《氨基酸代谢》PPT课件.pptx

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1、第七章 氨基酸代谢问题与知识链接1.蛋白质的营养价值2.蛋白质与健康饮食3.白化病的发病机制4.苯丙酮酸尿症的发病机制讨论：科学减肥方法1.蛋白质的营养价值 食物蛋白质的营养价值主要包括含量和质量，更主要指质量。含量高、质量好的食物蛋白质营养价值高，反之则低。食物蛋白质的营养价值主要取决于其在人体内的消化吸收率，利用率又取决于必需氨基酸组成。必需氨基酸组成接近人体需要者，利用率和营养价值均高；反之则低。从元素组成来看，蛋白质是人体唯一所需氮的来源，碳水化合物和脂肪都替代不了它。胰岛素、肾上腺素、甲状腺素等激素均是蛋白质；所有的酶主要由蛋白质构成；对呼吸极为重要的血红蛋白,参与血液凝固的物质,产

2、生视觉的物质等等,都是蛋白质。它们在调节生理机能、催化代谢过程中起着十分重要的作用。蛋白质还具有抗癌、抗菌，促进食欲。2.蛋白质与健康饮食（怎样提高蛋白质的营养价值？）1.多种食物蛋白质混合食用时，其所含的氨基酸之间可取长补短，相互补充，从而提高了食物蛋白质的营养价值。一般应遵循以下原则食物的生物学属性愈远愈好。2.两种以上非优质蛋白质混合食用，或在非优质蛋白质的食品中加入少量完全蛋白质，其营养价值也可提高。3.许多研究证明，各种氨基酸必须同时摄取，才能达到最高利用率，即使仅相隔12小时，其利用率也会受到影响。3.白化病的发病机制不同类型的白化病，临床表现不同，也有人种的差异，但共同的特点是黑

3、色素细胞的酪氨酸酶缺乏，或酪氨酸酶相关酶异常的共同作用，使黑素小体内酪氨酸不能转化为黑色素，造成毛发、皮肤、眼的颜色变浅，酪氨酸酶缺乏，同时造成其它的代谢改变，产生一些伴随症状。4.苯丙酮酸尿症的发病机制苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用，生成酪氨酸用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、神经递质及黑色素，也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量。若苯丙氨酸羟化酶（或辅因子）缺乏或活性减低，致其主要代谢途径受阻。血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高，次要代谢途径活跃，尿中苯丙酮酸增多，于是产生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙氨酸与其他氨

4、基酸在进入神经细胞时竞争转运系统，致神经细胞内氨基酸不平衡，从而抑制蛋白质合成及神经突触的形成，造成大脑的不可逆性损害。科学减肥方法甲：油脂类（牛排、奶油等）+碳水化合物（面粉、土豆）=增重乙：油脂类（牛排、奶油等）+蔬菜+豆类=减肥一种具有特色的、适合中国女性健康减肥的减肥膳食最佳模式“一至七”饮食模式，即每天一个水果，两盘蔬菜，四碗粗饭，五份蛋白质食物，六种调味品，七杯开水、茶水或汤水。案例7-2患儿王某，男，7岁，就诊时其母代述：患儿出生时未见异常，一周岁后发现有生长发育迟缓、随着年龄的增大，智力发育明显低于同龄人，生长迟缓、多动，毛发浅淡色，身上有特殊的发霉样气味。尿液三氯化铁试验立即

5、呈现绿色反应，二硝基苯肼试验呈黄色沉淀。问题讨论：1.该病初步诊断是什么？2.该病的防治原则有哪些？诊断为：PKU生长发育迟缓智力发育明显低于同龄人生长迟缓、多动毛发浅淡色，发霉样气味尿液三氯化铁试验立即呈现绿色反应，二硝基苯肼试验呈黄色沉淀。苯丙酮尿症（PKU）体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。堆积的苯丙酮酸和苯丙酮酸抑制5-色胺的生成产生神经毒性，智力低下。预防：只有产前筛查。方法为：首先检测出患儿及患儿父母血细胞中的致病基因突变位点，这是产前诊断PKU的前提，然后在母亲再次怀孕1620周时抽取羊

6、水，检测羊水中胎儿的细胞中是否带有2致病基因突变位点，若带有2致病基因突变位点既是PKU患儿，若只带有1个致病基因突变位点，既是致病基因携带者。苯丙酮尿症的治疗需要根据分型采取针对的治疗措施。（1）经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗。（2）四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症。（3）6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。（1）经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗。低苯丙氨酸饮食低苯丙氨酸饮食 这3种类型是由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致，但目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物，故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制

7、在合适的水平。（2）四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症。给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗，也可用四氢生物喋呤治疗。（3）6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。BH4、5-羟色胺羟色胺和和L-DOPA由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起，而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起，故需服用四氢生物蝶呤治疗，不需要给予特殊奶粉治疗。但由于四氢生物蝶呤缺乏同时可引起神经递质的缺乏，故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。5-5-羟色胺羟色胺一种吲哚衍生物，分子式C10H12N2O，英文名：5-hydroxytryptamine，简称5-HT，普遍存在于动植物组织中。5-羟色胺最早

8、是从血清中发现的，又名血清素，广泛存在于哺乳动物组织中，特别在大脑皮层质及神经突触内含量很高，它也是一种抑制性神经递质。BH4BH4四氢生物蝶呤(BH4)，四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症是一种常染色体隐性遗传代谢病，与苯丙酮尿症同属于高苯丙氨酸血症。BH4缺乏症由于患儿苯丙氨酸羟化酶辅助因子BH4缺乏,可导致血苯丙氨酸(phe)浓度异常增高,出现智能落后及严重的肌张力低下等神经系统症状。因早期临床表现与苯丙酮尿症(PKU)相似而容易误诊。BH4缺乏症个体差异很大,如未早期发现及治疗可导致智力低智力低下、癫痫、运动功能障碍、肌张力异常、精神行为异常下、癫痫、运动功能障碍、肌张力异常、精神行为异常（

9、如多动，自残）、肤色变浅、毛发稀黄、湿疹、鼠尿（如多动，自残）、肤色变浅、毛发稀黄、湿疹、鼠尿味等症状与体征味等症状与体征,多伴有肌张力异常多伴有肌张力异常,如如:角弓反张、松软、角弓反张、松软、肌张力不全肌张力不全,重症患儿可自新生儿期发病重症患儿可自新生儿期发病,轻症患儿发病轻症患儿发病较晚较晚,可仅有周围神经损害。可仅有周围神经损害。但此病属于少数的几种可以使用药物控制的遗传代谢病之一，若早期发现与诊治，患儿的智力水平与健康儿童无显著差异。L-DOPAL-DOPA【药名】左旋多巴(=levodopa)是一种预防、治疗帕金森氏病、一氧化碳中毒等病症的有效药物。左旋多巴 是由酪氨酸形成儿茶酚胺的中间产物 即DA的前体，现已人工合成。Thankyou!