皮肤黏膜淋巴结综合征课件.ppt

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（川 崎 病）Kawasaki Disease概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后定定 义义n n川崎病川崎病川崎病川崎病(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,(Kawasaki Disease,MucocutaneusMucocutaneusMucocutaneusMucocutaneus Lymph Node Lymph Node

2、 Lymph Node Lymph Node SydromsSydromsSydromsSydroms简称简称简称简称KDKDKDKD或或或或MLNS)MLNS)MLNS)MLNS)由川崎富由川崎富由川崎富由川崎富作于作于作于作于1967196719671967年首先报告，年首先报告，年首先报告，年首先报告，1976197619761976年正年正年正年正式命名为川崎病，此病是一种病式命名为川崎病，此病是一种病式命名为川崎病，此病是一种病式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手因未明，临床以发热、皮疹、手因未明，临床以发热、皮疹、手因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充

3、血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。为特点。为特点。为特点。一般情况一般情况n n以东方民族、特别是日裔占很高比例，以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。发病呈小流行性、地方性。n n全年均可发病，冬季和春季发病率较高，全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以一般以4-94-9月多见。月多见。n n半数以上为半数以上为2 2岁以下的儿童岁以下的儿童 ,80%,80%为为5 5岁儿岁儿童。童。n n

4、男：女为男：女为 1.5:11.5:1。6版版第第好发于好发于618月月80%85%在在5岁以内岁以内概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后 病病 因因n病因不清病因不清n n感染：感染：n n 细菌细菌细菌细菌n n 病毒病毒病毒病毒n n 立克次体立克次体立克次体立克次体n n变态反应：变态反应：n n患者血在急性期中患者血在急性期中患者血在急性期中患者血在急性期中IgEIgEIgEIgE升高，恢复期下降升高，恢复期下降升高，恢复期下降升高，恢复期下降n n患者血管壁中有患者血管壁中有患者血管壁中有患者血管壁中有

5、IgGIgGIgGIgG、IgMIgMIgMIgM沉着沉着沉着沉着6版版第第n n化学因素：化学因素：n n 与环境污染、毒物因素、药物的毒性与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。作用或过敏等因素有关。n n物理因素物理因素 n n遗传因素遗传因素感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细

6、胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第病病 理理 主要病理为全身性血管炎，主要病理为全身性血管炎，病理变化为血病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。致死的重要因素。期期:数月数月数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期:大概大

7、概4周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:1021d,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:19d,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。6版版第第正常冠状动脉正常冠状动脉6版版第第病例变化初期病例变化初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴）淋巴细胞

8、和其它白细胞浸润及局部水肿。细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。6版版第第病理变化极期病理变化极期 200血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。6版版第第冠状动脉血栓形成冠状动脉血栓形成冠状动脉造影冠状动脉造影6版版第第冠冠状状动动脉脉瘤瘤冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第临床表现临床表现n n（一）主要症状：（一）主要症状：n n 发热：

9、发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。6版版第第6版版第第 球结膜充血球结膜充血:常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散结合膜炎结合膜炎n n 皮肤改变：皮肤改变：皮肤改变：皮肤改变：n n 本病的第二个特征本病的第二个特征.发热后发热后2 25 5天出疹，天出疹，皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。肤发红、脱皮。6版版第第 粘粘

10、粘粘膜膜膜膜改改改改变变变变：口口咽咽部部改改变变明明显显，充充血血为为特特征征而而非非化化脓脓性性，表表现现为为口口唇唇干干裂裂、潮潮红红、口口腔腔粘粘膜膜弥弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂 草莓舌草莓舌6版版第第 四肢末端变化：四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。6版版第第膜膜 样样 脱脱 屑屑硬性水肿6版版第第趾端脱皮趾端脱皮6版版第第皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种

11、处红斑6版版第第 淋巴结炎：一般在发淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天热同时或发热后三天内出现，常为颈部单内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散无化脓，热退消散 颈颈淋巴结肿大淋巴结肿大(二）川崎病心脏损害二）川崎病心脏损害冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉6版版第第冠状动脉瘤冠状动脉瘤n n冠状动脉冠状动脉8mm8mm可诊断冠状动脉瘤；可诊断冠状动脉瘤；n n多发生在病程多发生在病程2323周，发生率周，发生率1530%1530%（急性期末治疗者

12、）；（急性期末治疗者）；n n采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；安全，可靠，重复性好；n n与冠状动脉造影比较特异性与冠状动脉造影比较特异性97%97%敏感敏感性性100100%。6版版第第巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤6版版第第n n年龄年龄1 1岁岁n n男性男性n n长期发热（持续长期发热（持续2 2周以上或有再发）周以上或有再发）n n心脏改变：奔马律，心律失常，心心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大脏扩大 n n心电图异常：心电图异常：PRPR间期延长，间期延长，Q Q波波冠状动脉损害的高危因素：临床指标间质性肺炎间质性肺炎无

13、菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等其他表现其他表现血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左核左移；移；轻度贫血；轻度贫血；2 3周时血小板周时血小板；急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：心电图：ST-T改变。改变。胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。实验室检查实验室检查6版版第第2 2、心电图（、心电图（E.C.GE.C.G）STST段，段，T T波该变、波该变、P-RP-R、Q-TQ-T间期延长、间期延长、低电压、心律失常等，低电压、心律失常等，R R波和波和T

14、 T波下降是预波下降是预测冠脉病变的主要线索。测冠脉病变的主要线索。6版版第第心脏增大心脏增大3.X3.X线胸片线胸片恢复期心影缩小4.4.心脏超声心动图心脏超声心动图(U.C.G)(U.C.G)正常冠状动脉主干内径正常冠状动脉主干内径 -3-3岁岁 2.5 mm2.5 mm -9 -9岁岁 3 mm3 mm -14 -14岁岁 3.5 mm 正常范围或冠状动脉内径与正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比主动脉根部内径之比0.30.3，提示扩张，提示扩张。6版版第第冠状动脉病变的分级：冠状动脉病变的分级：0 0 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径2.5-3mm2.5-3mm 级级 冠状动脉内径

15、冠状动脉内径4mm 8mm8mm，广泛、累广泛、累及一支以上冠状动脉内径在及一支以上冠状动脉内径在3-5mm3-5mm之间为之间为扩大；扩大；6mm6mm或呈球状、纺锤样改变者称为或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。瘤。正常心脏超声正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表现时可选择使用血表现时可选择使用6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理

16、病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑眼结膜：充血眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌杨梅舌 颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大诊断标准诊断标准发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊6版版第第川崎病早期诊断的临床线索川崎病早期诊断的临床线索川崎病早期诊断的临床线索川崎病早期诊断的临床线索n n川崎病的面容川崎病的面容

17、n n肛周脱皮肛周脱皮n n阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红n n卡介苗接种的部位红肿卡介苗接种的部位红肿n n严重的低蛋白血症严重的低蛋白血症6版版第第川崎病面容川崎病面容川崎病面容川崎病面容n n发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容有一定特征性，称之为川崎病面容 n n多数于发热早期多数于发热早期(3(35 5天天)出现出现 n n有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎 n n一定要警惕一定要警惕KDKD可能而注意寻找可能而注意寻找KDKD的其他的其他指征指征 n n对疑似病例早期试用阿司匹林对疑似病例早期试用阿司

18、匹林+丙种球蛋丙种球蛋白白(ASA+IVIG)(ASA+IVIG)有益而无害有益而无害 6版版第第皮皮 疹疹樱桃红唇樱桃红唇结膜充血结膜充血川川崎崎病病面面容容6版版第第肛周脱皮肛周脱皮肛周脱皮肛周脱皮n n肛周脱皮为肛周脱皮为KDKD早期诊断的有价值依据并具早期诊断的有价值依据并具有特异性有特异性 n n66.566.5患儿在热程患儿在热程6 6天内出现肛周脱皮天内出现肛周脱皮 n n指趾端脱皮指趾端脱皮7474以上在热程以上在热程8 8天后才出现天后才出现 n n肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性征性 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼

19、年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断6版版第第疱疹溃疡结痂疱疹溃疡结痂 血培养有细菌血培养有细菌与渗出性多形红斑鉴别与渗出性多形红斑鉴别6版版第第n n皮疹在其病后第皮疹在其病后第1 1、2 2天出现；天出现；n n皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；n n以学龄前儿童多见；以学龄前儿童多见；n n对抗生素治疗有效。对抗生素治疗有效。与猩红热鉴别6版版第第畸形畸形与类风湿疾病鉴别与类风湿疾病鉴别晨僵晨僵无脱皮无脱皮6

20、版版第第蝶形红斑蝶形红斑青枝网斑青枝网斑与红斑狼疮鉴别与红斑狼疮鉴别6版版第第Koplikspots与麻疹鉴别与麻疹鉴别6版版第第Rash 色素沉着色素沉着与麻疹鉴别与麻疹鉴别概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第n n阿司匹林：为首选药物阿司匹林：为首选药物n n大剂量免疫球蛋白疗法大剂量免疫球蛋白疗法n n激素疗法激素疗法n n抗血小板聚集抗血小板聚集n n心血管疾病对症处理心血管疾病对症处理n n支持疗法支持疗法n n中西医治疗中西医治疗治治 疗疗大剂量丙种球蛋白静脉滴大剂量丙种球蛋白静脉滴注

21、（注（IVIGIVIG）1 12g/kg,82g/kg,812hr 12hr 注完，发病注完，发病1010天内使用天内使用适应症适应症：男性婴儿男性婴儿WBC12109/LWBC12109/L，血小板，血小板350109/L350109/L，CRP40.0mg/LCRP40.0mg/L，血浆蛋白，血浆蛋白35g/L35g/L，年龄年龄1212个月，个月，RBCRBC压积压积0.350.35。有。有4 4项者为项者为IVGGIVGG适适应症。应症。注意事项：注意事项：大剂量用药应于大剂量用药应于8-128-12小时内缓慢输入小时内缓慢输入,发病发病1010天内应用才能有效防止瘤形成。天内应用才能

22、有效防止瘤形成。控制血管炎症控制血管炎症6版版第第n n具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病首选用药。首选用药。n n阿司匹林阿司匹林303050mg/50mg/公斤公斤/日，分日，分2 23 3次次服用，热退后服用，热退后3 3天逐渐减量，约天逐渐减量，约2 2周左右周左右减至减至3 35mg/5mg/公斤公斤/日，维持日，维持6 68 8周。周。n n如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。直至冠状动脉恢复正常。阿司匹林阿司匹林6版版第第n n有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板异常升高，处于高

23、凝状态；使用糖皮质激素有可能促使血栓形成，并破坏成纤维细胞，影响动脉炎愈合，促进形成冠状动脉瘤，目前通常不用，但有严重并发症可以使用.糖皮质激素糖皮质激素 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术6版版第第5.5.冠状动脉搭桥冠状动脉搭桥适应症：适应症：有心绞痛症状有心绞痛症状 可逆性的心肌缺血症状可逆性的心肌缺血症状 冠状动脉高度狭窄或闭塞冠状动脉高度狭窄或闭塞概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床

24、表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第症状及体征改善时间 n n自然病程是在自然病程是在30304040天，症状会逐渐改善。天，症状会逐渐改善。n n 使用使用IVIGIVIG治疗的孩子通常可退热，并在治疗的孩子通常可退热，并在治疗的治疗的2 23 3天内，临床症状出现明显缓解天内，临床症状出现明显缓解(70(7080%)80%)。n n有心功能不全症状有心功能不全症状(疲劳、胸痛、劳累性疲劳、胸痛、劳累性呼吸困难等呼吸困难等)应定期做应定期做ECGECG及超声心动图检及超声心动图检查。查。川崎病的随访6版版第第检验及心超观察检验及心超观察 n n白细胞

25、计数、血小板计数和白细胞计数、血小板计数和ESRESR应每周应每周1 1次次或或2 2周周1 1次随访，直到恢复正常，次随访，直到恢复正常，n n发病后第发病后第2 26 6周，心超有冠状动脉扩张；周，心超有冠状动脉扩张；应每周做应每周做1 1次心超检查；以排除冠状动脉次心超检查；以排除冠状动脉瘤。直到冠状动脉正常为止瘤。直到冠状动脉正常为止n n如有冠状动脉瘤，应做冠状动脉的影像学如有冠状动脉瘤，应做冠状动脉的影像学检查检查(通常在发病后通常在发病后8 81212周周)。n n如有冠状动脉瘤患者应长期随访；每隔如有冠状动脉瘤患者应长期随访；每隔6 61212月检查一次月检查一次6版版第第n n对对末末确确定定或或尚尚未未发发现现冠冠状状动动脉脉后后遗遗症症者者，在在出出院院后后1、3、6月月及及12年年内内进进行行一一次次全全面面检检查查（体体检检、血血常常规规、心心电图和超声心动图）电图和超声心动图）6版版第第 认为本病是一种自限性疾病，预认为本病是一种自限性疾病，预后良好，其预后主要取决于血管病变的范后良好，其预后主要取决于血管病变的范围和严重程度围和严重程度预预 后后