细

6、胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤非霍奇金淋非霍奇金淋巴瘤巴瘤第11页/共43页第十二页，共43页。1.1.经典霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤 （1 1）结节硬化）结节硬化(ynghu)(ynghu)型（多）型（多）（2 2）混合细胞型（多）混合细胞型（多）（3 3）富于淋巴细胞型）富于淋巴细胞型 （4 4）淋巴细胞消减型）淋巴细胞消减型2.2.结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL霍奇金淋巴霍奇金淋巴瘤瘤第12页/共43页第十三页，共43页。霍奇金淋霍奇金淋巴瘤巴瘤n n又称

7、霍奇金病（Hodgkins disease，HD）n n占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好n n病因和肿瘤细胞来源不清楚（B？）n n特点：n n 90%原发于淋巴结，逐级扩散n n 特征性R-S瘤巨细胞，数量比例(bl)各异n n 大量反应性炎细胞背景与纤维化n n HL后期10%累积骨髓（Hodgkin lymphoma，HL）预后(yhu)好第13页/共43页第十四页，共43页。（一）（一）HL的病理变化的病理变化n n累及体中线淋巴结群（颈部、纵隔、主动脉旁）n n始于一个/组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散n n首发症状：淋巴结无痛性进行性肿大n n大体：受累LN肿大，结节状，

8、相邻LN粘连融合，不活动，切面灰白色鱼肉(yru)状。纤维化后肿块质地变硬。n n组织学：淋巴结结构破坏。n n 多种炎细胞混合浸润n n 不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。第14页/共43页第十五页，共43页。肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤(zh(zh ngli)ngli)细胞：细胞体积大，核具特细胞：细胞体积大，核具特细胞：细胞体积大，核具特细胞：细胞体积大，核具特征性征性征性征性n n经典型经典型/诊断诊断(zhndun)(zhndun)性性R-SR-S细胞：单细胞：单/双双/多核瘤巨细多核瘤巨细胞胞n n 镜影细胞（镜影细胞（mirror image cellmirror image cell）n

9、 n 陷窝细胞（陷窝细胞（lacunar celllacunar cell）n n L&H L&H型型R-SR-S细胞又称爆米花细胞（细胞又称爆米花细胞（popcorn cellpopcorn cell）n n 多核瘤巨细胞多核瘤巨细胞n n霍奇金细胞：单核瘤巨细胞霍奇金细胞：单核瘤巨细胞淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性(sun xn)白细胞、浆细胞、中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。反应性增生细胞（背景细胞）第15页/共43页第十六页，共43页。经典经典(jngdin)R-S细胞，细胞，干尸细胞干尸细胞对称(duchn)双核，嗜酸性中位大核仁第16页/共43页第十七页，共43页。陷窝细胞陷窝细胞(

10、xbo)胞浆收缩(shu su)至核膜附近第17页/共43页第十八页，共43页。爆米花细胞爆米花细胞(xbo)（L&H）多分(dufn)叶单核结节性淋巴细胞为主型HL多见第18页/共43页第十九页，共43页。多核瘤巨细胞多核瘤巨细胞第19页/共43页第二十页，共43页。（二）（二）HL的组织的组织(zzh)学分型学分型1.经典(jngdin)HL（CHL）（1）结节硬化型（NSHL）（2）混合细胞型（MCHL）（3）富于淋巴细胞型（LRHL）（4）淋巴细胞消减型（LDHL）2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）第20页/共43页第二十一页，共43页。（1）结节）结节(ji ji)硬化型硬化

11、型HL（NSHL）n n多见于年轻女性n n好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结n n占经典型HL的70%n n镜下：n n 多种细胞浸润背景(bijng)下肿瘤细胞散在分布，n n 多为陷窝细胞，典型的R-S细胞少。n n 粗大的胶原分隔病变的淋巴结第21页/共43页第二十二页，共43页。第22页/共43页第二十三页，共43页。（2）混合）混合(hnh)细胞型细胞型HL（MCHL）n n占所有(suyu)HL的20-25%n n男性多见，常伴EBV感染n n预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。n n镜下：肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在；诊断性R-S细胞及其单核变异型均多见。第23页/共43页第二

12、十四页，共43页。（3）富于淋巴细胞型）富于淋巴细胞型HL（LRHL）少见，经典(jngdin)HL5%左右，预后好镜下：大量反应性淋巴细胞+单核/诊断性R-S细胞第24页/共43页第二十五页，共43页。（4）淋巴细胞消减）淋巴细胞消减(xio jin)型型HL（LDHL）n n最少见，不到HL5%n n男性多见，侵袭性强，预后最差n n镜下：极少量淋巴细胞(xbo)n n 大量R-S细胞(xbo)或多形性变异型肿瘤细胞(xbo)第25页/共43页第二十六页，共43页。经典经典(jngdin)HD的类型的类型及组织学特点及组织学特点类型类型背景背景 肿瘤细胞肿瘤细胞（R-S细胞）细胞）结节硬化

13、型炎细胞、纤维分割 陷窝型、单核型混合细胞型各种背景细胞 各种诊断/单核型淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型淋巴细胞消减型背景细胞少肿瘤细胞多 多形型、诊断型第26页/共43页第二十七页，共43页。2.结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL（NLPHL）n n占所有HL的5%n n男性多见，易复发，但预后极好！n nCPC：颈部和腋下肿块。n n镜下：结节(ji ji)状弥漫增生，多见爆米花细胞第27页/共43页第二十八页，共43页。霍奇金淋巴瘤的预后霍奇金淋巴瘤的预后(yhu)排比排比结节性淋巴细胞为主型富于淋巴细胞型结节硬化(ynghu)型混合细胞型淋巴细胞减少

14、型第28页/共43页第二十九页，共43页。三三.非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（NHL）n n占淋巴瘤80-90%n n来源于B、T、NK淋巴细胞 n n结内占2/3，结外占1/3（消化道、呼吸道、n n 皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）n n特点：与HL相比n n 发病(f bng)部位随机性或不定性；n n 肿瘤扩散不连续性；n n 组织学分类复杂；n n 临床表现多样性。第29页/共43页第三十页，共43页。各型各型NHL的好发部位的好发部位(bwi)（1）B细胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、淋巴 结、骨组织、扁桃体、脾脏等（2）T细胞淋巴瘤：上呼吸道（鼻咽）、淋巴 结、纵隔、扁桃体、皮肤等（

15、3）NK细胞淋巴瘤：鼻咽、鼻腔、鼻窦等 （面部中线(zhngxin)区域）第30页/共43页第三十一页，共43页。NHL的病理变化的病理变化n n大体：弥漫性浸润n n 或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块；n n 淋巴结肿大、融合。n n镜下：淋巴结正常结构破坏；n n 肿瘤细胞(xbo)弥漫性分布或排列成滤泡；n n 细胞(xbo)有异型性、核分裂；n n 出血坏死；n n 间质血管丰富第31页/共43页第三十二页，共43页。NHL的诊断的诊断(zhndun)n n临床表现+大体+镜下+免疫组化标记(bioj)n n免疫标记(bioj)物：n n白细胞共同抗原 L26n nB细胞肿瘤标志 CD

16、10、CD19、CD20n nT细胞肿瘤标志CD2、3、4，CD7、8n nNK细胞肿瘤标志CD16、CD56第32页/共43页第三十三页，共43页。NHL的治疗的治疗(zhlio)与预与预后后n n诊疗：“三早”n n早期发现(fxin)！早期诊断！早期治疗！n n预后：n n 恶性程度越高，预后越差；n n 滤泡性比弥漫性预后好；n n B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好，NK/T最差；n n 系统治疗比不治疗预后好。第33页/共43页第三十四页，共43页。1.弥漫性大弥漫性大B细胞细胞(xbo)淋巴瘤（淋巴瘤（DLBCL）n n一组异质性侵袭性NHLn n占所有NHL的20-30%n n老年男性(

17、nnxng)多见，进展迅速n n未经及时救治短期死亡n n采用强化治疗，多数可缓解或临床痊愈。n n病理改变：相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润。第34页/共43页第三十五页，共43页。2.滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FL）n n来源于滤泡生发中心的惰性B细胞n n所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13%n n常见于中年人n n难治愈(zh y)，强化治疗无效。n n惰性过程，预后较好！n n镜下：肿瘤细胞结节性生长n nCPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟LN受累多见。第35页/共43页第三十六页，共43页。5.慢性慢性(mn xng)淋巴细淋巴细胞白血病（胞白血病（CL

18、L/SLL）n n小淋巴细胞瘤（SLL）n n成熟B细胞来源的惰性肿瘤n n为欧美成人最常见的白血病类型；在中国为不少见的淋巴瘤类型n n周围血像：绝对淋巴细胞计数4000/mm3n n50岁以上老人n n病程(bngchng)和预后差异大n n镜下：n n 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润第36页/共43页第三十七页，共43页。n n来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤n n地方性BL与EB病毒感染有关n n儿童和青年多见n n常发生于结外器官和组织(zzh)n nCPC：颌面部巨大包块，及腹腔脏器受累n n对短期大剂量化疗反应好n n儿童和青年可治愈，年长患者预后差6.Burkitt淋巴瘤

19、（BL）第37页/共43页第三十八页，共43页。n n镜下：n n 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，n n 其间(qjin)散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星n n （Starry Sky）现象。第38页/共43页第三十九页，共43页。8.8.非特指非特指非特指非特指(t zh(t zh)外周外周外周外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（PTCL-UPTCL-U）n n胸腺后成熟T淋巴细胞来源n n一组形态(xngti)和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤n n好发于老年男性n n临床表现复杂，多数有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变。n n进展迅速，高度侵袭性，预后差异大。n nL

20、N结构破坏，瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润，较多高内皮BV，背景见嗜酸性粒C、浆C、组织C等，有胶原纤维分隔。第39页/共43页第四十页，共43页。9.NK/T细胞细胞(xbo)淋巴淋巴瘤瘤n n自然杀伤细胞来源n n我国常见，占NHL的15%，与 EB病毒相关n n鼻部鼻NK/T细胞淋巴瘤n n 中线面部以外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤n n2/3发生于中线面部n n 1/3发生于皮肤(p f)、胃肠道、附睾、脑和脾等 n n40岁前后高发，男女第40页/共43页第四十一页，共43页。l蜂窝织炎与脓肿l渗出液与漏出液l干性坏疽(huij)与湿性坏疽(huij)l贫血性梗死与出血性梗死l感染性肉芽肿与异物肉芽肿l肿瘤性增生与非肿瘤性增生l高血压与动脉粥样硬化l风湿性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎“区别区别(qbi)”l癌与肉瘤(ruli)l大叶性肺炎与小叶性肺炎lA型胃炎与B型胃炎l良性溃疡与恶性溃疡l原发性肺TB与继发性肺TBl肠伤寒与肠结核l葡萄胎与绒癌第41页/共43页第四十二页，共43页。考试考试(kosh)题型题型题型题型分值分值个数个数总计总计名词解释38（2英文）24是非题155单选题13030多选题155填空题0.52010简答题4520问答题616第42页/共43页第四十三页，共43页。