扩张型心肌病临床表现和诊断培训ppt课件.ppt

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1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。主要内容主要内容心肌病概述心肌病概述现代医学概况现代医学概况病因病理病因病理临床表现临床表现实验室及其他检查实验室及其他检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、概述一、概述1.心肌病：心肌病：扩张性心肌病扩张性心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM是一种以心是一种以心腔左心室和（或）右心室扩大、腔左心室和（或）右心室扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌的

2、不明的心肌疾病疾病，也是除冠也是除冠心病心病和和高血压以外导致心力衰竭的主要病因高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一之一文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.特发性、家族性特发性、家族性/遗传性、病毒性和遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性（或）免疫性、酒精性/中毒性。中毒性。3.流行病学：发病率在心肌病中最高，流行病学：发病率在心肌病中最高，约为约为510/10万，男性多于女性。万，男性多于女性。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因病因不明，可能与下列因素有关：一、病毒性心肌炎CoxsackieB病毒对

3、心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性CoxsachieB病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒

4、感染后，机体变态反应所致。三、高血压本病中大约10血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月

5、瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60的病例有附壁血栓形成。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血

6、分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约13先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。五、临床表现五、临床表现1.起病缓，常先发生心脏扩大，以后出起病缓，常先发生心脏扩大，以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现，继而出

7、现周围水肿的或心衰竭征现，继而出现周围水肿的或心衰竭征象；主要体征为心脏扩大，可听到第象；主要体征为心脏扩大，可听到第三心音或第四心音呈奔马律。三心音或第四心音呈奔马律。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，3050岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥

8、。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约1030，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75患者可闻第三心音或第四心音。10患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病

9、者。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。六、实验室及其他检六、实验室及其他检查查1.X线检查：两侧心室扩大，心影普遍线检查：两侧心室扩大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增增大如球形，心搏弱，左室、左房增大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。2.心电图：主要改变以心脏肥大、心肌心电图：主要改变以心脏肥大、心肌损害及损害及可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛STT改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。文档仅供参考，不

10、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.超声心动图：早超声心动图：早期左心室内径增大，期左心室内径增大，心室壁增厚或变薄，心室壁增厚或变薄，右室避运动减弱等。右室避运动减弱等。晚期各心腔均扩大，晚期各心腔均扩大，心室避整体运动减心室避整体运动减弱，二尖瓣前叶与弱，二尖瓣前叶与室间隔距离增大。室间隔距离增大。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。六、实验室及其他检查（续）六、实验室及其他检查（续）4.心音图：第三心音和（或）第心音图：第三心音和（或）第四心音及肺动脉瓣区第二心音增四心音及肺动脉瓣区第二心音增强。强。5.放射性核素：

11、放射性核素：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。6、近年来研究认为，检测DGM患者血清中抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADPATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性，也有助于作为DGM的辅助诊断方法，并与DGM心力衰竭的严重程度相关文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七、诊断与鉴别诊七、诊

12、断与鉴别诊断断1.诊断要点：诊断要点：（1）扩张型心肌病：有左心室或双心）扩张型心肌病：有左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损，有进行性室扩张并伴收缩功能受损，有进行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等临床表现，并能除外其他原因所致等临床表现，并能除外其他原因所致者，应考虑本病。者，应考虑本病。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断我国在采纳WHOISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发

13、生栓塞的猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径2.7cm,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七、鉴别诊断文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、风湿性心脏病心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音。X线检查常有左心房

14、扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病。鉴别要点：心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强。X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重。心电图心肌病广泛STT改变，左束支传导阻滞病理性Q波。风心病少见。超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七、诊断与鉴别诊断（续）七、诊断与鉴别诊断（

15、续）二、二、心包积液：心包积液：心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液。可根据下列条件进行鉴别：心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大。X线检查，左心室增大者，提示心肌病。超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病。心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常Q波，室性心律失常等提示心肌病。收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEPLVET比值增大，支持心肌病。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七、诊断与鉴别诊断（续）七、诊断与鉴别诊断（续）三、三、冠心病：冠心病：一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常，心电图STT改变

16、及Q波时，两者鉴别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。下列条件有助鉴别：年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发。病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10。心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱。超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱。冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见。同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，

17、右心室扩大者较少。冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无50的狭窄。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七、诊断与鉴别诊断（续）七、诊断与鉴别诊断（续）四、先天性心脏病：二尖瓣下移畸形四、先天性心脏病：二尖瓣下移畸形有三尖瓣杂音，并可有奔马律、心搏有三尖瓣杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，需与扩张型减弱、右心扩大与衰竭，需与扩张型心肌病鉴别。前者超声心动图示三尖心肌病鉴别。前者超声心动图示三尖瓣下移，右心房明显增大而右心室不瓣下移，右心房明显增大而右心室不大。大。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之

18、处，请联系网站或本人删除。五、高血压性心脏病心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史。高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的血压升高。高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽。高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之

19、处，请联系网站或本人删除。八、治疗治疗的主要目标即在于改善症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提高生存率，包括抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞的抗凝治疗等并发症的治疗，以及对内科治疗无效者的外科治疗，如心脏移植、左心室成形术等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.一般治疗：因本病的病因及发病机一般治疗：因本病的病因及发病机理尚不清楚，故无针对性的特异治疗，理尚不清楚，故无针对性的特异治疗，主要是对症治疗。一般治疗包括限制主要是对症治疗。一般治疗包括限制体力活动，发生心力衰竭时应有较长体力活动，发生心力衰竭时应有较长时期的休息，低盐饮食，保证充

20、足的时期的休息，低盐饮食，保证充足的营养，保持情绪乐观，在病毒感染时营养，保持情绪乐观，在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。义。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。八、治疗（续）八、治疗（续）（1）纠纠正正心心力力衰衰竭竭：治治疗疗原原则则与与一一般般心心力力衰衰竭竭相相同同，包包括括使使用用强强心心药药、利利尿尿药药、扩扩血血管管药药、p受受体体阻阻滞滞药药、非非强强心心贰贰的的正正性性肌肌力力药药，血血管管紧紧张张素素转转换换酶抑制药。酶抑制药。（2）抗心律失常：胺碘酮、索他洛尔）抗心律失常：胺碘酮、索他

21、洛尔（3）改改善善心心肌肌能能量量代代谢谢：葡葡萄萄糖糖、胰胰岛岛素素、氯氯化化钾钾及及维维生生素素C等等，均均可可选选用。用。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。八、治疗（续）八、治疗（续）（4）栓栓塞塞的的治治疗疗及及预预防防：可可用用溶溶栓栓治治疗疗、口口服服抗抗凝凝药药物物及及抗抗血血小板聚集药物小板聚集药物。（5）心心脏脏器器博博器器对对少少数数伴伴有有缓缓慢慢心心律律失失常常的的DCM患患者者，尤尤其其合并恶性心律紊乱而药物干预者，置心脏起搏器是心要的合并恶性心律紊乱而药物干预者，置心脏起搏器是心要的（5）外科治疗外科治疗措施包括心脏移植、

22、动力性心肌成形术、部分左措施包括心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种治疗无效的晚期治疗无效的晚期DCM患者。患者。心脏移植：对长期顽固性心衰，内科治疗反应差，可考虑心脏心脏移植：对长期顽固性心衰，内科治疗反应差，可考虑心脏移植，我国尚处于试验阶段。移植，我国尚处于试验阶段。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。九、预防九、预防 由于本病病因未十分明确，故预防针对由于本病病因未十分明确，故预防针对性不强。在病毒感染时注意心脏变化并性不强。在病毒感染时注

23、意心脏变化并及早治疗，有实际意义。既病之后，尤及早治疗，有实际意义。既病之后，尤应注意劳逸有度，以休息为主，避免劳应注意劳逸有度，以休息为主，避免劳累。累。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。十、预后十、预后预预后后极极差差，5年年生生存存率率不不及及50。本本病病病病程程长长短短不不一一，短短者者在在发发病病后后12年年内内死死亡亡，长长者者可可存存活活20年年以以上上，5年年病病死死率率为为50%左左右右。凡凡心心脏脏扩扩大大明明显显，心心力力衰衰竭竭持持久久或或心心律律失失常常顽顽固固者者，预预后后多多属属不不佳佳，碎碎死死发发生生率率较较高高。心心内内膜膜心心肌肌活活检检标标本本中中如如有有持持续续肠肠道道病病毒毒存存在在者者，心心功功能能越越差差，死死亡亡率率越越高高，尤尤其其心心肌肌肉肉持持续续病病毒毒感感染染比比左左室室射射血血分分数数降降低低更更具具有有提提示示心心衰衰预预后后不不良良的的价值。价值。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢！谢谢！